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Che cos’è la leucemia a cellule capellute e come viene trattata?

La leucemia a cellule capellute è un tipo di cancro ematologico. Questo tipo di cancro inizia nei tessuti che formano il sangue, come il midollo osseo o nelle cellule del sistema immunitario.

La leucemia a cellule capellute rappresenta circa il 2% di tutte le leucemie, è più frequente negli uomini che nelle donne ed è anche più frequente negli anziani. Circa 1.000 nuovi casi sono segnalati ogni anno negli Stati Uniti.

È una rara forma di leucemia, in cui il midollo osseo produce una quantità eccessiva di un tipo di globuli bianchi chiamati cellule B. Queste cellule B anormali non si sviluppano in cellule sane, ma diventano cellule nocive note come cellule leucemiche.

Le cellule della leucemia possono accumularsi nel sangue o nel midollo osseo, assorbendo spazio dalle cellule sane. Ciò potrebbe indebolire il sistema immunitario del corpo e renderlo più soggetto a infezioni, anemia e sanguinamento.

Il nome “peloso” deriva dal modo in cui le cellule della leucemia appaiono al microscopio – assomigliano ai capelli.

Sintomi

Gli uomini più anziani possono avere un aumentato rischio di sviluppare leucemia a cellule capellute.

La leucemia a cellule capellute progredisce lentamente, se non del tutto. Una persona può avere pochi o nessun sintomo nelle prime fasi della malattia.

Quando compaiono i sintomi, possono includere uno o più dei seguenti:

  • infezioni frequenti
  • febbre
  • mancanza di respiro
  • affaticamento o debolezza
  • dolore osseo, in particolare sotto le costole
  • lividi facili
  • facile sanguinamento
  • fegato o milza ingrossati
  • sudorazione eccessiva, soprattutto di notte
  • noduli al collo, sotto le ascelle, allo stomaco o all’inguine senza dolore
  • perdita di peso per nessun motivo noto

Le cause

Le cause della leucemia a cellule capellute non sono completamente comprese.

I medici pensano che una mutazione nota come V600E in un gene specifico sia responsabile per la maggior parte dei casi di leucemia a cellule capellute. Questo gene è il gene BRAF.

Uomini e persone anziane possono avere un aumentato rischio di sviluppare questa malattia.

Diagnosi

Una diapositiva che mostra la leucemia a cellule capellute.

Un medico può fare una diagnosi di leucemia a cellule capellute basata su esami fisici, domande mediche e test che esaminano le cellule del sangue e del midollo osseo della persona.

Esame fisico

Un esame generale del corpo per verificare la salute fisica generale della persona per segni o sintomi insoliti.

L’esame può includere la ricerca di noduli o gonfiore che potrebbero essere ingrossati dei linfonodi o segnalare un ingrossamento della milza o del fegato.

Storia medica

Raccolta di informazioni sulle abitudini di salute, sulle malattie passate e sui trattamenti della persona.

Emocromo completo (CBC)

Un campione di sangue viene raccolto ed esaminato per misurare una varietà di cose:

  • quantità di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine
  • la quantità di emoglobina attaccata ai globuli rossi
  • l’ematocrito, che è la proporzione del campione costituito da globuli rossi

Test di chimica del sangue

Analisi di un campione di sangue per misurare i livelli di alcune sostanze che vengono rilasciate da organi e tessuti nel sangue. Una quantità insolitamente alta o bassa di queste sostanze può essere un segno di una malattia.

Striscio di sangue periferico

Controllo del campione di sangue di una persona sotto il microscopio per cercare cambiamenti nella forma delle cellule del sangue e l’aspetto di un aspetto “peloso”. I medici controllano anche la quantità e il tipo di globuli bianchi così come il numero di piastrine.

Aspirazione o biopsia del midollo osseo

Raccolta di un piccolo campione di midollo osseo, sangue o osso della persona inserendo un ago cavo nell’osso nell’area dell’anca o del seno. Questo campione viene quindi esaminato al microscopio per cercare le cellule di leucemia “pelose” e per monitorare le cellule del sangue sane.

Analisi citogenetica

Analisi delle cellule tissutali al microscopio per cercare anomalie genetiche.

immunofenotipizzazione

Analisi dei marcatori sulla superficie del sangue o delle cellule del midollo osseo. I medici confronteranno questi con cellule sane del sistema immunitario per determinare quale tipo di cellule sono.

Citometria a flusso

Esamina un campione di sangue per stimare il numero di cellule e la percentuale di cellule viventi che contiene. Il campione può anche rivelare altre caratteristiche delle cellule, tra cui la dimensione, la forma e la presenza di marcatori tumorali sulla superficie cellulare.

Per questo test, le cellule sono colorate con una tintura fluorescente e sospese in un liquido. Passando un raggio di luce attraverso le cellule, un medico può identificare le loro caratteristiche dal modo in cui le cellule diffondono la luce.

Scansione di tomografia computerizzata (CT)

Un test che consiste nel fare diverse immagini a raggi X, da diverse angolazioni, di specifiche aree corporee. Talvolta un colorante può essere ingerito o infuso nelle vene della persona in modo che un medico possa vedere più chiaramente organi e tessuti.

Una scansione TC del torace, dell’addome o della pelvi può essere eseguita per cercare linfonodi ingrossati o una milza gonfia.

Test di mutazione genica

Un test di laboratorio che esamina un campione di sangue o di midollo osseo per cercare mutazioni nel gene BRAF. Questo gene è mutato nell’80-90% circa delle persone con leucemia a cellule capellute.

Trattamento

La leucemia a cellule capellute progredisce lentamente, e così alcune persone sopravvivono per molti anni senza ricevere cure.

Quando il trattamento è necessario, le opzioni di trattamento possono dipendere da diversi fattori, quali:

  • fino a che punto si è sviluppata la leucemia
  • la percentuale di cellule leucemiche in cellule del sangue sane nel sangue e nel midollo osseo
  • la presenza di una milza gonfia
  • la presenza di segni o sintomi di leucemia, come le infezioni
  • il ritorno della leucemia dopo il precedente trattamento
  • l’età della persona, il livello di forma fisica e lo stato generale di salute

Diversi tipi di trattamento sono disponibili per le persone con leucemia a cellule capellute. Questi includono trattamenti standard utilizzati nella pratica clinica e trattamenti che sono stati studiati in studi clinici.

Ecco cinque diversi tipi di trattamenti standard attualmente in uso:

1. Attesa vigile

Monitoraggio attento delle condizioni della persona per vedere nuovi segni o sintomi prima di decidere che è necessario iniziare il trattamento.

2. Chirurgia

Una procedura chirurgica, conosciuta come splenectomia, per rimuovere la milza.

Con l’emergere di nuove efficaci opzioni di trattamento, questa procedura è ora usata raramente. Può essere usato per trattare le donne in gravidanza per ritardare l’uso di altri trattamenti, come la chemioterapia.

3. Chemioterapia

Un tipo di terapia che blocca la progressione del cancro uccidendo le cellule tumorali o impedendole di dividersi.

A seconda del tipo e dello stadio del tumore, la chemioterapia può essere somministrata per via orale o iniettata.

I farmaci chemioterapici cladribina e pentostatina sono i trattamenti standard di prima linea per la leucemia a cellule capellute. Bendamustine è un altro farmaco chemioterapico che può essere utilizzato nelle persone che peggiorano dopo il trattamento iniziale.

4. Terapia biologica

Conosciuto anche come immunoterapia, la terapia biologica è un tipo di trattamento che utilizza il sistema immunitario del corpo per combattere il cancro.

L’alfa-interferone è un tipo di agente biologico usato per trattare la leucemia a cellule capellute.

5. Terapia mirata

Una forma di trattamento che riconosce e attacca le cellule tumorali senza danneggiare le cellule sane.

La terapia mirata include l’uso di anticorpi monoclonali, che sono molecole fabbricate in laboratorio che identificano e attaccano a sostanze su cellule cancerose o sostanze che aiutano a far crescere le cellule tumorali. Ciò impedisce al cancro di crescere o diffondersi.

Nella leucemia a cellule capellute, il rituximab è un anticorpo monoclonale comunemente usato. Altri, come obinutuzumab e ofatumumab, sono in fase di studio.

Altre terapie mirate che i medici usano per le persone con mutazioni nel gene BRAF sono l’ibrutinib e il vemurafenib.

Opzioni di trattamento naturale che potrebbero aiutare

 Immagine: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985 </ br>“></p> <p align=Le opzioni di trattamento naturale non possono curare la leucemia a cellule capellute. Tuttavia, alcuni possono aiutare le persone a gestire la loro malattia o gli effetti collaterali del trattamento.

I trattamenti naturali che possono aiutare includono:

  • Agopuntura: una procedura in cui gli aghi sottili vengono inseriti in punti specifici del corpo per alleviare la nausea e il vomito causati dalla chemioterapia.
  • Massaggio: manipolazione terapeutica e applicazione della pressione sui tessuti e sui muscoli del corpo per ridurre l’ansia e l’affaticamento.
  • Terapie mente-corpo: tecniche guidate di meditazione e rilassamento per rilassare e alleviare il dolore.
  • Aromaterapia: l’uso di oli profumati per dare un senso di benessere e alleviare lo stress. Queste sostanze possono essere massaggiate direttamente nella pelle, aggiunte all’acqua del bagno o riscaldate per rilasciare il loro profumo.

prospettiva

Il trattamento della leucemia a cellule capellute ha un alto tasso di successo e la maggior parte delle persone ha un’aspettativa di vita simile a quella di persone sane della stessa età. Tuttavia, le persone sotto i 40 anni possono avere un’aspettativa di vita inferiore rispetto alle persone della stessa età.

La leucemia a cellule capellute è considerata un cancro cronico, poiché non scompare mai completamente. Tuttavia, la maggior parte delle persone con la malattia di solito sperimenta un periodo prolungato con pochi o nessun sintomo dopo il trattamento iniziale.

Una volta che una persona è in remissione, richiederà comunque visite di follow-up con il proprio medico per monitorare il conteggio ematico e le sue condizioni di salute. Se una persona peggiora o vede la sua malattia tornare, può essere ritirata ed entrare in un’altra remissione.

Le probabilità di una persona di guarire dalla leucemia a cellule capellute dipendono dal fatto che la malattia risponda al trattamento e dal fatto che non progredisca o progredisca così lentamente da non richiedere alcun trattamento.

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