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Cosa c’è da sapere sul feocromocitoma?

Il feocromocitoma è un tumore raro che si sviluppa nelle ghiandole surrenali del corpo.

Un feocromocitoma può causare distinti episodi di sintomi nel corpo. La diagnosi spesso richiede più passaggi e ci sono diversi fattori da considerare per il trattamento.

Qual è la ghiandola surrenale?

Ghiandola surrenale

Le ghiandole surrenali sono due piccole ghiandole endocrine che giacciono sopra i reni. Aiutano a creare e distribuire ormoni e steroidi importanti per il corpo da utilizzare, tra cui adrenalina e cortisolo.

Gli ormoni surrenali aiutano a bilanciare le funzioni corporee, come ad esempio:

  • frequenza cardiaca
  • pressione sanguigna
  • metabolismo
  • glicemia
  • risposte allo stress
  • risposte del sistema immunitario

La disfunzione delle ghiandole surrenali può causare una serie di problemi di salute in queste aree.

Cos’è il feocromocitoma?

Feocromocitoma (PCC) è il termine usato per un tumore raro che è cresciuto nelle ghiandole surrenali. Questi tumori sono generalmente benigni, nel senso che non sono cancerogeni. La maggior parte dei casi coinvolge solo una ghiandola surrenale, ma è possibile che entrambi siano coinvolti.

In rari casi, il PCC può essere cancerogeno. Questi tumori maligni si diffonderanno come altri tumori e possono causare gravi complicazioni.

La condizione fa sì che le ghiandole surrenali pompino troppa adrenalina e noradrenalina. Questi due ormoni aiutano a mantenere la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e la risposta allo stress in equilibrio. Sono anche responsabili della risposta del “combattimento o fuga” del corpo.

Quando il corpo contiene troppi di questi composti in una volta, entra in uno stato reattivo come se fosse in uno stato costante di stress elevato.

Il PCC si formerà sempre all’interno delle ghiandole surrenali. Sono spesso raggruppati insieme a tumori simili chiamati paragangliomi, che sono tumori che crescono all’esterno delle ghiandole. I tumori sono diversi, ma entrambi alterano la produzione delle ghiandole surrenali.

Sintomi

I sintomi di PCC possono variare notevolmente da persona a persona. Ad esempio, alcune persone soffrono di pressione alta costante, mentre altre hanno solo aumenti casuali della pressione sanguigna.

Alcune persone non sperimentano mai sintomi e scoprono solo il loro PCC quando un medico cerca qualcos’altro.

I sintomi di solito si manifestano in episodi con una distinta combinazione di sintomi. Le persone spesso sperimentano mal di testa, battito cardiaco irregolare e sudorazione insolita. Avranno anche la pressione alta se viene misurata quando si trovano in questo stato.

Questi episodi possono durare per secondi o ore. Gli episodi tendono a peggiorare nel tempo e diventano più frequenti man mano che il tumore cresce di dimensioni.

Altri sintomi comuni di PCC possono verificarsi con questi episodi o indipendentemente. Questi sintomi includono:

signora tenendo la testa tra le mani

  • sudorazione
  • nausea
  • mal di stomaco
  • stipsi
  • perdita di peso
  • battito cardiaco accelerato
  • mal di testa improvviso
  • ansia o senso di rovina
  • essere traballanti
  • essere estremamente pallido
  • sbalzi d’umore e irritabilità

Avere PCC può disturbare la normale funzione delle ghiandole surrenali. Questo può rendere le persone più a rischio per una crisi adrenergica, che provoca l’ingresso nel sangue di raffiche di ormoni surrenali.

Le persone che hanno una crisi adrenergica possono avere una pressione sanguigna estremamente alta e una frequenza cardiaca accelerata. Ciò può causare seri problemi di salute, come infarto, ictus o morte.

I sintomi del PCC possono essere dovuti a una serie di condizioni e, se una persona nota uno dei sintomi, è essenziale che vedano un medico rapidamente per ottenere una diagnosi corretta.

trigger

Episodi di sintomi possono verificarsi in qualsiasi momento o possono essere causati da determinati eventi della vita.

Sforzare il corpo durante una dura attività fisica o il parto può essere sufficiente per scatenare un attacco. Interventi chirurgici o processi che coinvolgono l’anestesia possono scatenare eventi anche in alcune persone. Avere un sacco di stress fisico o emotivo può anche causare un episodio.

Un composto chiamato tiramina può anche essere responsabile di innescare i sintomi del PCC. La tiramina si trova in alimenti fermentati o invecchiati, come vino rosso, cioccolato e alcuni formaggi.

Alcuni farmaci possono anche causare sintomi in alcune persone. Questi possono includere inibitori delle monoaminossidasi (MAOI) e stimolanti, come cocaina o anfetamine.

Le cause

La scienza medica non è esattamente sicura di ciò che causa il PCC. Può svilupparsi a qualsiasi età, anche se sembra più comune negli adulti tra i 20 ei 50 anni. Anche la condizione sembra essere legata alla genetica.

Le persone che sviluppano PCC causate dalla genetica possono anche essere più a rischio di ereditare altre condizioni genetiche. Esistono tre sindromi classicamente associate a PCC:

  • sindrome di von Hippel-Lindau
  • neoplasia endocrina multipla di tipo 2
  • neurofibromatosi tipo 1

Ora ci sono almeno otto diverse disfunzioni genetiche che sono considerate per aumentare il rischio di PCC.

Diagnosi

PCC può essere difficile da diagnosticare e richiede alcuni passaggi diversi. I medici ordineranno una varietà di test per verificare i marcatori chiave della condizione.

Gli esami del sangue o delle urine possono informare i medici se una persona ha livelli ormonali anormalmente elevati nel proprio corpo. Una scansione TC o MRI può quindi essere utilizzata per scattare un’immagine delle ghiandole surrenali se si sospetta un tumore.

Se i medici trovano un tumore, possono ordinare test per vedere se è causato da una malattia genetica. Questo può aiutare a determinare se la persona è a rischio di altri disordini genetici o se i suoi familiari avranno un rischio più elevato del disturbo.

Trattamento

chirurghi in una sala operatoria

Il modo migliore per trattare il PCC è rimuovere il tumore. Questo è più spesso fatto con metodi laparoscopici non invasivi, che richiedono solo piccole incisioni. I vantaggi di questi metodi sono tempi di recupero più brevi e meno possibilità di complicazioni dovute all’intervento chirurgico.

Nei giorni precedenti all’intervento, la persona con PCC potrebbe dover assumere farmaci per bilanciare la frequenza cardiaca e abbassare la pressione sanguigna.

Nella maggior parte dei casi di PCC, un tumore cresce in una singola ghiandola surrenale. In queste situazioni, i medici possono rimuovere l’intera ghiandola, in quanto la ghiandola rimanente è in grado di produrre gli ormoni di cui il corpo ha bisogno per sopravvivere.

Quando una persona ha tumori in entrambe le ghiandole surrenali, i medici cercheranno di rimuovere solo il tessuto tumorale, lasciando intatta una parte delle ghiandole. Se questo non è possibile, potrebbero dover rimuovere entrambe le ghiandole surrenali. Con tumori benigni, la rimozione del tumore di solito causa la scomparsa dei sintomi.

Le persone che hanno rimosso entrambe le ghiandole surrenali dovranno prendere steroidi per aiutare a sostituire gli ormoni che il corpo non può più produrre. Le persone che hanno tumori cancerosi possono richiedere radiazioni o chemioterapia per impedire al tumore di tornare o diffondersi.

complicazioni

È probabile che tutte le persone con PCC incontrino complicazioni. Le persone con PCC che rimangono non trattate, tuttavia, sono a più alto rischio di sviluppare problemi cardiaci, come ipertensione, battito cardiaco irregolare e infarto. Sono anche più propensi a sperimentare insufficienza d’organo e danni al nervo ottico.

La chirurgia arriva con le sue complicazioni. Alcune condizioni possono svilupparsi durante l’intervento chirurgico, tra cui crisi di alta pressione sanguigna, bassa pressione sanguigna e battito cardiaco irregolare.

La chirurgia comporta anche l’alterazione delle ghiandole surrenali, che può causare uno squilibrio negli ormoni. Alla maggior parte delle persone verranno somministrati steroidi durante il recupero per aiutare a bilanciare questi ormoni.

prospettiva

PCC può essere serio se non viene trattato. I sintomi possono essere pericolosi per la vita e richiedono cure mediche. Una volta rimosso il tumore, i sintomi di solito scompaiono, con il risultato di un completo recupero.

L’intervento può essere difficile. Anche i tumori cancerosi possono richiedere un trattamento aggiuntivo e il tasso di sopravvivenza in questi casi può essere inferiore. Qualsiasi nuovo sintomo o sintomo persistente dovrebbe essere discusso con un medico.

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