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Cos’è il kernicterus e quali sono i sintomi?

Il Kernittero è un danno cerebrale causato da ittero grave o non trattato o da livelli ematici elevati di una sostanza chiamata bilirubina. La condizione è tipicamente associata a casi gravi e non trattati di ittero nei neonati.

Globalmente, il 60-80% dei neonati sperimenta l’ittero. Nei paesi industrializzati, solo da 0,4 a 2,7 su 100.000 bambini sviluppano il kernittero o una condizione chiamata encefalopatia da bilirubina acuta. È qui che i livelli di bilirubina sono così alti che si diffondono al cervello e danneggiano i tessuti del sistema nervoso centrale.

Attualmente, il kernittero si riferisce specificamente a gravi danni al sistema nervoso causati da ittero. Tuttavia, tutti i tipi di danni correlati a ittero grave sono anche considerati forme o stadi di kernittero.

In questo articolo, esaminiamo i sintomi del kernittero, insieme alle sue cause e ai fattori di rischio. Diamo anche un’occhiata a come viene diagnosticata la condizione e cosa si può fare per trattarla.

Quali sono i sintomi principali?

Bambino che riceve la terapia della luce per l'ittero. L'ittero non trattato può causare il kernittero

Kernicterus si sviluppa da ittero grave non trattato.

I sintomi comuni di ittero, in particolare nei bambini, includono:

  • viso giallo o arancione, bianco degli occhi e delle gengive
  • lieve difficoltà a dormire o essere svegliato
  • ridotta produzione di urina o urina di colore scuro
  • problemi di allattamento, succhiare un biberon o mangiare
  • lieve pignoleria e difficile lenire

I bambini con ittero da lieve a moderato spesso non presentano sintomi oltre alla tinta gialla per gli occhi e la pelle.

Nel grave ittero, il cambiamento di colore che colpisce il viso, i bianchi degli occhi e le gengive nel lieve ittero progrediscono verso il resto del corpo, passando attraverso il torace, la pancia, le gambe e le braccia.

I sintomi più comuni di grave ittero e kernittero includono:

  • corpo rigido, floscio o floscio
  • acuto, pianto continuo
  • movimenti oculari strani o scoordinati
  • corpo inarcato come un arco, con la testa, il collo e i talloni piegati all’indietro, e il resto del corpo inclinato in avanti
  • convulsioni
  • rigonfiamento del punto debole sulla parte superiore della testa di un bambino

Le persone dovrebbero consultare immediatamente un medico ogni volta che sospettano sintomi di grave ittero o kernittero.

Cos’è la bilirubina?

Il corpo produce bilirubina quando i vecchi globuli rossi vengono scomposti.

Una volta libero nel flusso sanguigno, la bilirubina viene assorbita dal fegato, resa idrosolubile, quindi escreta nei sali biliari.

La bilirubina viene quindi metabolizzata dai batteri intestinali. Poi lascia il corpo nelle feci o viene trasportato ai reni e rimosso dal corpo nelle urine.

Nei neonati, gli organi potrebbero non essere abbastanza sviluppati per trattare la bilirubina, specialmente nelle prime ore e nei primi giorni di vita. Ciò può causare ittero.

I livelli ematici elevati di bilirubina, oltre lo stadio neonato, sono spesso un segno di malattia o danno al fegato, poiché questo organo è il principale responsabile della pulizia della bilirubina dal sangue.

Le cause

Bambino prematuro

Il kernittero si verifica quando i livelli di bilirubina nel sangue diventano così alti da attraversare la barriera emato-encefalica e danneggiare il tessuto cerebrale. La condizione è quasi sempre correlata a grave ittero.

Le cause comuni di ittero significativo includono:

  • fegato sottosviluppato, malato o danneggiato
  • distruzione dei globuli rossi, spesso quando il tipo di sangue della madre non corrisponde a quello del bambino
  • parto prematuro, in genere prima di 37 settimane di gestazione o di gravidanza
  • aumento della produzione di bilirubina
  • La sindrome di Gilbert, una condizione che porta a livelli elevati di bilirubina
  • ostruzione o blocco del dotto biliare

Fattori di rischio

Sebbene il lieve ittero sia molto comune nei neonati, alcuni fattori sono noti per aumentare significativamente il rischio di ittero grave e di kernittero.

I fattori di rischio per kernictus includono:

  • madre e figlio non condividono un gruppo sanguigno
  • mancanza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD), un enzima che aiuta i globuli rossi a funzionare correttamente
  • basso peso alla nascita
  • nascita prematura
  • sepsi
  • meningite
  • colore della pelle scura, come la pelle ingiallente è difficile da notare
  • problemi di alimentazione o scarso appetito
  • condizioni di lividi o di lividi
  • storia familiare di ittero
  • lividi o ferite da un parto difficile

Sebbene molte di queste condizioni possano aumentare il rischio di un bambino per grave ittero, un trattamento tempestivo dei livelli elevati di bilirubina può quasi sempre prevenire il kernittero.

Influisce in modo diverso su adulti e bambini?

I casi di kernittero che coinvolgono gli adulti sono considerati molto rari e solo pochi sono stati segnalati.

Kernicterus è generalmente considerato molto più probabile che abbia un impatto sui bambini poiché la loro barriera emato-encefalica non è completamente sviluppata.

I lattanti sono anche più soggetti a grave ittero e kernittero perché i loro fegati non sono completamente sviluppati e sono meno capaci di rimuovere la bilirubina dal sangue.

Quali sono le complicazioni?

Il Kernittero può causare complicazioni gravi e permanenti alla salute correlate al danno cerebrale.

Uno studio del 2014 ha seguito 128 pazienti trattati per grave ittero alla nascita per 30 anni. Gli autori hanno scoperto che il 45% ha avuto problemi di comportamento e problemi legati alla capacità di pensare quando erano bambini. Queste difficoltà continuarono fino all’età adulta.

Le complicanze associate al kernictero includono:

  • perdita dell’udito o difficoltà nell’elaborazione dei suoni
  • problemi di visione
  • denti non sviluppati e ossa della mascella
  • disturbi del movimento causati da danni al cervello
  • disabilità intellettive e dello sviluppo, compresa la dislessia
  • denti da latte macchiati
  • disturbi dello spettro autistico
  • epilessia
  • disturbi di disattenzione e ipereccitabilità, soprattutto nella prima infanzia

Se non viene curato, il kernittero può portare al coma e alla morte.

Come viene diagnosticato?

Test della bilirubina

Nei neonati, un’infermiera o un dottore spesso testano inizialmente l’ittero posizionando un esposimetro sulla fronte del bambino. Facendo ciò si ottiene una lettura a livello di bilirubina transcutanea (TcB). Se il livello di TcB è alto, verrà eseguito un esame del sangue.

Nei neonati, i medici eseguono solitamente un esame del sangue della bilirubina prelevando un campione di sangue dal tallone.

Ciò consente al medico di ottenere una lettura per il livello totale di bilirubina sierica (TSB).

Nella maggior parte degli ospedali, è normale testare i livelli di TcB di un neonato ogni 8-12 ore nelle prime 48 ore di vita e almeno una volta di più a 3 o 5 giorni di età.

Anche se lo standard varia tra ospedali e medici, ai neonati viene diagnosticata ittero quando hanno livelli ematici di bilirubina superiori a 85 micromoli per litro (μmol / L). Questo si traduce in 5 milligrammi per decilitro (mg / dl).

I livelli ematici di bilirubina sono solitamente i più alti quando un bambino ha un’età compresa tra 3 e 5 giorni.

Se viene diagnosticata l’ittero, possono essere necessari ulteriori campioni di sangue ogni poche ore per verificare i progressi della condizione e per vedere se il trattamento è efficace se necessario.

Può essere trattato?

Quanto viene trattato in modo aggressivo l’ittero dipende dall’età del bambino misurata in ore e da quanto sono aumentati i livelli di bilirubina. Kernicterus è sempre trattato in ospedale immediatamente.

La maggior parte dei bambini con ittero a livelli che giustificano il trattamento, e tutti i bambini con kernittero, sono posti in un’incubatrice, sotto luci speciali con gli occhi coperti.

Il bambino richiederà anche più latte o formula, spesso con poppate ogni 2 ore. In alcuni casi, un tubo di alimentazione può essere posizionato nella gola del bambino per consentire l’alimentazione diretta. Anche i fluidi idratanti vengono comunemente somministrati attraverso una vena.

Per i casi gravi di ittero, e in genere tutti i casi di kernittero, viene immediatamente effettuata una trasfusione di sangue per ridurre la quantità di bilirubina libera nel sangue.

Una volta che il kernicterus si è sviluppato, le opzioni di trattamento specifiche dipendono dai sintomi.

Trattamenti comuni usati per le complicanze del kernittero includono:

  • fisioterapia
  • logoterapia
  • coaching educativo, consulenza o modifiche
  • impianto cocleare in caso di perdita dell’udito
  • dispositivi ortopedici o procedure
  • farmaci per problemi muscolari o di movimento
  • Iniezione di Botox
  • farmaci per il disturbo da deficit di attenzione e iperattività

prospettiva

L’ittero è facilmente curabile se diagnosticato e trattato in modo sufficientemente precoce, o ancora nelle sue forme lievi. Una volta che si è verificato il kernittero, tuttavia, i problemi che ne derivano sono di solito permanenti, anche se alcuni possono diminuire o andare via con la terapia, i farmaci o in età adulta.

Le persone dovrebbero cercare assistenza medica immediata ogni volta che si verificano i sintomi di ittero o kernittero. Possono essere necessarie meno di 24 ore per i casi gravi di ittero per progredire in kernittero.

Nuove tecnologie sono state sviluppate per aiutare a rendere più facile per i genitori e i caregivers rilevare l’ittero nei neonati in precedenza. Questi includono un’app per telefoni cellulari chiamata BiliScan.

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