Gli emangiomi rappresentano generalmente un tipo innocuo di nodulo, un tumore non canceroso. Si tratta di una crescita anormale eccessiva dei vasi sanguigni.
Questi tumori si presentano tipicamente sulla pelle come una voglia rossa, il che li rende il tipo più comune di tumore nei neonati.
Le persone che presentano più emangiomi cutanei hanno una probabilità maggiore di avere anche emangiomi interni rispetto a coloro che ne hanno solo uno. Tuttavia, la maggior parte delle persone con emangiomi interni non presenta segni visibili.
Mentre gli emangiomi cutanei si manifestano generalmente durante l’infanzia, gli emangiomi interni tendono a colpire gli adulti. Solitamente, non vengono scoperti fino a quando il corpo non viene sottoposto a scansioni per altri motivi. Molti adulti vivono con questi grumi interni senza esserne consapevoli.
Quando queste escrescenze si verificano all’interno del corpo, il fegato è spesso l’organo più colpito. Questo grande organo svolge molte funzioni cruciali.
Tipi di Emangiomi
Numerosi organi interni possono sviluppare emangiomi, ma i due studiati più approfonditamente sono il fegato e il cervello.
Emangioma Epatico
La maggior parte degli emangiomi interni interessa il fegato.
In generale, sono piccoli e non causano sintomi.
Tuttavia, emangiomi epatici di dimensioni maggiori possono causare problemi. Se superano i 4 centimetri (circa 1,6 pollici), possono provocare disagio o una sensazione di pienezza allo stomaco.
In rari casi, i sintomi possono includere perdita di peso, nausea e una sensazione di sazietà precoce durante i pasti. Se il tumore sanguina o presenta un coagulo di sangue, potrebbe causare dolore.
Emangioma Cerebrale
I tumori vascolari nel cervello sono piuttosto rari. In generale, i tumori cerebrali sono poco comuni, e gli emangiomi cerebrali rappresentano una frazione di questi.
Due tipi di emangioma influenzano il cervello:
- Emangioblastoma: circa il 2% di tutti i tumori che iniziano nel cervello è costituito da emangiomi. Questi colpiscono solitamente le aree inferiori del cervello, come il tronco cerebrale e il cervelletto.
- Emangiopericitomi: meno comuni, si sviluppano nei rivestimenti del cervello o del midollo spinale, le meningi, la stessa area che si infiamma nella meningite.
Gli emangioblastomi sono tumori benigni a crescita lenta. Proprio come gli emangiomi che colpiscono altri organi o la pelle, si formano a causa della proliferazione anomala delle cellule che compongono lo strato interno dei vasi sanguigni.
Questi tumori sono più frequenti nelle persone affette dalla malattia di von Hippel-Lindau, una malattia genetica ereditaria. Oltre a presentare emangiomi cerebrali, i soggetti con questa malattia possono sviluppare emangiomi nella parte posteriore dell’occhio, con un aumento del rischio di cisti pancreatiche e renali.
Gli emangiopericitomi, d’altra parte, sono tumori più rari e di alto grado, ritenuti derivare dalla crescita eccessiva delle cellule circostanti i vasi sanguigni nelle meningi, e possono diffondersi in altre parti del corpo.
Diagnosi degli Emangiomi Interni
Sebbene siano rari, gli emangiomi interni sono più comunemente osservati nel fegato. Pertanto, esistono buone informazioni riguardo alla diagnosi e al trattamento degli emangiomi in quest’area, così come per gli emangiomi cerebrali.
La ricerca medica relativa agli emangiomi interni è molto meno avanzata rispetto a quella degli emangiomi cutanei. Le linee guida mediche per l’emangioma cutaneo sono ben sviluppate.
Molti emangiomi interni sono riportati nelle riviste mediche come «case report», che descrivono l’esperienza di medici che hanno trattato uno o due casi.
Gli emangiomi che colpiscono l’esofago, noti come emangiomi esofagei, sono estremamente rari. Nel 2010, un caso clinico di emangioma esofageo riportava i dati del New York Medical College, rivelando che, tra quasi 20.000 autopsie condotte in un decennio, solo tre casi di emangioma esofageo erano stati riscontrati.
Il caso di una donna descritto in questo rapporto riguardava l’esperienza specifica di diagnosi e chirurgia per il nodulo nell’esofago. Il paziente, di 28 anni, ha avuto un completo recupero.
In generale, gli emangiomi interni sono rari e raramente causano problemi, di solito vengono scoperti casualmente durante scansioni eseguite per altri motivi.
Se una scansione rivela accidentalmente un emangioma o se viene richiesta un’analisi per indagare sintomi associati, i test utilizzati sono gli stessi. In alcuni casi, un medico può sentire un nodulo, e un emangioma interno può essere identificato tramite:
- Raggi X, inclusi quelli semplici, o imaging avanzato tramite tomografia computerizzata (TC).
- Scansioni MRI (risonanza magnetica), più efficaci nel visualizzare i grumi molli degli emangiomi.
- Angiogramma, un esame radiografico che mostra un colorante iniettato nei vasi sanguigni per evidenziare l’emangioma.
Trattamento degli Emangiomi Interni
La maggior parte degli emangiomi interni scoperti o studiati non richiede trattamento.
Quando questi tumori benigni necessitano di intervento, il protocollo adottato dai medici è simile a quello per qualsiasi altro nodulo benigno.
Essi vengono rimossi solo se esercitano pressione su un organo o influenzano il funzionamento del corpo. Se ciò avviene, possono essere rimossi chirurgicamente, e il dolore potrebbe essere un ulteriore motivo per ricorrere all’intervento.
Per gli emangiomi interni meno comuni che richiedono trattamento:
- Gli emangiomi cerebrali vengono rimossi chirurgicamente, ma può essere aggiunta una forma di radiazione focalizzata se non vengono completamente asportati.
- Gli emangiomi epatici vengono rimossi soltanto quando i sintomi causano problemi significativi o se il tumore benigno cresce rapidamente.
- Negli bambini, gli emangiomi epatici di grandi dimensioni possono rappresentare un pericolo per il cuore a causa di effetti sui vasi sanguigni. In questi casi, si considera l’uso di steroidi, farmaci cardiaci, rimozione chirurgica e, raramente, chirurgia epatica radicale.
A differenza di altre escrescenze benigne che non ritornano dopo l’intervento, alcuni emangiomi tendono a recidivare.
Un farmaco utilizzato per emangiomi cutanei problematici nei bambini non è stato approvato per il trattamento degli emangiomi interni.
Alcuni bambini trattati per emangiomi cutanei multipli hanno sviluppato emangiomi interni, trattati con il farmaco propranololo. Saranno necessarie ulteriori ricerche prima che questo farmaco possa essere utilizzato per gli emangiomi interni non associati a lesioni cutanee.
Prospettive Future e Ricerche Recenti
La comprensione degli emangiomi interni è in costante evoluzione. Recenti studi hanno iniziato a esplorare la genetica e i fattori di rischio associati a questi tumori, contribuendo a delineare profili più chiari di chi può svilupparli. Ad esempio, la ricerca ha rivelato che esistono marker genetici specifici che potrebbero predisporre alcuni individui a sviluppare emangiomi, aprendo la strada a potenziali interventi preventivi.
Inoltre, con l’avanzare della tecnologia, le tecniche di imaging stanno diventando sempre più sofisticate, permettendo diagnosi più accurate e tempestive. La risonanza magnetica, in particolare, si sta dimostrando un valido alleato nella valutazione degli emangiomi, riducendo la necessità di interventi invasivi.
Infine, il trattamento degli emangiomi interni sta subendo una trasformazione. Le terapie farmacologiche innovative, come gli inibitori della crescita vascolare, stanno emergendo come opzioni promettenti. Questi farmaci potrebbero offrire alternative valide alla chirurgia, soprattutto per i casi più complessi.
