Il fibrosarcoma è un tipo raro di cancro che colpisce le cellule conosciute come fibroblasti, responsabili della creazione del tessuto fibroso presente in tutto il corpo. Questo tessuto è fondamentale per la struttura dei tendini, che collegano i muscoli alle ossa.
Quando si sviluppa il fibrosarcoma, i fibroblasti perdono il controllo della loro proliferazione, generando una quantità eccessiva di tessuto fibroso in aree non appropriate. Come altri tumori, il fibrosarcoma ha la capacità di diffondersi in altre parti del corpo.
Il fibrosarcoma rientra nella più ampia categoria dei sarcomi. Altri tipi noti comprendono l’osteosarcoma, che colpisce principalmente le ossa, e il rabdomiosarcoma, che interessa i muscoli scheletrici.
Sebbene il fibrosarcoma possa occasionalmente manifestarsi nell’osso, è più comune che colpisca i tessuti fibrosi circostanti.
In questo articolo, esploreremo i sintomi del fibrosarcoma, i metodi di diagnosi utilizzati dai medici e le prospettive per le persone affette da questa condizione.
Sintomi
Identificare il fibrosarcoma basandosi esclusivamente sui sintomi può risultare complicato, poiché questi possono sovrapporsi ad altre forme di sarcoma.
Secondo Macmillan Cancer Support, i sintomi dei sarcomi dei tessuti molli, come il fibrosarcoma, possono impiegare tempo per manifestarsi. Quando finalmente si presentano, possono includere:
- gonfiore indolore o doloroso in diverse parti del corpo, in particolare negli arti
- tosse persistente o difficoltà respiratorie
- feci di colore scuro
- vomito con presenza di sangue
- sanguinamento anomalo dalla vagina
- dolore addominale
Il fibrosarcoma osseo presenta ulteriori difficoltà diagnostiche. I sintomi del carcinoma osseo primario, come indicato da Macmillan Cancer Support, possono includere:
- dolore persistente nella zona tumorale, spesso descritto come una distorsione o un «dolore crescente»
- gonfiore attorno all’osso, che di solito non è evidente fino a quando il tumore non raggiunge dimensioni significative
- limitazioni nel movimento di un’articolazione o di un arto
- intorpidimento in aree del corpo a causa della compressione dei nervi da parte del tumore
- fragilità ossea che porta a fratture, poiché il cancro indebolisce l’osso stesso
Il fibrosarcoma può manifestarsi in diverse aree del corpo, ma è più frequente nei tessuti molli piuttosto che nelle ossa. Circa il 70% dei fibrosarcomi ossei si sviluppa nelle ossa lunghe come il femore, lo stinco e l’osso mascellare, con il femore che risulta essere l’osso più colpito.
Cause e fattori di rischio
L’American Cancer Society indica vari fattori di rischio associati allo sviluppo di sarcomi dei tessuti molli, tra cui il fibrosarcoma:
- un sistema linfatico compromesso o danneggiato
- esposizione a radiazioni
- contatto con alcune sostanze chimiche, come il cloruro di vinile, arsenico e diossina
- alcune sindromi tumorali dovute a mutazioni genetiche ereditarie
Diagnosi
L’American Cancer Society elenca vari test diagnostici che vengono comunemente utilizzati per identificare i sarcomi dei tessuti molli e determinare quale tipologia di cancro sia presente.
Questi test includono:
- raggi X standard
- scansioni TC (tomografia computerizzata) per ottenere immagini dettagliate del corpo da diverse angolazioni
- scansioni MRI (risonanza magnetica) che utilizzano onde radio e campi magnetici per mappare i tessuti corporei
- ecografie, spesso eseguite prima di una biopsia
- scansioni PET (tomografia ad emissione di positroni) che coinvolgono l’iniezione di un tracciante radioattivo
- biopsie per prelevare un campione di tessuto da analizzare
Grazie a questi test, i medici possono identificare il fibrosarcoma valutando le aree più frequentemente colpite. Alcuni segnali distintivi, come l’assenza di accumuli di calcio nelle immagini a raggi X, possono aiutare nella diagnosi.
Tuttavia, diagnosticare il fibrosarcoma non è sempre un processo semplice. Uno studio del 2014 avverte riguardo alla possibilità di confonderlo con l’osteosarcoma, che presenta caratteristiche simili.
Pertanto, i medici possono dover eseguire vari test, inclusa una biopsia, per garantire una diagnosi accurata.
Messa in scena e valutazione
La stadiazione si riferisce a quanto il cancro si è diffuso nel corpo e alla quantità di tessuto tumorale presente.
Uno dei sistemi di stadiazione più diffusi è il sistema numerico, che varia da 1 a 4, con alcune sottoclassi.
Le fasi per i sarcomi dei tessuti molli, come il fibrosarcoma, sono:
- 1A: il tumore misura 5 centimetri (cm) o meno, è di grado basso o sconosciuto, situato vicino alla superficie o in profondità e non si è diffuso.
- 1B: tumore di dimensioni superiori a 5 cm, di grado basso o sconosciuto, situato vicino alla superficie o in profondità e non si è diffuso.
- 2A: tumore di 5 cm o meno, di grado medio o alto, situato vicino alla superficie o in profondità e non si è diffuso.
- 2B: tumore superiore a 5 cm, di grado moderato, situato vicino alla superficie o in profondità e non si è diffuso.
- 3: tumore di dimensioni superiori a 5 cm, di alto grado, situato vicino alla superficie o in profondità e non si è diffuso. Alternativamente, il tumore può essere di qualsiasi dimensione e grado, situato vicino alla superficie o in profondità, ma si è diffuso ad almeno un linfonodo senza oltrepassare altri confini.
- 4: il tumore si è diffuso in altre parti del corpo, come i polmoni o altri tessuti molli. Può essere di qualsiasi dimensione o grado e può o meno essersi diffuso ai linfonodi. Questo tipo è conosciuto anche come carcinoma secondario o metastatico.
Il grado del tumore indica quanto le sue cellule e tessuti appaiono anormali al microscopio. Maggiore è il grado, più anormale e aggressivo tende a essere il tumore.
Trattamento
Il trattamento del fibrosarcoma varia a seconda dello stadio del tumore.
L’American National Cancer Institute elenca i seguenti trattamenti potenziali per i sarcomi dei tessuti molli, come il fibrosarcoma, negli adulti:
Fase 1
- rimozione chirurgica del tumore
- radioterapia, che può essere somministrata prima o dopo l’intervento chirurgico
Fase 2
- chirurgia per rimuovere il tumore
- radioterapia prima o dopo l’intervento chirurgico
- radioterapia o chemioterapia prima e, se necessario, successivamente all’intervento chirurgico
- radioterapia ad alto dosaggio per i tumori non operabili chirurgicamente
Fase 3
- chirurgia, inclusa la rimozione dei linfonodi e possibile radioterapia successiva
- partecipazione a studi clinici per terapie innovative, come la chemioterapia post-operatoria
- partecipazione a studi clinici per la terapia di ipertermia regionale, che mira a elevare la temperatura corporea in zone specifiche
Fase 4
- chemioterapia
- rimozione chirurgica delle metastasi polmonari
Prognosi
La prognosi è una previsione sull’evoluzione della malattia, sul recupero e sul tasso di sopravvivenza dopo il trattamento.
In ogni forma di cancro, la prognosi è influenzata dallo stadio in cui il tumore è stato diagnosticato e trattato per la prima volta.
Generalmente, la prognosi si riferisce al tasso di sopravvivenza a 5 anni. Per i fibrosarcomi di alto grado, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 30%. Per i fibrosarcomi di basso grado, il tasso di sopravvivenza può aumentare fino al 50-80%.
Prevenzione
Non esistono misure specifiche per prevenire il fibrosarcoma.
Le migliori strategie consistono nel ridurre al minimo l’esposizione ai fattori di rischio noti e nel mantenere una buona salute generale.
Novità nella Ricerca e Approcci Futuri
Recenti studi hanno evidenziato l’importanza di approcci personalizzati nel trattamento del fibrosarcoma. La ricerca si sta orientando verso nuovi farmaci mirati e terapie immunologiche che potrebbero migliorare significativamente le prospettive per i pazienti. Secondo una revisione del 2024, l’integrazione di biomarcatori specifici nella diagnosi e nella scelta del trattamento potrebbe portare a risultati migliori, consentendo ai medici di adattare le terapie in base alla risposta individuale del paziente.
Inoltre, sono in corso studi clinici per valutare l’efficacia di combinazioni di terapie tradizionali e innovative. Queste strategie potrebbero non solo migliorare i tassi di sopravvivenza, ma anche ridurre gli effetti collaterali associati ai trattamenti convenzionali. È un periodo entusiastico per la ricerca sul fibrosarcoma, e i progressi in questo campo potrebbero portare speranza a molti pazienti.
