Comprendere la Vasculite: Sintomi, Trattamenti e Nuove Scoperte

La vasculite si riferisce a un ampio gruppo di malattie che causano l’infiammazione dei vasi sanguigni. I vasi sanguigni specifici colpiti includono arterie, vene e i più piccoli noti come capillari. Può influenzare diverse parti del corpo, portando a una vasta gamma di sintomi.

Fatti veloci sulla vasculite:

  • La vasculite può avere un gran numero di forme diverse.
  • I sintomi della vasculite possono includere febbre, stanchezza e dolori articolari.
  • La vasculite del sistema nervoso centrale può causare cambiamenti mentali e convulsioni.
  • La vasculite ha una serie di potenziali cause incluse infezioni e malattie immunologiche.
  • Il trattamento per vasculite include spesso steroidi.

Cos’è la vasculite?

Illustrazione dei vasi sanguigni e delle loro infiammazioni

Vasculite significa infiammazione dei vasi sanguigni. Può influenzare diverse parti del corpo e l’impatto e i sintomi dipenderanno dalla parte interessata. La vasculite è anche chiamata angiite e arterite. Provoca alterazioni delle pareti dei vasi sanguigni, che possono includere cicatrici, indebolimento, restringimento e ispessimento.

La vasculite può essere acuta, a breve termine, o cronica e a lungo termine. In alcuni casi, gli organi del corpo possono essere colpiti, specialmente se non ricevono abbastanza sangue ricco di sostanze nutritive e ossigeno, con conseguenti danni agli organi e, talvolta, la morte.

Trattamento

Il trattamento per la vasculite dipende da diversi fattori, tra cui il tipo di vasculite della persona, la gravità dei sintomi, la loro età e la loro salute generale. A volte, come nel caso della porpora di Henoch-Schonlein, la condizione si risolve senza cure mediche.

Qui sono elencati alcuni dei farmaci più comunemente usati per la vasculite:

Steroid

Questi sono usati per ridurre l’infiammazione. Gli esempi includono prednisone o metilprednisolone (Medrol). Gli effetti collaterali possono essere gravi se presi a lungo termine. Possono includere:

  • aumento di peso
  • diabete
  • osteoporosi (assottigliamento delle ossa)

Farmaci per il sistema immunitario

Se una persona non risponde bene alla terapia steroidea, un medico può prescrivere farmaci citotossici che bloccano le cellule del sistema immunitario che causano l’infiammazione. Esempi includono:

  • azatioprina (Imuran)
  • ciclofosfamide (Cytoxan)

Sintomi

Segni e sintomi di vasculite variano a seconda di quali vasi sanguigni sono colpiti e quali organi sono danneggiati, se presenti. La maggior parte dei casi di vasculite includono i seguenti sintomi:

  • febbre
  • stanchezza
  • perdita di peso, perdita di appetito
  • dolori articolari
  • dolore muscolare
  • intorpidimento e debolezza

I seguenti sono segni e sintomi di specifiche condizioni vasculitiche:

La malattia di Behçet

I sintomi variano e possono scomparire e tornare. Le aree interessate includono:

  • Bocca: piaghe dolorose, come piaghe da cancro. Iniziano come lesioni sollevate e rotonde in bocca e diventano ulcere dolorose.
  • Pelle: alcune persone possono sviluppare piaghe acneiche, mentre altre possono avere noduli rossi, sollevati e teneri, specialmente sulle gambe.
  • Genitali: più comunemente sullo scroto nei maschi e nella vulva nelle femmine. Appaiono come lesioni rosse, rotonde, ulcerate.
  • Occhi: infiammazione dell’occhio, chiamata uveite.
  • Articolazioni: tipicamente gonfiore e dolore alle ginocchia e talvolta alle caviglie, ai gomiti o ai polsi.
  • Vasi sanguigni: infiammazione delle vene e grandi arterie che causano arti dolorosi e gonfi.
  • Gastrointestinale: dolore addominale, diarrea. Possibile sanguinamento nel sistema digestivo.
  • Cervello: l’infiammazione nel cervello e nel sistema nervoso può causare mal di testa, febbre, scarso equilibrio e disorientamento.

Malattia di Buerger

La malattia di Buerger colpisce le arterie e le vene nelle braccia e nelle gambe. I vasi sanguigni si gonfiano e si bloccano con i coaguli di sangue, chiamati trombi, danneggiando o distruggendo i tessuti della pelle. A volte, questo può portare a infezioni e cancrena. Il rischio di malattia di Buerger è legato al fumo regolare.

I sintomi iniziali spesso includono dolore ai piedi e alle mani durante l’esercizio a causa di insufficiente flusso sanguigno. A volte questo dolore può anche essere presente a riposo. Di solito il dolore inizia alle estremità ma può irradiarsi in altre parti del corpo. Una persona può anche sperimentare:

  • intorpidimento agli arti
  • formicolio alle membra
  • dita, dita dei piedi, mani e piedi diventano bianchi al freddo
  • ulcerazioni cutanee
  • cancrena delle dita delle mani e dei piedi
  • le aree colpite possono essere estremamente dolorose

Vasculite del sistema nervoso centrale

Illustrazione del flusso sanguigno al cervello

Questa è vasculite che coinvolge il cervello e il midollo spinale. Segni e sintomi possono includere:

  • cambiamenti mentali
  • mal di testa
  • confusione generale
  • paralisi o debolezza muscolare
  • problemi visivi
  • disfasia, coma
  • convulsioni
  • depressione
  • mielopatia, che è un disturbo del midollo spinale

Sindrome di Churg-Strauss

Questa sindrome rara è un’infiammazione delle piccole arterie e delle vene nelle persone con una storia di allergia o asma. La sua caratteristica principale è l’asma, che può iniziare molto prima dell’inizio della vasculite. I primi segni e sintomi possono includere:

  • rinite allergica
  • polipi nasali

Nella fase successiva, la persona ha tipicamente eosinofilia, una condizione in cui ci sono troppi eosinofili, un tipo di globuli bianchi. La terza fase è una vasculite che di solito coinvolge la pelle, i polmoni, i nervi, i reni e altri organi. Vi è una frequente devastazione dei nervi, chiamata mononeuritis multiplex, che provoca un formicolio, intorpidimento, perdita muscolare a mani e piedi e dolori lancinanti.

Crioglobulinemia

Questa condizione è legata alle infezioni da epatite C. Fa sì che il sangue diventi anormalmente denso con l’infiammazione dei vasi sanguigni. I sintomi variano a seconda del tipo e di quali organi sono interessati. Tipicamente, segni e sintomi includono:

  • problemi respiratori
  • fatica
  • glomerulonefrite che colpisce i reni
  • dolori articolari
  • dolore muscolare
  • porpora, o macchie e chiazze viola sulla pelle, sugli organi e sulle mucose
  • dita, dita dei piedi, mani e piedi che diventano bianchi al freddo
  • ulcerazione della pelle

Arterite a cellule giganti

Questa è l’infiammazione delle pareti delle arterie. I sintomi più comuni sono:

  • mal di testa
  • dolore alla spalla
  • dolore ai fianchi
  • dolore alla mascella dopo la masticazione
  • febbre
  • visione offuscata

I sintomi meno comuni includono:

  • tenerezza del cuoio capelluto
  • tosse
  • mal di gola
  • dolore alla lingua
  • perdita di peso
  • depressione
  • dolore alle braccia durante l’esercizio

Henoch-Schönlein purpura

Infiammazione dei minuscoli vasi sanguigni, chiamati capillari, nella pelle e frequentemente nei reni, con conseguente eruzioni cutanee, soprattutto sui glutei e dietro gli arti inferiori. È associato con l’artrite e talvolta il dolore cramping nella pancia. I sintomi più comuni sono:

  • un’eruzione cutanea che sembra simile a piccoli lividi o macchie rosse su glutei, gomiti e gambe
  • dolore alle articolazioni, specialmente alle ginocchia e alle caviglie
  • mal di stomaco
  • nausea
  • vomito
  • diarrea
  • sangue nelle feci se i vasi nell’intestino e nei reni sono infiammati

Malattia di Kawasaki

Questa è una sindrome rara di origine sconosciuta. Provoca l’infiammazione delle pareti delle arterie in tutto il corpo, comprese le arterie coronarie che forniscono sangue al muscolo cardiaco. La malattia di Kawasaki causa febbre alta, arrossamento degli occhi (congiuntivite), labbra e membrana mucosa della bocca, gengivite (malattia della gomma ulcerosa), ghiandole del collo gonfie e un’eruzione cutanea rossa brillante sulle mani e sui piedi. Colpisce i bambini piccoli.

Arterite di Takayasu

Questo è un raro tipo di vasculite in cui l’infiammazione danneggia l’aorta, che è la grande arteria che trasporta il sangue dal cuore al resto del corpo. Inoltre danneggia i rami principali dell’aorta. Una persona con l’arterite di Takayasu avverte dolore al braccio o al torace, ipertensione che causa ipertensione e possono infine manifestare ictus o insufficienza cardiaca.

La granulomatosi di Wegener

Illustrazione della granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener provoca infiammazione e lesioni ai vasi sanguigni e colpisce diversi organi tra cui i polmoni, i reni e il tratto respiratorio superiore. È una malattia potenzialmente letale che richiede immunosoppressione a lungo termine. Alcune persone possono morire a causa della tossicità del trattamento.

Glomerulonefrite rapidamente progressiva

Questa condizione è una sindrome del rene che progredisce rapidamente in insufficienza renale acuta (renale) se non trattata.

Complicazioni

Le complicanze possono variare a seconda del tipo di vasculite. Le seguenti sono le complicazioni più comuni:

  • Danno d’organo: scarso ossigeno e apporto di sangue nutrizionale agli organi può causare danni.
  • Ricorrenza: anche se il trattamento ha successo, ci possono essere episodi ricorrenti. Alcune persone richiedono un trattamento a lungo termine.

Immagini

Attenzione: queste immagini sono grafiche:

Iperpigmentazione della pelle nella vasculite

Piede con iperpigmentazione, illustrazione medica

Vasculite della mano

Illustrazione della vasculite nella mano

Vasculite della gamba

Illustrazione della vasculite nella gamba

Le cause

La vasculite si verifica quando il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente i suoi vasi sanguigni. Gli esperti non sono sicuri del perché questo accada. Alcuni trigger noti sono:

  • infezioni
  • alcuni cancri
  • alcuni disturbi del sistema immunitario
  • reazioni allergiche

Tipicamente, quando i vasi sanguigni sono affetti da vasculite, si infiammano. Questo causa:

  • le pareti dei vasi sanguigni si addensano
  • i vasi sanguigni si restringono
  • il flusso sanguigno deve essere ridotto

Meno flusso di sangue significa meno ossigeno e sostanze nutritive che arrivano agli organi e ai tessuti corporei. Di conseguenza, il vaso sanguigno interessato è più suscettibile ai coaguli di sangue, in parte perché è più stretto. Se i vasi sanguigni si indeboliscono, si può formare un aneurisma o rigonfiamento.

Tipi

Esistono due categorie principali di vasculite:

Vasculite primaria, che è vasculite senza causa nota, e vasculite secondaria, che si è verificata a causa di un’altra malattia come:

  • Infezione: l’infezione da virus dell’epatite C può causare crioglobulinemia.
  • Disturbi del sistema immunitario: l’artrite reumatoide e il lupus sono esempi.
  • Reazione allergica: alcuni farmaci possono causare vasculite.
  • Alcuni tumori: leucemia e linfoma sono esempi.

Alcuni tipi specifici di vasculite sono:

  • La malattia di Behçet
  • Malattia di Buerger
  • Vasculite del sistema nervoso centrale (SNC)
  • Sindrome di Churg-Strauss
  • Crioglobulinemia
  • Arterite a cellule giganti
  • Henoch-Schönlein purpura
  • Malattia di Kawasaki
  • Arterite di Takayasu
  • La granulomatosi di Wegener
  • Glomerulonefrite rapidamente progressiva

Questi influenzano diverse parti del corpo e si tradurranno in un’ampia varietà di sintomi.

Diagnosi

Il medico di base o lo specialista chiederanno a qualcuno dei loro sintomi, anamnesi medica ed effettueranno un esame fisico. Possono essere ordinati anche i seguenti test diagnostici:

Analisi del sangue

Analisi del sangue per la vasculite

Questi possono includere:

  • Test della velocità di eritrosedimentazione (ESR): un campione di globuli rossi viene immesso in una provetta di liquido. Viene misurato il tempo impiegato dai globuli rossi per cadere sul fondo. Se cadono più velocemente del normale potrebbe significare una condizione infiammatoria.
  • Test della proteina C-reattiva (CRP): un livello ematico più alto del solito di CRP indica un’infiammazione nel corpo.
  • Conta piastrinica: le piastrine sono cellule del sangue che si aggregano per arrestare il sanguinamento. Le piastrine fanno parte del nostro sistema di coagulazione o coagulazione del sangue.
  • Una conta completa delle cellule del sangue – Oltre al test degli anticorpi anti-neutrofili citoplasmatici.

Test delle urine

Questi possono rivelare la quantità di proteine ​​nelle urine o se ci sono globuli rossi. I test delle urine possono determinare se esiste un problema ai reni.

Scansioni di immagini

Questi possono essere usati per dare un’occhiata alle arterie più grandi e ai loro rami. Possono essere usati raggi X, ultrasuoni, scansioni TC o scansioni MRI.

Angiogram

Un angiogramma è una radiografia dei vasi sanguigni. Un tubo lungo, sottile e flessibile, o catetere, viene inserito in una grande vena o arteria. Una tintura viene iniettata nei vasi sanguigni attraverso il catetere. La tintura appare nelle immagini a raggi X che consentono al medico di vedere i vasi sanguigni.

Biopsia

Una biopsia è quando un medico rimuove chirurgicamente un piccolo campione del vaso sanguigno interessato. Questo viene poi esaminato per i segni di vasculite.

Nuove Scoperte e Ricerca sulla Vasculite nel 2024

Nel 2024, la ricerca sulla vasculite ha fatto significativi progressi, rivelando nuove prospettive sulla diagnosi e sui trattamenti. Recenti studi hanno dimostrato che l’uso di biomarcatori specifici può migliorare notevolmente la capacità di diagnosticare forme rare di vasculite. Ad esempio, l’analisi approfondita dei livelli di proteine infiammatorie nel sangue ha mostrato una correlazione diretta con la gravità della malattia.

Inoltre, nuove terapie biologiche stanno emergendo come trattamenti promettenti per i pazienti che non rispondono ai tradizionali steroidi. Farmaci come il rituximab e l’ustekinumab, già utilizzati in altre malattie autoimmuni, stanno dimostrando efficacia anche nella vasculite, consentendo una gestione più personalizzata della condizione.

Statistiche recenti indicano che le nuove diagnosi di vasculite autoimmune stanno aumentando, sottolineando l’importanza di una maggiore consapevolezza e formazione tra i professionisti della salute. Le campagne di sensibilizzazione stanno contribuendo a educare il pubblico sui segni precoci, migliorando così le possibilità di diagnosi precoce e trattamento efficace.

In sintesi, la vasculite rimane una condizione complessa, ma le recenti scoperte scientifiche offrono speranza per i pazienti e i medici, promuovendo un futuro in cui la gestione e la cura di questa malattia saranno più efficaci e accessibili.

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