L’ittiosi vulgaris è una patologia della pelle caratterizzata da una superficie cutanea secca, spessa e squamosa. Ma come avviene la diagnosi e quale trattamento è efficace per questa condizione?
La maggior parte dei casi di ittiosi è di origine ereditaria e si manifesta fin dall’infanzia. In rari casi, gli adulti possono sviluppare la malattia come effetto collaterale di alcuni farmaci o a causa di altre patologie.
Attualmente non esiste una cura definitiva, ma l’applicazione continua e regolare di creme idratanti ed esfolianti è spesso sufficiente a migliorare i sintomi.
Cos’è l’ittiosi vulgaris?
L’ittiosi vulgaris è una forma di ittiosi, un gruppo di disturbi cutanei correlati che compromettono la capacità della pelle di eliminare le cellule morte, causando una pelle estremamente secca e spessa.
Questa pelle secca e squamosa è conosciuta come xerosi.
Esistono oltre 20 diversi tipi di ittiosi, ma l’ittiosi vulgaris è considerata la forma più comune, rappresentando quasi il 95 percento di tutti i casi di ittiosi.
Questa condizione è relativamente comune, colpendo circa 1 persona ogni 250. Di solito si manifesta nella prima infanzia, tra i 2 e i 5 anni.
L’ittiosi vulgaris è spesso descritta come la «malattia della scala dei pesci» poiché le squame che la caratterizzano assomigliano a quelle di un pesce.
La diagnosi viene effettuata da un medico mediante l’osservazione dei cambiamenti cutanei e la valutazione della storia familiare. È probabile che il medico richieda ulteriori informazioni su eventuali altri problemi medici e possa eseguire una biopsia cutanea o un campione di cellule dalle guance. Anche il test genetico viene frequentemente utilizzato per confermare la diagnosi.
Cos’è l’ittiosi arlecchino ed è grave?
L’ittiosi arlecchino è una forma rara di ittiosi presente alla nascita. I neonati con questa condizione presentano placche spesse di pelle che si rompono e si separano. Ciò può rendere difficile mangiare e respirare, e aumenta il rischio di infezioni.
In passato, la sopravvivenza oltre pochi giorni era rara in presenza di questa condizione. Oggi, però, sono disponibili trattamenti efficaci se somministrati tempestivamente. Alcuni bambini con ittiosi arlecchino riescono a vivere fino all’età adolescenziale e ventenne.
Le cause
La maggior parte dei casi di ittiosi vulgaris è causata da una mutazione nel gene che codifica per la filaggrina, una proteina fondamentale per la formazione della barriera naturale della pelle.
Senza una barriera efficace, la pelle fa fatica a mantenere l’umidità e a mantenere un pH equilibrato.
Le cellule della pelle disidratate iniziano a ispessirsi e indurirsi con il passare del tempo. Queste cellule si accumulano sulla superficie della pelle, formando le tipiche squame.
La grande maggioranza dei casi di ittiosi è ereditaria. Le persone con una copia del gene anormale tendono a presentare forme più lievi della malattia rispetto a chi ha due copie.
La condizione può anche derivare da:
- uso di determinati farmaci
- condizioni sistemiche
- malattie che coinvolgono l’intero organismo
Le cause comuni di ittiosi acquisita includono:
- compromissione della funzione tiroidea
- Linfoma di Hodgkin
- HIV
- sarcoidosi
- insufficienza d’organo, in particolare epatica e renale
- alcuni farmaci oncologici
- medicinali contenenti acido nicotinico
- farmaci a base di kava
- idrossiurea
Sintomi
L’ittiosi vulgaris provoca una pelle estremamente disidratata, con conseguente ispessimento e formazione di squame.
Le aree del corpo più comunemente colpite includono:
- la parte estensore degli arti, in particolare gomiti e stinchi
- il torso
- il cuoio capelluto
- il viso, soprattutto fronte e guance
In genere, i sintomi non sono evidenti alla nascita, ma si sviluppano intorno ai 2 mesi di vita. Inizialmente, spesso vengono scambiati per semplice pelle secca.
L’ittiosi vulgaris può manifestarsi come secchezza cutanea accompagnata da squame sottili, bianche o color carne. Spesso, la pelle si sfalda.
Il processo di desquamazione può portare a rotture della pelle in aree gravemente colpite, con fessurazioni frequenti sulla pianta dei piedi e sui palmi delle mani.
Queste desquamazioni possono anche provocare un disagio generale e dolore, rendendo la pelle più suscettibile a irritazioni e secchezza. Anche se rari, alcuni pazienti con ittiosi vulgaris possono avere problemi con le ghiandole sudoripare, manifestando eccessiva sudorazione (iperidrosi) o incapacità di sudare.
La gravità dei sintomi varia da persona a persona e può intensificarsi durante la pubertà. Qualsiasi fattore che aggravi la secchezza della pelle o comprometta la sua capacità di mantenere l’umidità può anche peggiorare i sintomi.
L’ittiosi vulgaris è spesso associata a ulteriori patologie cutanee. Circa il 50% dei pazienti con questa condizione presenta anche eczema (dermatite atopica).
Coloro che soffrono di entrambe le malattie hanno un rischio maggiore di sviluppare:
- rinite
- allergie
- asma
La maggior parte delle persone con ittiosi vulgaris ed eczema presenta sintomi severi già in giovane età, con persistente manifestazione anche in età adulta.
L’ittiosi vulgaris è frequentemente associata anche alla cheratosi pilaris, una condizione in cui i follicoli piliferi si ostruiscono con le squame della pelle.
Inoltre, l’ittiosi vulgaris può essere correlata a iperlinearità, ovvero un aumento delle linee cutanee, tipicamente sulle palme e sulle piante dei piedi.
Trattamento
Purtroppo, al momento non esiste una cura definitiva per l’ittiosi vulgaris. Le opzioni terapeutiche si concentrano sul miglioramento dei sintomi, rimuovendo le squame e riducendo la secchezza cutanea.
L’esfoliazione regolare è fondamentale per ridurre gradualmente la formazione di squame. Una volta che il processo di desquamazione si riduce, la pelle diventa più capace di assorbire e trattenere l’umidità.
Tra i metodi comunemente raccomandati per ridurre la desquamazione ci sono:
- immersione dell’area interessata in acqua salata o bagni con acqua salata
- immersione in acqua tiepida seguita da un delicato sfregamento con una pietra pomice
- uso di idratanti contenenti agenti esfolianti come acido glicolico, acidi alfa-idrossi, acido lattico, acido salicilico o urea
- spazzolare delicatamente il cuoio capelluto dopo il lavaggio per rimuovere le squame
- nei casi più gravi, assunzione di farmaci a base di vitamina A per via orale, come acitretina o isotretinoina, per rallentare la produzione di cellule cutanee
In aggiunta all’esfoliazione, l’applicazione regolare di creme idratanti e lozioni:
- aumenta l’idratazione della pelle
- riduce il rischio di fessurazioni e crepe
- può prevenire ulteriori desquamazioni
È consigliabile utilizzare lozioni o lavaggi per il corpo con un alto contenuto di grassi, come le creme a base di lanolina, come prima linea di trattamento.
Diversi fattori ambientali e abitudini di vita possono disidratare la pelle, aggravando la secchezza e la desquamazione associate all’ittiosi vulgaris.
Alcuni semplici accorgimenti per ridurre il rischio di aggravamento dei sintomi includono:
- evitare ambienti con aria secca o fredda
- fare docce o bagni brevi
- ridurre la frequenza dei bagni
- evitare saponi aggressivi o profumati, detergenti, lavaggi per il corpo, shampoo e balsami
- tamponare delicatamente, piuttosto che strofinare, la pelle dopo il contatto con l’acqua
- applicare idratanti entro 3 minuti dopo la doccia o il bagno
- dopo l’idratazione, coprire la pelle con sigillanti, come pellicole trasparenti, per alcune ore per trattenere fisicamente l’umidità
- evitare ambienti eccessivamente climatizzati
- evitare luoghi con riscaldamento centralizzato
- utilizzare un umidificatore
- proteggere la pelle dal vento e dal freddo
- evitare aree con alto inquinamento atmosferico che possono alterare il pH naturale della pelle
- evitare l’uso di acqua dura che compromette il pH cutaneo
- utilizzare protezione solare, preferibilmente con idratanti aggiunti
- evitare lettini abbronzanti o abbronzatura artificiale
- evitare piscine e vasche idromassaggio contenenti sostanze chimiche irritanti, come il cloro
- trattare altre condizioni di secchezza cutanea, come l’eczema
Ricerche recenti e sviluppi nel trattamento
Recentemente, la ricerca sull’ittiosi vulgaris ha fatto passi da gigante. Studi del 2024 hanno messo in luce l’importanza della personalizzazione del trattamento, suggerendo che approcci mirati potrebbero migliorare significativamente la qualità della vita dei pazienti. Sono stati identificati nuovi biomarcatori che possono aiutare a prevedere la risposta ai trattamenti topici, aumentando l’efficacia delle terapie attualmente disponibili.
Inoltre, la terapia genica sta emergendo come un’opzione promettente per il futuro, con ricerche che esplorano la possibilità di correggere le mutazioni genetiche alla base della condizione. Quest’anno, un trial clinico ha mostrato risultati incoraggianti, suggerendo che una terapia mirata potrebbe ridurre significativamente i sintomi nei pazienti con forme severe di ittiosi vulgaris.
La comunità scientifica continua a lavorare per migliorare le terapie esistenti e sviluppare nuove opzioni, contribuendo a una gestione più efficace e personalizzata di questa condizione cutanea complessa.
