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Cosa c’è da sapere sulla sindrome di Pancoast?

La sindrome di Pancoast è il termine dato all’insieme unico di sintomi che accompagnano un tumore di Pancoast – un tipo di cancro ai polmoni.

I tumori Pancoast sono un tipo di tumore non a piccole cellule che rappresenta meno del 5% di tutti i tumori polmonari. Prendono il nome dal radiologo americano che li ha scoperti nel 1932: il dott. Henry Pancoast.

Quali sono i tumori di Pancoast?

I tumori del Pancoast si riferiscono a dove il tumore si trova all’interno dello spazio polmonare. Mentre la maggior parte dei tumori si sviluppa più in basso nei polmoni, i tumori di Pancoast crescono nella parte superiore di entrambi i polmoni.

Sindrome di Pancoast

A causa di questo posizionamento entrano nel tessuto adiacente. Le strutture comunemente interessate includono:

  • vasi linfatici
  • nervi
  • costole adiacenti
  • la regione situata tra i polmoni
  • le piccole ossa della colonna vertebrale

Fattori di rischio

I fattori di rischio per la sindrome di Pancoast sono simili a quelli per altri tumori polmonari e includono:

  • tabacco da fumo
  • essere esposti al fumo di tabacco di seconda mano
  • essere in contatto a lungo termine con l’amianto e il radon
  • essere esposti a elementi industriali, come oro e nichel

Sebbene la sindrome di Pancoast sia classicamente associata al cancro del polmone, in rari casi può derivare da altre condizioni. Queste condizioni includono:

  • cancro al seno
  • tumori desmoidi
  • carcinoma adenoidocistico
  • cancro alla tiroide
  • alcune infezioni batteriche e fungine

Sintomi

I sintomi della sindrome di Pancoast differiscono dai sintomi che accompagnano il cancro in altre parti del polmone. Infatti, i tumori di Pancoast raramente causano tosse o mancanza di respiro che sono tipicamente associati al cancro del polmone.

Uomo più anziano con spalla dolorosa

Invece, oltre ai sintomi generali del cancro, come l’affaticamento e la perdita di peso, il tumore Pancoast può causare pressione sui nervi nella parte superiore del torace, collo, viso e braccia. Questa pressione può portare a sintomi specifici come:

  • dolore alla spalla e alla scapola
  • dolore al braccio, al gomito o all’ascella
  • debolezza della mano
  • dolore o formicolio alla mano e alle dita

Il dolore associato è grave e costante. Potrebbe anche verificarsi una perdita o una contrazione della mano e del braccio.

La sindrome di Horner

La sindrome di Horner è un altro tipo di sindrome associata ai tumori di Pancoast. È una combinazione di segni e sintomi causati da danni o interruzioni di determinati nervi.

La sindrome di Horner colpisce in genere solo un lato del viso e può causare:

  • una piccola alunna, portando ad una evidente differenza di dimensioni tra le pupille dei due occhi
  • abbassamento della palpebra superiore
  • elevazione della palpebra inferiore
  • arrossamento su un lato del viso
  • mancanza di sudore su un lato del viso

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di Pancoast e dei tumori di Pancoast può essere ritardata perché i sintomi non sono tipici del cancro del polmone. Frequentemente, le persone vedono un neurologo o un chirurgo ortopedico prima di consultare un oncologo.

I tumori Pancoast vengono diagnosticati usando:

  • Raggi X: questo può rivelare un tessuto anormale nella parte superiore del polmone e può mostrare se il tumore ha invaso le costole o le vertebre. Tuttavia, nelle fasi iniziali, i tumori di Pancoast sono difficili da vedere su una pellicola a raggi X a causa dello shadowing.
  • Scansione TC: questo può indicare se il tumore è entrato nella parete toracica, nella colonna vertebrale, nei vasi sanguigni, nei nervi, nella trachea, nel tubo del cibo o nella regione tra i polmoni.
  • Risonanza magnetica: una risonanza magnetica è generalmente più accurata di una scansione TC al fine di scoprire fino a che punto un tumore ha invaso altre strutture. Viene spesso utilizzato insieme a una TC, poiché la TC può essere più efficace nell’esaminare la regione tra i polmoni.
  • Broncoscopia: questo test controlla le vie aeree del polmone.
  • Biopsia tessutale: questo comporta la rimozione di alcune cellule tumorali per l’esame. La procedura può essere una biopsia toracica a cielo aperto o eseguita utilizzando un ago attraverso la pelle.
  • Altri test: possono essere necessari per verificare la diffusione del tumore in altre aree del corpo, come il cervello o le ossa. Gli esempi includono una risonanza magnetica del cervello, scansioni ossee, scansioni PET e una mediastinoscopia per controllare l’area tra i polmoni.

Una combinazione di radiografia, scansione e biopsia viene di solito eseguita per confermare la diagnosi del tumore e per valutare con precisione lo stadio del tumore di Pancoast.

messa in scena

Basato sul sistema di stadiazione TNM (Tumore, Nodi, Metastasi), i tumori Pancoast sono sempre classificati come tumori T3 o T4.

La maggior parte dei tumori Pancoast sono considerati tumori T3 perché invadono solo la parete toracica o la catena di nervi che scorrono dal collo lungo la colonna vertebrale.

Il resto dei tumori Pancoast sono considerati i tumori T4. Questi tumori invadono la colonna vertebrale, i nervi che scorrono dal collo agli arti superiori o strutture fatte di vasi sanguigni.

Quando vedere un dottore

È importante che le persone vedano un medico se sviluppano uno dei sintomi della sindrome di Pancoast o altri sintomi associati al cancro del polmone, come tosse o mancanza di respiro.

I tumori del Pancoast sono rari e per garantire una diagnosi rapida e accurata, le persone potrebbero voler consultare un medico esperto nell’area del cancro del polmone e della sindrome di Pancoast.

Trattamento

farmaco chemioterapico

Il trattamento di un tumore di Pancoast dipende dalla salute generale della persona che ce l’ha, dalle dimensioni del tumore e dalle aree colpite. Il trattamento può mirare a ridurre i sintomi o rimuovere il cancro.

I principali trattamenti offerti sono:

  • chemioterapia
  • radioterapia
  • chirurgia

L’approccio più efficace è solitamente quello che combina questi tre trattamenti. Ad esempio, le persone con sindrome di Pancoast in fase iniziale che sono in generale in buona salute e con una limitata crescita tumorale, possono ricevere una combinazione di radioterapia e chemioterapia, seguita da un intervento chirurgico e da chemioterapia postoperatoria.

Altri trattamenti che possono essere offerti includono:

  • Terapie mirate: in alcuni casi sono disponibili trattamenti che mirano selettivamente all’attività delle cellule tumorali.Ciò causa meno danni alle cellule sane e le persone che hanno questo tipo di terapia di solito presentano meno effetti collaterali.
  • Sollievo dal sintomo: i farmaci antidolorifici possono aiutare a gestire i sintomi, mentre gli steroidi possono essere prescritti per ridurre la pressione del nervo.

Chirurgia

La chirurgia sui tumori di Pancoast deve essere sempre eseguita da un chirurgo specialista a causa delle difficoltà che si possono incontrare. Tale intervento può comportare la rimozione dell’intero polmone, dei tessuti circostanti interessati o delle costole superiori.

In alcune situazioni, può essere richiesta la rimozione di un’arteria maggiore. Se è così, sarà sostituito da un tubo artificiale per mantenere l’afflusso di sangue.

Prevenzione

La misura preventiva più importante che può essere presa per ridurre il rischio di sviluppare qualsiasi cancro ai polmoni è smettere di fumare. Evitare l’esposizione al fumo passivo e ai materiali, come l’amianto e il radon riduce anche il rischio.

Lo screening è un altro passo che può essere preso per prendere il cancro nelle sue fasi iniziali e prevenirne la progressione.

Le persone con una storia familiare di cancro ai polmoni, persone sopra i 55 anni, fumatori ed ex fumatori potrebbero voler discutere con il proprio medico le opzioni di screening per il cancro del polmone.

prospettiva

I tassi di sopravvivenza dei tumori del Pancoast sono aumentati negli ultimi decenni e ora hanno una prospettiva migliore rispetto ai tumori cancerogeni situati più in basso nei polmoni.

Dopo il trattamento con chemioterapia, radioterapia e chirurgia, il tasso di sopravvivenza a 2 anni è del 55-70%. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per coloro la cui chirurgia consente la completa rimozione delle cellule cancerose è del 54-77%. La sopravvivenza è migliore per T3 rispetto ai tumori da stadio T4.

La chirurgia per i tumori Pancoast è associata a un tasso di mortalità del 5% mentre il tasso di complicanze è del 7-30%.

I principali fattori associati a una prospettiva peggiore in coloro che si sottopongono a trattamento sono la presenza della sindrome di Horner e la rimozione incompleta delle cellule tumorali.

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