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Cos’è la craniosinostosi?

La craniosinostosi è una condizione rara, in cui un bambino si sviluppa o nasce con un cranio di forma anomala.

Succede quando una o più delle suture craniche del neonato si fondono troppo presto. Le suture craniche sono le naturali crepe nel cranio.

Il cranio di un bambino è composto da sette ossa con spazi vuoti o suture craniche tra di loro. Le suture normalmente non si fondono finché il bambino non ha circa 2 anni, e ciò consente al cervello di crescere e svilupparsi.

Negli Stati Uniti, la craniosinostosi colpisce 1 su 2.500 individui. La maggior parte di questi sono dovuti alla fusione iniziale di una delle ossa del cranio in un bambino dopo la nascita. Succede allo stesso modo nei ragazzi e nelle ragazze.

tipi

[cranio umano]

Esistono quattro tipi principali di craniosinostosi:

  • Sinostosi sagittale
  • Craniosinostosi coronale
  • Sinostosi metopica
  • Sinostosi lambdaide

È possibile avere solo un tipo o una combinazione di essi.

L’aspetto per ciascun tipo di craniosinostosi può essere diverso. Più di 180 diverse condizioni sono legate ad un certo tipo di craniosinostosi.

Sinostosi sagittale

Nella sinostosi sagittale, la sutura sagittale, situata nella parte superiore della testa, si fonde troppo presto. Ciò si verifica nel 40 percento al 60 percento dei casi. La testa cresce a lungo ma la sua larghezza è limitata. Si verifica soprattutto nei ragazzi.

Craniosinostosi coronale

La craniosinostosi coronale è dovuta alla fusione iniziale di una o entrambe le suture che collegano la sommità della testa alle orecchie, note come suture coronali. Rappresenta dal 20 al 30 percento dei casi.

Ne risulta una fronte piatta e probabilmente una presa per gli occhi più alta sul lato interessato. Se entrambe le suture si fondono, entrambi i lati del viso sono interessati. Questo è noto come sinostosi biconale. Questo tipo di craniosinostosi si verifica soprattutto nelle ragazze ed è il secondo tipo più comune.

Sinostosi metopica

La sinostosi metopica è una forma molto più rara di craniosinostosi. Questa sutura che fonde si trova tra la sutura sagittale e il naso. I bambini con questa forma sviluppano un cuoio capelluto triangolare. Meno del 10% dei casi è di questo tipo.

Sinostosi lambdaide

La sinostosi lambdoide colpisce la sutura lamboide, la sutura che attraversa la parte posteriore della testa. Provoca piattezza in quest’area. Questo è il tipo più raro di craniosinostosi.

A volte, una testa piatta può accadere se un bambino si trova troppo spesso sulla schiena. Questo accade a causa di uno spostamento delle ossa del cranio senza fusione delle suture craniche, ed è chiamato plagiocefalia. Non è craniosinostosi.

A differenza della craniosinostosi, la plagiocefalia non è dovuta alla fusione precoce delle suture craniche.

I sintomi generali della craniosinostosi sono:

  • Una forma del cranio distorta
  • La fontanella sul cranio del bambino si sente insolita e scompare prima del solito
  • La testa del bambino cresce più lentamente del corpo, o non del tutto
  • La cresta dura si forma lungo la sutura, a seconda del tipo di craniosinostosi.

Un neonato può non avere sintomi, ma la condizione può diventare evidente durante i primi mesi di vita. Il pediatra misurerà la testa del bambino e ne monitorerà la crescita ad ogni visita durante il primo anno di vita, al fine di individuare questo tipo di condizione.

Le cause

La causa della craniosinostosi dipende dal tipo. La condizione può essere non sindromica o sindromica. Craniosinostosi sindromica si verifica con altri difetti alla nascita.

Craniosinostosi sindromica

Quando un gene muta, le informazioni che trasporta sono confuse, con il risultato che una delle funzioni corporee non funziona correttamente. Si pensa che un certo numero di geni muta, con conseguente craniosinostosi.

Craniosinostosi non sindromica

La causa della craniosinostosi non sindromica non è stata identificata.

Potrebbe essere dovuto a un difetto della cella nelle suture che causa la fusione troppo precoce.

A volte, il feto assume una posizione irregolare nel grembo materno, potenzialmente mettendo pressione sulla testa e spingendo le piastre di osso nel cranio insieme. Ciò può causare la fusione delle suture.

Gli studi hanno suggerito che l’assunzione di acido valproico per l’epilessia durante la gravidanza può aumentare la possibilità che il bambino nasca con craniosinostosi. Tuttavia, il collegamento non è chiaro.

Diagnosi

Un pediatra diagnosticherà normalmente la craniosinostosi eseguendo una valutazione visiva e la sensazione di creste nelle suture attorno al cranio del bambino. Questo tipo di test è solitamente sufficiente per rilevare la condizione, ma test aggiuntivi possono confermare la diagnosi in modo più dettagliato.

I test di imaging, come le scansioni TC e i raggi X, possono rivelare quali punti di sutura si sono fusi. Questo è importante se la chirurgia deve essere eseguita.

Poiché la craniosinostosi può essere causata da mutazioni genetiche ereditarie, per i test genetici è possibile prelevare un campione di capelli, sangue o saliva del bambino.

Trattamento

Il metodo di trattamento primario della craniosinostosi è la chirurgia, che è meglio fare entro il primo anno di vita del bambino.

[madre che tiene la testa del bambino]

L’obiettivo principale dell’intervento è di lasciare che la volta cranica si sviluppi normalmente.

Senza un intervento chirurgico, la condizione può peggiorare e la deformità del cranio può aumentare.

La chirurgia normalmente coinvolge un chirurgo craniofacciale e un neurochirurgo. Un chirurgo cranio-facciale è specializzato in chirurgia facciale e facciale e chirurgia della mascella. Un neurochirurgo è specializzato nel cervello e nel sistema nervoso.

La chirurgia viene eseguita in anestesia generale. Il bambino non sente alcun dolore.

Il neurochirurgo esegue un’incisione sulla parte superiore del cuoio capelluto del bambino e rimuove le aree del cranio che sono diventate deformi.

Il chirurgo cranio-facciale quindi riforma queste sezioni del cranio e le rimette nella testa. L’apertura viene quindi cucita utilizzando punti dissolvibili.

Il processo può durare diverse ore e il bambino rimarrà in ospedale per alcuni giorni dopo l’intervento.È probabile che la faccia si gonfia, ma non è un problema.

A volte è necessario un ulteriore intervento chirurgico per rimodellare il viso. A volte riappare la craniosinostosi, che richiede anche un ulteriore intervento chirurgico.

Dopo la procedura, lo sviluppo del cranio del bambino sarà monitorato.

La chirurgia endoscopica offre un approccio meno invasivo. Due piccole incisioni sono fatte nel cuoio capelluto e le suture vengono tagliate con l’aiuto di un endoscopio, un tubo flessibile che può essere usato per vedere l’interno del corpo durante l’intervento chirurgico del buco della serratura.

Questo tipo di chirurgia è più veloce e presenta meno sanguinamento e gonfiore, ma è adatto solo in alcuni casi, a seconda della posizione della sutura fusa.

La chirurgia endoscopica è raccomandata prima dei 3 mesi di età, perché le ossa sono ancora morbide. Dopo l’intervento, il bambino potrebbe aver bisogno di un casco per modellare per aiutare la testa a crescere in una forma adatta.

Fattori di rischio

Se non trattata, la craniosinostosi può portare a ulteriori complicazioni. Il cranio continuerà a crescere in modo anomalo e questo potrebbe influenzare altre funzioni, ad esempio la perdita della vista sul lato affetto, nota come ambliopia.

Se la craniosinostosi è lieve, potrebbe non essere individuata fino a più tardi, portando alla pressione intracranica (ICP) nel cranio fino all’età di 8 anni.

I sintomi della pressione intracranica includono:

  • Visione sfocata o doppia
  • La qualità del lavoro scolastico può deteriorarsi
  • Mal di testa costante

Questi sintomi non significano necessariamente che vi sia una pressione intracranica, ma se si verificano questi sintomi, si dovrebbe richiedere l’attenzione medica. Non trattata, ICP può portare a ulteriori complicazioni, come danni al cervello, cecità e convulsioni.

Scritto da Mike Paddock

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