Artrite mutilante: cosa devi sapere

L’artrite mutilante è una rara forma di artrite infiammatoria che provoca grave infiammazione. Ciò porta all’usura delle articolazioni e dei tessuti ossei nelle mani e nei piedi.

Questo articolo esaminerà le cause dell’artrite mutilans (AM), i suoi sintomi, come viene diagnosticata e quali opzioni di trattamento sono disponibili.

Le cause

L’artrite reumatoide (RA) e l’artrite psoriasica (PsA) sono due condizioni che possono progredire in AM.

L’AR è una malattia autoimmune progressiva a lungo termine che causa infiammazione in tutto il corpo, specialmente nelle articolazioni.

Anche una malattia autoimmune, la PsA causa dolore alle articolazioni, gonfiore e infiammazione della pelle. Se non controllate, entrambe le condizioni possono causare danni alle articolazioni.

Come forma grave di RA o di PsA, l’AM distrugge l’osso e la cartilagine delle articolazioni e causa il riassorbimento osseo. Il riassorbimento osseo fa parte del processo di modellazione ossea che coinvolge la rottura e l’assorbimento del tessuto osseo vecchio.

Nelle persone con AM, la ricostruzione del tessuto osseo non ha luogo. Invece, i tessuti molli delle ossa collassano.

Artrite mutilante in PsA e RA

L’AM è rara, colpisce circa il 5% delle persone con PsA e il 4,4% delle persone con AR. Colpisce principalmente le articolazioni più piccole.

L’artrite mutilante è una delle forme più gravi di PsA. È contrassegnato da danni evidenti e gravi al tessuto osseo delle articolazioni.

Uno studio ha scoperto che le persone affette da PsA che alla fine sviluppano gravi danni articolari e deformità hanno una maggiore attività della malattia quando iniziano i sintomi.

Nel 2003, ha riferito su una donna di 94 anni che aveva RA sin dall’infanzia. Quando ha cercato per la prima volta un trattamento nei suoi 60 anni, ha presentato con AM e grave deformità articolare. L’imaging ha mostrato un grave riassorbimento osseo nelle mani e nei polsi e collasso del tessuto osseo.

Questo ha creato una condizione chiamata “dita telescopiche”. Le dita telescopiche si verificano quando le ossa si dissolvono ei tessuti molli non riescono a trattenere le dita verso l’alto e finiscono per tirare insieme in un modo simile ad un ammasso.

In RA, le deformità AM gravi sono più visibili nelle mani e nei polsi. Tendono a verificarsi quando RA non viene trattato correttamente.

Casi rari

Casi di AM sono stati segnalati anche in persone con le seguenti condizioni:

• lupus eritematoso sistemico (LES)
• malattia connettiva dei tessuti misti (MTCD)
• artrite idiopatica giovanile (JIA)
• reticolocistiocitosi multicentrica (MRH)

Sfortunatamente, la ricerca su questi tipi di AM e sulla loro prevalenza è carente e spesso superata.

Nel 2008 è stato riportato un raro caso di una donna di 45 anni con deformità SLE e AM. La donna ha avuto cambiamenti distruttivi in ​​entrambe le mani e ha richiesto più interventi chirurgici per riparare il danno.

Uno studio del 1978, riferì che una delle 20 persone con MTCD aveva AM. Oltre alle deformità articolari, la persona ha avuto problemi significativi con il movimento.

Un articolo sulla rivista riportava una donna di 60 anni a cui era stato diagnosticato un JIA da adolescente. Aveva una “deformità da matita nella tazza” nella sua mano e dita deformate e accorciate. Una deformità da matita nella tazza è quando la punta di un osso diventa appuntita come una matita affilata. La superficie vicina diventa arrotondata a causa dell’usura.

MRH è un tipo di artrite molto raro e distruttivo con solo circa 250 casi segnalati in tutto il mondo. La MRH può essere identificata portandola via in più articolazioni e da lesioni sulla pelle, sulle mucose e sugli organi interni.

La MRH progredisce in AM nel 45 percento dei casi e colpisce più donne che uomini. È resistente ai farmaci che modificano la malattia (DMARD) e agli steroidi.

Sintomi

Il principale sintomo di AM è la grave distruzione del tessuto osseo. Ciò porta a deformità articolare permanente e incapacità a muovere l’articolazione. Poiché l’AM è una malattia progressiva, alla fine peggiorerà. Si aggrava rapidamente in alcune persone e in maniera stop-start negli altri.

Le deformità causate da AM sono spesso chiaramente visibili nelle mani, nelle dita, nei piedi e nelle dita dei piedi di una persona. La condizione può alla fine risultare in dita telescopiche e dita dei piedi viste sui raggi X. A volte le ossa non si riassorbono e le articolazioni si fondono o si consumano. Quando ciò accade, la funzione dell’articolazione è completamente persa. Questo tipo di fusione è chiamato anchilosi o anormale irrigidimento delle articolazioni.

Nei casi peggiori, si verifica una condizione chiamata mano operatoria di vetro, in cui le dita vengono estratte dalla forma a causa della grave distruzione e dell’assorbimento osseo. Le deformità della mano di vetro sono spesso viste nei casi avanzati di RA.

Trattamento

La terapia fisica precoce e aggressiva, specialmente nelle mani, può aiutare a ritardare o impedire a AM di distruggere l’articolazione e di interrompere l’articolazione dal lavoro.

Le AM possono anche essere trattate con farmaci, tra cui DMARD, farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) e corticosteroidi.

Alcune prove suggeriscono che AM può essere trattata con successo con farmaci chiamati inibitori del TNF. Uno studio di follow-up del 2009 ha trovato che AM associato a PsA rispondeva bene agli inibitori del TNF. I pazienti hanno avuto miglioramenti alle articolazioni e alla pelle, anche se le deformità precedenti non potevano essere trattate.

Altri farmaci che hanno dimostrato di funzionare sull’artrite psoriasica sono agenti anti-IL-17, agenti anti-IL-12 e 23 e inibitori della PDE4. I farmaci che funzionano su RA sono diversi, quindi si pensa che le due malattie probabilmente non siano causate nello stesso modo.

La steccatura può ridurre l’infiammazione e stabilizzare le articolazioni, ma un eccessivo splint può causare un indebolimento del tessuto muscolare.

C’è stata qualche ricerca per indicare che AM può essere riparato con diversi tipi di chirurgia. Questi inclusi:

• procedure di innesto osseo iliaco: processo chirurgico di riparazione delle ossa e delle articolazioni danneggiate
• artrodesi: intervento chirurgico con fusione articolare delle dita delle mani e dei piedi

Un rapporto nel numero di marzo 2008 della ricerca delineata che includeva l’intervento chirurgico su una persona con SLE. Entrambe queste tecniche chirurgiche sono state riportate nel manuale medico, come trattamenti efficaci ed efficaci per l’AM.

prospettiva

L’artrite mutilans è una forma rara di malattia articolare avanzata. Una volta che una persona è stata diagnosticata con AM, non è noto come la condizione progredirà.

I trattamenti lavoreranno per rallentare la progressione della malattia e il danno articolare e contribuire a migliorare la qualità della vita. Mentre esiste la possibilità di complicazioni, deformità e perdita di movimento, la ricerca mostra che ci sono persone che vivono bene in età avanzata con AM.

Diagnosi

La diagnosi di AM è meglio fatta cercando evidenza di deformità articolari in raggi X e risonanza magnetica. I medici si affideranno anche all’esame fisico della distruzione articolare visibile e all’analisi del sangue per misurare l’attività della malattia dalla condizione sottostante.