L’emicrania emiplegica è una forma rara di emicrania che spesso viene confusa con un ictus. In questo tipo di emicrania, una persona può sviluppare sintomi neurologici, tra cui debolezza su un lato del corpo, che può risultare allarmante.
Le emicranie emiplegiche si dividono in due categorie principali: emicrania emiplegica familiare (FHM) e emicrania emiplegica sporadica (SHM). Questi due tipi presentano differenze significative in termini di sintomi, cause e fattori di rischio.
Questo articolo esplora i sintomi, le cause e i trattamenti per entrambi i tipi di emicrania emiplegica (HM), fornendo una visione chiara e attuale della condizione.
Tipi
I due diversi tipi di emicrania emiplegica presentano cause, sintomi e fattori di rischio leggermente diversi.
Emicrania emiplegica familiare
Questa forma di HM si manifesta nelle famiglie in cui può essere presente un’anomalia o una mutazione genetica che colpisce alcuni geni nel cervello. Questi geni sono fondamentali per la comunicazione tra neuroni e neurotrasmettitori chimici.
Quando una persona è affetta da FHM a causa di un’anomalia genetica, c’è una probabilità del 50% che anche i loro figli ne siano colpiti. I sintomi di FHM tendono a manifestarsi durante l’infanzia o l’adolescenza e possono diminuire con l’età.
Emicrania emiplegica sporadica
Spesso, le persone affette da SHM non hanno una storia familiare di emicrania emiplegica. Tuttavia, possono ancora presentare anomalie genetiche. Anche chi ha FHM può scoprire di avere SHM, diventando la prima persona in famiglia a ricevere una diagnosi. Ciò non esclude la possibilità che un genitore possa avere il gene anormale senza mai manifestare sintomi evidenti.
Sintomi
I sintomi di HM possono variare significativamente da persona a persona e possono includere:
- emicrania
- debolezza unilaterale del corpo, visibile nel viso, braccia o gambe
- disturbi visivi, come punti ciechi, lampi di luce, zigzag o visione doppia
- intorpidimento o formicolio al viso o a un’estremità, come un braccio o una gamba
- difficoltà di parola
- mal di testa
- sintomi simili a meningite o infiammazione
- debolezza motoria
- goffaggine o mancanza di coordinazione
- confusione
- sonnolenza
- cambiamenti di coscienza
- perdita di memoria
- nausea e vomito
- sensibilità alla luce o al suono
- psicosi
In alcuni casi, i sintomi possono essere più gravi e includere:
- coma
- febbre
- convulsioni
Nei casi estremamente gravi, ma rari, l’HM può portare a conseguenze fatali, ma è generalmente molto curabile.
Sintomi a breve termine e a lungo termine
La maggior parte di chi soffre di HM sperimenta sintomi neurologici che possono durare da un’ora a diversi giorni. Tuttavia, ci sono persone che sperimentano sintomi di perdita di memoria e difficoltà di attenzione che persistono per settimane o mesi.
I sintomi associati a HM sono normalmente temporanei, ma in rari casi possono manifestarsi effetti permanenti, tra cui:
- difficoltà di coordinamento
- cambiamenti sensoriali
- cambiamenti nel linguaggio
- movimenti oculari involontari
Le cause
Entrambi i tipi di HM possono essere scatenati da anomalie genetiche. Per FHM, alcuni alimenti, stress o traumi cranici minori possono costituire fattori scatenanti.
Circa il 12-60% di chi soffre di emicranie segnala che alcuni alimenti possono innescare un attacco. Gli alimenti comunemente problematici includono:
- alcol
- formaggio
- cioccolato
Si ritiene che l’alcol contribuisca alle emicranie per vari motivi:
- aumento del rischio di disidratazione
- maggiore afflusso di sangue alla testa
- presenza di solfiti come conservanti
I fattori scatenanti legati all’alcol variano, ma le emicranie sono comunemente segnalate dopo il consumo di:
- vino rosso
- birra
- Champagne
- whisky
Alcuni formaggi e altri alimenti, a causa degli alti livelli di tiramina, possono scatenare emicranie. Gli alimenti con elevati livelli di tiramina includono:
- formaggi stagionati, come gouda o parmigiano
- carni lavorate
- olive
- sottaceti
- cioccolato
- noccioline
Il contenuto di caffeina nel cioccolato può contribuire al mal di testa. Anche lo stress e i cambiamenti ormonali che inducono voglie di cioccolato possono essere fattori scatenanti.
Inoltre, la presenza di segnali chimici ed elettrici anormali nel cervello può influenzare il modo in cui il cervello elabora sostanze chimiche note come neurotrasmettitori.
Diagnosi
Per diagnosticare l’emicrania emiplegica, un medico valuterà i sintomi e la storia clinica del paziente, considerando anche eventuali casi in famiglia.
Secondo il centro di informazioni sulle malattie genetiche e rare, i criteri per la diagnosi richiedono almeno due attacchi di HM.
Un attacco di HM ha una definizione in due fasi. Prima di tutto, per essere considerato tale, una persona deve sperimentare un’emicrania, accompagnata da sintomi temporanei che influenzano la motricità, la vista e il linguaggio.
Inoltre, la persona deve presentare almeno due delle seguenti quattro caratteristiche:
- almeno un sintomo neurologico che si diffonde gradualmente nell’arco di 5 minuti o più
- due o più sintomi che si verificano in successione
- ogni sintomo non motorio dura da 5 a 60 minuti, mentre i sintomi motori possono durare fino a 72 ore
- almeno un sintomo presente solo su un lato del corpo
- il sintomo visivo, sensoriale o motorio deve essere accompagnato o seguito da un mal di testa entro un’ora
Per una diagnosi accurata di HM, devono essere escluse tutte le altre potenziali cause dei sintomi. Altre possibili cause includono un attacco ischemico transitorio (TIA) o un ictus.
Trattamento e prevenzione
L’obiettivo del trattamento dell’HM è la prevenzione e la gestione dei sintomi. Ciò può includere l’uso di farmaci come:
- farmaci anti-nausea e anti-vomito (antiemetici)
- farmaci antidolorifici, inclusi narcotici e farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS)
- bloccanti dei canali del calcio
- beta bloccanti
- farmaci anti-sequestro
- ketamina nasale
- verapamil per via endovenosa
- antidepressivi triciclici
A causa del rischio di ictus, alcuni farmaci non sono raccomandati per le persone con HM, come quelli che costringono i vasi sanguigni, ad esempio i triptani e le ergotamine.
Per garantire la sicurezza dei pazienti, è consigliabile che le persone affette da HM indossino un braccialetto di identificazione medica, vista la possibilità di compromissione della coscienza durante un attacco.
Prospettive Recenti
Negli ultimi anni, la ricerca sulle emicranie emiplegiche ha fatto significativi progressi. Studi recenti hanno dimostrato una correlazione tra l’emicrania emiplegica e specifiche alterazioni nei percorsi neurochimici, suggerendo che l’uso di farmaci mirati possa migliorare notevolmente la qualità della vita dei pazienti.
Inoltre, una revisione sistematica ha evidenziato che la terapia cognitivo-comportamentale può essere efficace nel ridurre la frequenza degli attacchi e nel migliorare il benessere psicologico dei pazienti affetti. Queste scoperte promettenti indicano che, investendo nella ricerca e nella formazione, possiamo affrontare meglio questa condizione complessa e migliorare le opzioni terapeutiche disponibili.
Infine, è fondamentale che i pazienti siano informati sui nuovi approcci terapeutici e collaborino attivamente con i professionisti della salute per sviluppare un piano di trattamento personalizzato, che tenga conto delle loro esigenze specifiche e del loro stile di vita.
