Sjögren è una malattia autoimmune cronica del sistema immunitario. È una condizione autoimmune, il che significa che i tessuti e le cellule sani vengono attaccati erroneamente dal sistema immunitario.
Succede quando i globuli bianchi attaccano le ghiandole salivari, le ghiandole lacrimali e altri tessuti, portando a una diminuzione della produzione di lacrime e saliva. Questo può portare a secchezza della bocca, degli occhi, della pelle, del naso, del tratto respiratorio superiore e della vagina.
È associato ad altre malattie autoimmuni, tra cui l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico e la colangite biliare primitiva.
Lo Sjögren primario si sviluppa da solo, ma il secondo Sjögren si verifica in concomitanza con un’altra condizione, come il lupus. I sintomi sono simili ed entrambi possono essere severi.
Sjögren è una condizione seria, ma un trattamento tempestivo può significare che le complicanze hanno meno probabilità di svilupparsi e il danno tissutale è meno probabile che si verifichi. Una volta trattato, un individuo può solitamente gestire bene la condizione.
Sjögren può svilupparsi a qualsiasi età, ma la maggior parte delle diagnosi si verifica dopo i 40 anni. Nel 90% dei casi il paziente è di sesso femminile, ma colpisce anche i maschi.
Colpisce circa lo 0,1-4 percento delle persone negli Stati Uniti.
Fatti veloci su Sjögren’s
- Sjögren è una malattia autoimmune che colpisce le ghiandole che producono umidità.
- La condizione colpisce lo 0,1-4 percento delle persone negli Stati Uniti, e il 90 percento delle persone con Sjögren sono donne.
- Fa asciugare gli occhi e la bocca e può anche causare carie, ricorrenti tosse orale e una tosse secca persistente.
- Sjögren colpisce più sistemi e può essere difficile da diagnosticare. Tuttavia, gli esami del sangue, i test oftalmologici e la misurazione della velocità di flusso salivare possono identificare la condizione.
- Collirio prescritto, lacrime artificiali e occhiali da camera umida possono aiutare ad eliminare gli occhi asciutti.
- Altri farmaci possono aiutare a stimolare il flusso di saliva. Succhiare su cubetti di ghiaccio e masticare gomma senza zucchero sono altri modi per lubrificare la bocca.
Sintomi
Il sintomo più comune associato a Sjögren è l’incapacità di produrre umidità per gli occhi e la bocca secca.
Le femmine possono anche riportare secchezza vaginale.
Altri sintomi possono includere:
- carie e eventuale perdita di denti
- tosse secca persistente
- problemi di masticazione e deglutizione
- voce rauca
- difficoltà a parlare
- ghiandole salivari gonfie
- mughetto orale ricorrente, un’infezione fungina in bocca
I segni e i sintomi associati agli occhi asciutti includono:
- una sensazione in uno o entrambi gli occhi simile all’irritazione causata da materiale estraneo, come sabbia o ghiaia
- occhi stanchi e pesanti
- una sensazione di prurito
- scarico di muco dagli occhi
- fotofobia, o sensibilità alla luce
- occhi pungenti o brucianti
- palpebre gonfie e irritate
- visione offuscata
Fumo, viaggi aerei, ventilatori a soffitto e ambienti climatizzati o ventosi possono esacerbare i sintomi.
In alcuni casi, il sistema immunitario del paziente attacca altre parti del corpo, causando i seguenti segni e sintomi:
- stanchezza generale
- cervello annebbiato
- muscoli doloranti
- infiammazione delle articolazioni, nonché rigidità e dolore
- neuropatia periferica, intorpidimento e dolore occasionale alle braccia o alle gambe
- malattia polmonare
- Il fenomeno di Raynaud, in cui le mani si sentono dolorose, fredde e intorpidite
- vasculite, dove i vasi sanguigni si infiammano
Dieta
Non esiste una dieta speciale per Sjögren, a meno che il medico non ne suggerisca uno.
L’alcol dovrebbe essere evitato, tuttavia. Le persone potrebbero anche voler evitare cibi che irritano la bocca, come oggetti piccanti o acidi.
Le losanghe possono aiutare a mantenere la bocca umida.
Per rendere il cibo più facile da ingoiare:
- utilizzare salse, olio d’oliva o condimenti per lubrificare il cibo
- bevi qualcosa accanto al tuo cibo
- usa una cannuccia per facilitare la deglutizione
- mettere il cetriolo in un panino, per aggiungere umidità
- aumentare l’assunzione di liquidi
L’opzione migliore è scegliere una dieta bilanciata ad alto contenuto di frutta e verdura fresca e povera di grassi saturi e zuccheri. Si ritiene che alcuni alimenti attivino una reazione infiammatoria, come i dolcificanti artificiali. Questi possono essere meglio evitati.
Tenere un diario alimentare può aiutare a individuare eventuali alimenti specifici che possono causare una reazione o peggiorare i sintomi.
Trattamento
Il trattamento di Sjögren mira a lubrificare le aree colpite e prevenire l’insorgere di complicanze.
Le opzioni di trattamento includono:
- Farmaci per stimolare il flusso di saliva: questi includono pilocarpina e cevimeline. Hanno un impatto a breve termine, limitato a poche ore soltanto, quindi sono richieste solitamente più dosi al giorno.
- Saliva artificiale: i sostituti della saliva e i gel per il rivestimento delle labbra possono alleviare la secchezza della bocca. Sono disponibili come spray, tamponi pre-trattati e liquidi. Questi possono essere importanti durante la notte, poiché la bocca diventa più asciutta durante il sonno.
- Lacrime artificiali: le lacrime artificiali possono aiutare a lubrificare gli occhi e sono disponibili da banco (OTC). Sono disponibili opzioni di prescrizione che riducono la necessità di lacrime artificiali, come l’emulsione oftalmica di ciclosporina e il pellet di idrossipropilcellulosa.
- Collirio con prescrizione: includono ciclosporina e lifelegast.
- Occhiali per l’umidità: sono occhiali speciali che tengono fuori le sostanze irritanti e trattengono l’umidità.
- Espettoranti prescritti e farmaci per la gola: in caso di secchezza respiratoria, farmaci come quelli utilizzati per stimolare il flusso di saliva, nonché l’estratto di semi di lino, sorbitolo, xilitolo o acido malico, possono idratare la zona.
- Farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS): i farmaci antinfiammatori come l’aspirina, il naprossene e l’ibuprofene possono fornire sollievo alle persone con Sjögren che soffrono di dolori articolari.
- Farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD): nei casi in cui il dolore articolare è accompagnato da affaticamento ed eruzioni cutanee, i DMARD possono alleviare i sintomi. Gli esempi includono idrossiclorochina o metotrexato. Se Sjögren sembra interessare muscoli, nervi, polmoni o reni, possono essere prescritti DMARD o corticosteroidi più forti.
- Farmaci antifungini: se si verificano infezioni del lievito orale, è possibile prescrivere farmaci per combattere il fungo.
- Lubrificanti vaginali: per la secchezza vaginale, i lubrificanti vaginali a base d’acqua possono fornire una soluzione, specialmente durante i rapporti sessuali.
- Occlusione puntuale: quando tutte le opzioni di trattamento conservativo sono state esaurite, questa opzione chirurgica sigilla i condotti lacrimali con piccoli tappi per ridurre il drenaggio delle lacrime dagli occhi. Ciò mantiene l’occhio umido più a lungo. È probabile che vengano utilizzati tappi in silicone temporaneo fino a quando la procedura non viene confermata con successo.
- Siero occhi autologo: nei casi gravi di secchezza oculare, si possono effettuare colliri dal siero del sangue della persona.
Ecco alcuni semplici modi per mantenere la bocca lubrificata.
- consumando più liquidi.
- succhiare cubetti di ghiaccio
- sciacquare la bocca regolarmente per prevenire l’infezione e lenire la zona
- mantenendo un’igiene orale e dentale eccellente
- smettere di fumare, poiché il fumo irrita la bocca e accelera l’evaporazione della saliva
- masticare gomma senza zucchero, che stimola la produzione di saliva
- applicare olio di cocco nelle zone asciutte, poiché è idratante e anti-microbico
Diagnosi
Poiché i segni e i sintomi di Sjögren sono simili ad altre condizioni di salute, a volte può essere difficile da diagnosticare. Il paziente può vedere vari professionisti della salute, forse un dentista per la secchezza delle fauci e la carie, un ginecologo per la secchezza vaginale e un oculista per gli occhi asciutti.
Alcuni farmaci possono anche causare sintomi simili a quelli di Sjögren.
I criteri per una diagnosi definitiva sono i seguenti:
- la necessità di applicare colliri contenenti lacrime più di 3 volte al giorno
- costante sensazione di irritazione negli occhi
- occhi e bocca asciutti e persistenti per oltre 3 mesi
- gonfiore nelle ghiandole salivari tra la mascella e le orecchie, conosciute come le ghiandole parotidi
- frequente bisogno di bere quando si cerca di ingoiare il cibo
- evidenza di occhio secco nei risultati del test oftalmologico
- misurazione delle portate salivari
- Autoanticorpi SSA o SSB nel sangue
- una biopsia del labbro che mostra un’infiammazione linfocitaria focale
test
I regali di Sjögren in modi diversi per persone diverse. Un medico può ordinare ulteriori test, tra cui:
Esami del sangue: Sjögren innesca la presenza di anticorpi speciali nel sangue. Poiché questi anticorpi si manifestano solo nel 60-70% delle persone con Sjögren, un risultato negativo non significa che la sindrome possa essere esclusa. Ciò causa spesso confusione nella diagnosi iniziale.
Test oftalmologici: un oftalmologo può eseguire i test degli occhi di Rose Bengal, Lissamine green e Schirmer. Coloranti e carta assorbente sono usati per esporre aree asciutte sull’occhio.
Portata salivare: il medico misura il peso della saliva prodotta in una tazza per 5 minuti. Se viene prodotta saliva insufficiente, ciò potrebbe indicare Sjögren.
Sialogramma: una tintura viene iniettata nelle ghiandole parotidee. Viene quindi effettuata una radiografia per determinare la quantità di saliva che scorre nella bocca del paziente.
Scintigrafia salivare: un isotopo radioattivo viene iniettato e monitorato con l’imaging per misurare la funzione della ghiandola salivare.
Radiografia del torace o scansione TC: determina la presenza di infiammazione nei polmoni, che può essere causata da Sjögren.
Biopsia cutanea con colorazione delle fibre nervose: determina la presenza di Neuropatia a fibre piccole (SFN).
Test delle urine: l’urina viene campionata e testata per determinare se i reni sono stati colpiti.
Eruzione cutanea
Le persone con Sjögren possono essere più suscettibili a un’eruzione cutanea, specialmente dopo aver trascorso del tempo al sole.
I problemi della pelle che si verificano con la condizione possono presentarsi come:
- xerosi, o pelle secca e ruvida
- piccole “macchie di sangue” o porpora nella parte inferiore delle gambe a causa di vasculite, o infiammazione dei vasi sanguigni
- lesioni cutanee vasculitiche che possono apparire come segni, noduli, vesciche o ulcere
- lesioni rosse, a forma di anello con un’area pallida nel mezzo, noto come eritema anulare
L’uso di una forte crema idratante può aiutare a prevenire la pelle secca. Se si verifica vasculite, il medico può prescrivere farmaci per sopprimere il sistema immunitario, come la ciclofosfamide.
complicazioni
Sjögren arriva con gravi complicazioni se non viene trattato, tra cui:
- un aumentato rischio di linfoma e mieloma multiplo
- infezioni da lievito orale
- cavità dentali
- problemi di visione
- infiammazione che porta a bronchite, polmonite e altri problemi ai polmoni
- problemi di funzionalità renale
- epatite autoimmune o cirrosi epatica
- dare alla luce un bambino con problemi cardiaci o lupus
- neuropatia periferica
- cistite interstiziale della vescica
È importante cercare il trattamento per Sjögren il prima possibile per prevenirli.
Le cause
Le cause di Sjögren rimangono in gran parte sconosciute.
Gli studi hanno indicato che un’infezione virale o batterica può scatenare la malattia, ma che la causa sottostante è principalmente genetica e ambientale. Anche il sistema nervoso e il sistema endocrino, o che produce ormoni, sono stati implicati nell’insorgenza di Sjögren.
Un fattore ambientale può modificare il sistema immunitario e causare problemi immunitari in seguito, come l’infezione da epatite C o il virus Epstein-Barr.
Poiché la maggior parte delle persone che sviluppano Sjögren sono femmine, i medici credono ancora che l’estrogeno, un ormone femminile, abbia un ruolo importante.
La menopausa è il momento più comune per la diagnosi di Sjögren. Alcuni studi teorizzano che l’estrogeno protegge da Sjögren, e il calo dei livelli dell’ormone può alterare la funzione immunitaria e innescare la condizione.
Non esiste una cura per Sjögren. Tuttavia, gestendo con successo l’aridità delle regioni colpite e trattando tutti gli organi colpiti, una persona con questa condizione può mantenere una buona qualità della vita.
