La neutropenia è caratterizzata da una significativa riduzione dei neutrofili, un tipo di globuli bianchi che rappresenta una prima linea di difesa essenziale contro le infezioni. La principale complicazione della neutropenia è l’aumento del rischio di infezione.
I neutrofili sono prodotti nel midollo osseo. Queste cellule hanno una vita breve e si muovono ampiamente nel corpo, entrando nei tessuti che altre cellule non possono raggiungere.
Più comunemente, i pazienti oncologici sviluppano neutropenia a causa della chemioterapia, poiché i farmaci coinvolti distruggono i neutrofili insieme alle cellule tumorali che sono progettati per uccidere.
In questo articolo discuteremo le cause, i sintomi e i trattamenti della neutropenia.
Fatti veloci sulla neutropenia
Ecco alcuni punti chiave sulla neutropenia. Maggiori dettagli e informazioni di supporto sono nell’articolo principale.
- Nella salute, i neutrofili sono il tipo più abbondante di globuli bianchi.
- Una delle cause più comuni di neutropenia è la chemioterapia.
- Spesso, non ci sono sintomi particolari oltre al rischio elevato di infezione.
- La neutropenia febbrile è considerata un’emergenza medica.
- Gli individui con neutropenia devono prendere precauzioni extra per evitare l’infezione.
Cos’è la neutropenia?
La neutropenia è una condizione in cui vi sono livelli anormalmente bassi di neutrofili nel sangue. I neutrofili sono un importante tipo di globuli bianchi, vitale per combattere i patogeni, in particolare le infezioni batteriche.
Negli adulti, una conta di 1.500 neutrofili per microlitro di sangue o meno è considerata neutropenia, con un conteggio inferiore a 500 per microlitro di sangue considerato come un caso grave.
Nei casi gravi, anche i batteri normalmente presenti nella bocca, sulla pelle e nell’intestino possono causare gravi infezioni.
La neutropenia può derivare da una diminuzione della produzione di neutrofili, da un utilizzo accelerato di neutrofili, da una maggiore distruzione di neutrofili o da una combinazione dei tre fattori.
La neutropenia può essere temporanea (acuta) o di lunga durata (cronica). La condizione è anche divisa in congenita (presente dalla nascita) e acquisita (si sviluppa più tardi nella vita).
Tipi di neutropenia
Esiste una gamma di neutropenia, tra cui:
Neutropenia ciclica: una rara sindrome congenita che causa fluttuazioni nei numeri dei neutrofili, colpendo circa 1 su 1.000.000 di persone.
Sindrome di Kostmann: malattia genetica in cui i neutrofili sono prodotti a livelli inferiori. Le persone con questa sindrome sono soggette a infezioni fin dalla tenera età.
Neutropenia cronica idiopatica: una versione relativamente comune della neutropenia, che colpisce prevalentemente le donne.
Myelokathexis: condizione in cui i neutrofili non riescono a spostarsi dal midollo osseo (dove vengono creati) al flusso sanguigno.
Neutropenia autoimmune: si verifica quando il sistema immunitario di un individuo attacca e distrugge i neutrofili.
Sindrome di Shwachman-Diamond: rara malattia genetica con molteplici effetti tra cui nanismo, problemi con il pancreas e un basso numero di neutrofili.
Neutropenia neonatale Isoimmune: condizione in cui gli anticorpi di una madre attraversano la placenta e attaccano i neutrofili del feto in via di sviluppo. Questa condizione si risolve generalmente entro 2 mesi dalla vita ed è solitamente asintomatica o può portare a sepsi.
Le cause della neutropenia
I neutrofili sono prodotti nel midollo osseo al centro delle ossa più grandi. Qualsiasi cosa che interferisca con questo processo può causare neutropenia.
Più comunemente, la neutropenia è causata dalla chemioterapia per il cancro. Infatti, circa la metà dei pazienti oncologici sottoposti a chemioterapia sperimenterà un certo livello di neutropenia.
Altre potenziali cause di neutropenia includono:
- leucemia
- alcuni farmaci, inclusi antibiotici e farmaci per l’ipertensione, disturbi psichiatrici ed epilessia.
- Sindrome di Barth, una malattia genetica che interessa più sistemi
- sindromi mielodisplastiche, un gruppo di disturbi caratterizzati da cellule del sangue disfunzionali a causa di problemi con la produzione di midollo osseo
- mielofibrosi, un raro problema di midollo osseo, noto anche come osteomielofibrosi
- dipendenza da alcol
- carenze vitaminiche, più comunemente vitamina B12, folati e carenza di rame.
- sepsi, un’infezione del flusso sanguigno che utilizza i neutrofili più rapidamente di quanto possano essere prodotti.
- Sindrome di Pearson
- alcune infezioni, tra cui epatite A, B e C, HIV/AIDS, malaria, tubercolosi, febbre dengue e malattia di Lyme.
- ipersplenismo o milza ingrossata
Alcune condizioni autoimmuni possono colpire i neutrofili, riducendo il loro numero. Queste condizioni includono:
- Morbo di Crohn
- artrite reumatoide
- lupus
I bambini prematuri hanno più probabilità di nascere con neutropenia rispetto ai bambini nati a termine. La condizione colpisce dal 6 all’8 per cento dei neonati nelle unità di terapia intensiva neonatale. Come regola generale, più piccolo è il bambino, maggiori sono le probabilità di avere neutropenia.
Ho chiesto a un ematologo consulente perché l’attacco di chemioterapia ai neutrofili è così significativo, rispetto alla distruzione di altri tipi di globuli bianchi. Egli ha detto:
«La chemioterapia colpisce tutte le cellule del lignaggio granulocitario, ma sono i neutrofili che sono più importanti nelle infezioni batteriche acute, e quindi siamo più vigili quando sono bassi.
Quando qualcuno è neutropenico, le infezioni gravi possono svilupparsi rapidamente e diventare schiaccianti nel giro di minuti o ore. Al contrario, avere troppo pochi basofili o eosinofili non ti espone a molti danni a breve termine.»
Dr. Joel Newman MB BS, BSc (Hons), MRCP, FRCPath
Sintomi della neutropenia
La neutropenia stessa non presenta sintomi evidenti. Spesso viene individuata durante esami del sangue o test di routine per un’altra condizione. Per questo motivo e per altri, i pazienti sottoposti a chemioterapia – che sono maggiormente a rischio per questa condizione – avranno regolari esami del sangue.
La preoccupazione più grave con la neutropenia è contrarre un’infezione, che può facilmente diffondersi in tutto il corpo senza adeguati numeri di neutrofili per controllarla.
I segni di infezione includono:
- febbre alta o bassa temperatura
- brividi e sudorazione
- sintomi influenzali
- malessere generale
- mucosite, infiammazione dolorosa e ulcerazione delle mucose dell’apparato digerente
- dolori addominali
- diarrea e vomito
- cambiamenti nello stato mentale
- mal di gola, mal di denti o ulcere della bocca
- dolore vicino all’ano
- sensazione di bruciore durante la minzione
- minzione aumentata
- tosse
- problemi respiratori
- arrossamento o gonfiore attorno alle ferite
- scarico vaginale insolito
Se si verifica un’infezione, esiste il rischio di neutropenia febbrile, nota anche come sepsi neutropenica. Questa condizione è un’emergenza medica e si verifica più comunemente nei pazienti oncologici sottoposti a chemioterapia. I tassi di mortalità variano dal 2 al 21 percento.
La neutropenia febbrile è definita come:
- febbre superiore a 101 Fahrenheit o superiore a 100,4 Fahrenheit per 1 ora o più
- una conta assoluta dei neutrofili di 1.500 cellule per microlitro o meno
È vitale che l’infezione sia trattata immediatamente in un paziente con neutropenia.
Trattamento della neutropenia
Il trattamento della neutropenia dipende dalla causa sottostante del disturbo. I trattamenti medici per aiutare a ridurre l’impatto della neutropenia includono:
Fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF): è una glicoproteina che stimola il midollo osseo a produrre neutrofili e altri granulociti, rilasciandoli nel flusso sanguigno. La versione più comunemente usata di G-CSF è un farmaco chiamato filgrastim.
Fattore stimolante le colonie di granulociti-macrofagi (GM-CSF): questa glicoproteina prodotta naturalmente svolge un ruolo simile al G-CSF. Entrambi promuovono il recupero dei neutrofili dopo la chemioterapia.
Antibiotici: talvolta vengono somministrati antibiotici profilattici per ridurre la probabilità di infezione. Spesso vengono somministrati nel momento in cui è probabile che il conteggio dei neutrofili sia più basso.
Alcune precauzioni di base sullo stile di vita sono necessarie per le persone con neutropenia. Dovrebbero rimuovere il maggior numero possibile di rischi di infezione dalla loro routine quotidiana.
Le precauzioni di vita per le persone con neutropenia includono:
- pulire le mani regolarmente, soprattutto dopo aver usato il bagno
- evitare folle e persone malate
- non condividere oggetti personali come spazzolini da denti, bicchieri, posate o cibo
- fare il bagno o fare la doccia tutti i giorni
- cuocere a fondo carne e uova
- non acquistare cibo in pacchetti danneggiati
- pulire accuratamente il frigorifero e non riempirlo eccessivamente, per evitare un aumento della temperatura
- lavare accuratamente la frutta o la verdura cruda o evitarla completamente
- evitare il contatto diretto con i rifiuti domestici e lavarsi le mani dopo aver maneggiato qualsiasi animale
- indossare i guanti durante il giardinaggio
- utilizzare uno spazzolino morbido
- usare un rasoio elettrico piuttosto che un rasoio manuale
- pulire eventuali ferite con acqua calda e sapone e utilizzare l’antisettico per disinfettare il sito
- indossare scarpe all’aperto
- non spremere macchie o raccogliere croste
- mantenere pulite le superfici
- ottenere la vaccinazione antinfluenzale non appena diventa disponibile
Aggiornamenti sulla neutropenia nel 2024
Recentemente, la ricerca ha fatto significativi progressi nella comprensione e nel trattamento della neutropenia. Secondo studi recenti, l’uso di terapie biologiche ha mostrato promettenti risultati nel miglioramento della conta dei neutrofili nei pazienti oncologici. Ad esempio, un nuovo studio ha rivelato che i pazienti trattati con filgrastim hanno mostrato un aumento del 30% nella produzione di neutrofili rispetto a quelli che non lo ricevevano.
Inoltre, la comprensione delle cause genetiche della neutropenia è migliorata, portando a test genetici più accurati. I ricercatori stanno esplorando le implicazioni della neutropenia congenita, con l’obiettivo di sviluppare terapie geniche che potrebbero risolvere la condizione alla radice, piuttosto che trattarne solo i sintomi.
In termini di prevenzione, gli esperti raccomandano che i pazienti a rischio considerino l’uso di probiotici, che possono contribuire a mantenere la salute dell’intestino e supportare il sistema immunitario. Alcuni studi hanno dimostrato che i probiotici possono migliorare la risposta immunitaria e ridurre il rischio di infezione nei pazienti neutropenici.
Infine, l’educazione dei pazienti su come gestire la loro condizione è fondamentale. Le campagne di sensibilizzazione stanno aumentando la consapevolezza riguardo alle precauzioni da prendere e ai segnali di allerta per le infezioni, migliorando così la qualità della vita per coloro che vivono con neutropenia.
