Cosa c’è da sapere sulle emicranie emiplegiche?

L’emicrania emiplegica è una forma rara di emicrania spesso confusa con un ictus. In questo tipo di emicrania, una persona può sviluppare sintomi neurologici, inclusa la debolezza su un lato del corpo.

Le emicranie emiplegiche si dividono in due categorie: emicrania emiplegica familiare (FHM) e emicrania emiplegica sporadica (SHM).

Questo articolo esplora i sintomi, le cause e i trattamenti per entrambi i tipi di emicrania emiplegica (HM).

tipi

I due diversi tipi di emicrania emiplegica hanno cause, sintomi e fattori di rischio leggermente diversi.

Emicrania emiplegica familiare

Questa forma di HM si verifica nelle famiglie in cui può esserci un’anomalia o una mutazione genetica che colpisce alcuni geni nel cervello.

Questi geni influenzano la comunicazione tra parti del cervello chiamate neuroni e neurotrasmettitori chimici.

Quando una persona è affetta da FHM a causa di un’anomalia genetica, c’è una probabilità del 50% che anche i loro figli ne siano colpiti.

In genere, i sintomi di FHM si notano prima durante l’infanzia e l’adolescenza e diminuiscono con l’età.

Emicrania emiplegica sporadica

Spesso, le persone colpite da SHM non hanno una storia familiare di emicrania emiplegica. Tuttavia, possono ancora essere colpiti da un’anomalia genetica. Questo vale anche per quelli con FHM.

Qualcuno con SHM può essere la prima persona in una famiglia da diagnosticare. Tuttavia, questo non esclude la possibilità che abbiano un genitore con il gene anormale che non ha mai avuto sintomi di SHM.

Sintomi

Anche se i sintomi di HM variano da persona a persona, possono includere:

• emicrania
• debolezza unilaterale del corpo in viso, braccia o gambe
• disturbi visivi come punti ciechi, lampi di luce, zigzag o visione doppia
• intorpidimento o formicolio alla faccia o ad un’estremità, come un braccio o una gamba
• difficoltà di parola
• mal di testa
• sintomi simili a meningite o infiammazione associati ad essa
• debolezza motoria
• goffaggine o mancanza di coordinamento
• confusione
• sonnolenza
• cambiamento di coscienza
• perdita di memoria
• nausea e vomito
• sensibilità alla luce o al suono
• psicosi

Alcune persone sono colpite più severamente. Se questo è il caso, i sintomi possono includere:

• coma
• febbre
• convulsioni

Nei casi estremamente gravi, ma rari, l’HM può essere fatale. Tuttavia, è normalmente molto curabile.

Sintomi a breve termine e a lungo termine

La maggior parte di coloro che soffrono di HM sperimenteranno sintomi neurologici, che vanno da 1 ora a diversi giorni. Tuttavia, ci sono alcune persone che hanno sintomi di perdita di memoria e difficoltà di attenzione che persistono per settimane o mesi.

I sintomi associati a HM sono normalmente temporanei, ma in rari casi possono esserci effetti permanenti, tra cui:

• difficoltà di coordinamento
• cambiamenti sensoriali
• cambiamenti di lingua
• movimenti oculari involontari

Le cause

Entrambi i tipi di HM possono essere causati da anomalie genetiche. Per FHM, alcuni alimenti, stress o un trauma cranico minore possono anche essere un fattore scatenante.

Circa il 12-60% di coloro che hanno emicranie riferiscono che alcuni alimenti sono un fattore scatenante. Gli alimenti che spesso causano un problema includono:

• alcool
• formaggio
• cioccolato

Si pensa che l’alcol contribuisca alle emicranie per i seguenti motivi:

• aumento del rischio di disidratazione
• più sangue andando alla testa
• potenziale per solfiti conservanti

I trigger per l’alcol variano, ma le emicranie vengono comunemente segnalate dopo aver consumato:

• vino rosso
• birra
• Champagne
• whisky

A causa degli alti livelli di tiramina chimica, alcuni formaggi e altri alimenti sono stati segnalati per scatenare l’emicrania. Gli alimenti con livelli elevati di tiramina includono:

• formaggi stagionati, come gouda o parmigiano
• carni lavorate
• olive
• sottaceti
• cioccolato
• noccioline

Il contenuto di caffeina nel cioccolato può anche contribuire al mal di testa. Allo stesso modo, lo stress e i cambiamenti ormonali che inducono voglie di cioccolato possono essere fattori.

La presenza di segnali anormali chimici ed elettrici del cervello sono ulteriori possibilità. Questi influenzano il modo in cui il cervello elabora sostanze chimiche note come neurotrasmettitori.

Diagnosi

Al fine di diagnosticare la presenza di HM, un medico esaminerà i sintomi oltre ad esaminare qualcuno. Guarderanno anche alla storia di famiglia.

Il centro di informazioni sulle malattie genetiche e rare spiega i criteri per la diagnosi come aventi almeno due attacchi HM.

Un attacco HM ha una definizione in due parti. In primo luogo, per essere considerato un attacco HM, una persona deve sperimentare un’emicrania. Questo sarà accompagnato da sintomi temporanei che influenzano debolezza motoria, visione, sensi e linguaggio.

Inoltre, una persona avrà almeno due di queste quattro caratteristiche:

• almeno un sintomo neurologico che si diffonde gradualmente nell’arco di 5 minuti o più
• due o più sintomi che si verificano in successione
• ogni singolo sintomo non motorio dura da 5 a 60 minuti e i sintomi motori durano fino a 72 ore
• almeno un sintomo solo su un lato
• il sintomo visivo, sensoriale o motorio accompagnato o seguito da un mal di testa entro 1 ora

Per una diagnosi HM corretta, devono essere esclusi tutti gli altri potenziali motivi per i sintomi. Altre cause potenziali includono qualcosa chiamato attacco ischemico transitorio o TIA e un ictus.

Trattamento e prevenzione

L’obiettivo del trattamento di HM è la prevenzione e la gestione dei sintomi. Comprenderà l’uso di farmaci come:

• farmaci anti-nausea / vomito (antiemetici)
• farmaci antidolorifici, inclusi narcotici e farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS)
• bloccanti dei canali del calcio
• beta bloccanti
• farmaci anti-sequestro
• ketamina nasale
• verapamil per via endovenosa
• antidepressivi triciclici

A causa del rischio di ictus, alcuni farmaci non sono raccomandati per le persone con HM. Questi includono farmaci che costringono i vasi sanguigni, come i triptani e le ergotamine.

Per aiutare i medici, si raccomanda che le persone affette da HM indossino un braccialetto di identificazione medica, a causa del rischio di menomazioni e coscienza compromesse durante un attacco.