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Acromegalia: cosa dovresti sapere

L’acromegalia è una condizione rara che deriva dall’eccesso di ormone della crescita nel corpo. Di solito è dovuto a un tumore della ghiandola pituitaria, noto come un adenoma pituitario.

L’ormone della crescita (GH) è normalmente prodotto dalla ghiandola pituitaria nel cervello. Quantità eccessive possono risultare se un tumore si sviluppa nella ghiandola.

L’acromegalia influenza la forza muscolare, la salute delle ossa e i livelli di energia e può portare a caratteristiche fisiche insolite e complicanze mediche. Potrebbero essere necessari anni per la visualizzazione delle modifiche.

La morte prematura è possibile e l’aspettativa di vita può essere ridotta di 10 anni.

Da tre a quattro persone su ogni milione ricevono una diagnosi di acromegalia negli Stati Uniti (Stati Uniti) ogni anno, e colpisce 60 persone ogni milione in ogni momento.

Fatti veloci sull’acromegalia

  • L’acromegalia deriva da un eccesso di ormone della crescita nel corpo.
  • Può portare a caratteristiche fisiche insolite come mani e piedi gonfie, deformità e complicazioni, con un impatto anche sulla forza muscolare e sulla salute delle ossa.
  • La condizione è più comunemente causata da un tumore sulla ghiandola pituitaria noto come un adenoma pituitario.
  • È probabile che il trattamento implichi una combinazione di chirurgia, radioterapia e farmaci per limitare la crescita.

Sintomi

Mano di acromegalia

I cambiamenti causati dall’acromegalia richiedono tempo per svilupparsi.

I cambiamenti nell’aspetto fisico possono essere drammatici. Loro includono:

  • una grande mascella e lingua
  • spazi tra i denti
  • una fronte più prominente
  • mani gonfie
  • piedi grandi
  • pelle ruvida e grassa
  • tag della pelle

Altre modifiche includono:

  • formicolio e mancanza di sensazione nelle mani e nei piedi
  • sudorazione intensa
  • mal di testa
  • una voce più profonda
  • visione alterata

Potrebbe anche esserci un allargamento degli organi interni, inclusi cuore, fegato, polmoni e reni.

L’acromegalia è molto rara nei bambini. Può portare a una condizione chiamata gigantismo.

Le cause

La sovrapproduzione dell’ormone della crescita associato all’acromegalia normalmente deriva da un tumore.

Adenoma ipofisario

Il tipo più comune di tumore è un tumore non-canceroso o benigno nella ghiandola pituitaria, noto come un adenoma pituitario.

Il tumore induce la ghiandola pituitaria a produrre un eccesso di ormone della crescita (GH), portando a una crescita anormale.

I tumori ipofisari non sono geneticamente ereditati dai genitori. Possono apparire casualmente, a causa di un piccolo cambiamento genetico di una cellula all’interno della ghiandola.

Nel tempo, questa cellula si replica e forma un tumore, chiamato adenoma. Gli adenomi non sono maligni, perché non si diffondono ad altre parti del corpo, ma possono causare problemi a causa delle loro dimensioni e posizione.

Man mano che il tumore cresce, può esercitare pressione sul tessuto cerebrale circostante. Poiché il cranio è uno spazio chiuso, questa crescita può affollare il tessuto rimanente, causando mal di testa e problemi di visione.

La posizione del tumore significa che anche la produzione di altri ormoni può essere influenzata.

L’impatto può essere diverso per uomini e donne, a causa del tipo di ormone interessato. Le donne possono scoprire che influisce sul loro ciclo mestruale, mentre alcuni uomini sperimentano l’impotenza.

Si pensa che circa il 17% della popolazione abbia piccoli adenomi pituitari che di solito non producono un eccesso di ormone della crescita o causano alcun sintomo. È solo quando si verifica un tumore più grande che si presentano i problemi.

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È anche importante notare che la maggior parte degli adenomi pituitari non secernono alcun ormone. Tuttavia, di quelli che fanno, gli adenomi secernenti l’ormone della crescita rappresentano un terzo dei casi.

Altre cause

In rari casi, un tumore in altre parti del corpo, come i polmoni, le ghiandole surrenali o il pancreas, può portare a una sovrapproduzione di GH, causando sintomi di acromegalia.

Questo ormone della crescita può essere prodotto dagli stessi tumori o perché la ghiandola pituitaria risponde a uno stimolo per produrre GH. Ad esempio, alcuni tumori ipotalamici possono secernere l’ormone di rilascio dell’ormone della crescita (GHRH), che dice all’organismo di produrre GH.

A volte, l’acromegalia è dovuta ad un aumento della produzione di ormone della crescita dall’esterno della ghiandola pituitaria, ad esempio da tumori neuroendocrini come il cancro del polmone a piccole cellule o tumori carcinoidi.

Diagnosi

Poiché i sintomi dell’acromegalia appaiono lentamente, può essere necessario molto tempo, forse anni, per formulare una diagnosi.

Se le mani e i piedi si gonfiano e diventano di dimensioni maggiori, questo può essere un segnale precoce di acromegalia. Spesso le persone lo notano quando i loro guanti o scarpe non si adattano più.

Una serie di test può confermare la presenza di acromegalia.

Fattore di crescita insulino-simile-1 (IGF-1): i test possono mostrare se il livello è troppo alto. L’IGF-1 è un ormone prodotto nel fegato. Promuove la crescita. Le persone con acromegalia di solito hanno alti livelli di questo ormone, perché alti livelli di GH stimolano la produzione di IGF-1.

Altri ormoni pituitari possono anche essere misurati.

Test di tolleranza al glucosio orale (OGTT): questo può dare una lettura più accurata dei livelli di GH.

Il paziente dovrà digiunare durante la notte prima di bere una soluzione concentrata di glucosio e quindi somministrare un campione di sangue. L’ingestione del glucosio comporterebbe normalmente una diminuzione dei livelli ormonali. In una persona con acromegalia, i livelli ormonali rimarrebbero alti, perché il corpo produce GH in eccesso.

Scansione MRI del cervello: questo può determinare la posizione e le dimensioni del tumore.

Trattamento

Il trattamento dipenderà dalla posizione del tumore, dall’età della persona e dalla sua storia medica.

Il trattamento mirerà a ridurre la produzione di ormoni in eccesso, alleviare qualsiasi pressione causata dal tumore, a regolare i livelli ormonali ea migliorare i sintomi.

Chirurgia

La chirurgia può essere eseguita per rimuovere il tumore pituitario. Ciò fermerebbe la sovrapproduzione di GH e allevia la pressione sul tessuto circostante.

La chirurgia transfenoidale prevede l’inserimento di un endoscopio attraverso la cavità nasale per accedere alla ghiandola pituitaria. L’endoscopio passerà dalla cavità nasale all’osso sfenoide, che è un osso che separa il cervello dal resto delle strutture facciali.

La rimozione del tumore dovrebbe comportare una riduzione dei livelli dell’ormone della crescita. Tuttavia, anche se il tumore viene rimosso con successo, i livelli ormonali potrebbero non tornare alla normalità e potrebbero essere necessarie terapie aggiuntive.

Radioterapia

La radioterapia può essere utilizzata da sola o come parte di un approccio combinato.

Dopo l’intervento chirurgico, la radioterapia può rimuovere eventuali cellule tumorali rimanenti. Può anche essere usato in combinazione con farmaci per ridurre i livelli di ormone della crescita.

La radioterapia convenzionale viene somministrata 5 giorni alla settimana, per un massimo di 6 settimane, ma i livelli di ormone della crescita possono richiedere fino a 10 anni per tornare alla normalità.

Nella radiochirurgia stereotassica, fasci di radiazioni altamente focalizzati e intensi sono diretti verso il tumore, riducendo al minimo il danneggiamento del tessuto circostante. Ciò comporta meno sessioni rispetto alla radioterapia convenzionale e può ridurre i livelli dell’ormone della crescita in un tempo più breve.

Farmaci per controllare la crescita

L’acromegalia può essere trattata con farmaci da soli se la chirurgia è considerata troppo rischiosa o impossibile a causa della posizione del tumore.

I farmaci includono analoghi della somatostatina (SSA), agonisti della dopamina e antagonisti del recettore dell’ormone della crescita (GHRA). Questi mirano a fermare la rapida crescita innescata impedendo la secrezione o l’azione dell’ormone della crescita.

Una combinazione di trattamenti sarà probabilmente l’opzione migliore.

complicazioni

Le complicanze possono essere potenzialmente letali.

Loro includono:

  • artrite
  • cardiomiopatia, un tipo di cardiopatia
  • sindrome del tunnel carpale
  • compressione del midollo spinale
  • diabete
  • ipertensione o ipertensione arteriosa
  • ipopituitarismo o riduzione della produzione di altri ormoni ipofisari
  • insufficienza renale
  • perdita della vista
  • polipi o escrescenze precancerose all’interno del colon
  • apnea notturna
  • fibromi uterini

Se non trattata, l’acromegalia può avere un grave effetto sulla salute di una persona.

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