La malattia polmonare interstiziale è il nome dato a un gruppo di condizioni che causano infiammazione e tessuto cicatriziale nei polmoni, rendendo più difficile il loro funzionamento. Anche le vie respiratorie, le sacche d’aria, l’aspetto esterno dei polmoni e i vasi sanguigni possono essere influenzati.
La condizione fa sentire la gente senza fiato, ed è spesso accompagnata da una tosse secca. La diagnosi può essere difficile e attualmente non esiste una cura per il disturbo.
Ci sono opzioni di trattamento che possono aiutare con la gestione dei sintomi, tuttavia. Il trattamento include anche i cambiamenti dello stile di vita per rallentare la progressione, il più possibile.
Fatti veloci sulla malattia polmonare interstiziale:
- Le cause vanno da esposizioni ambientali a condizioni mediche a lungo termine e fattori genetici.
- La causa precisa della maggior parte della malattia polmonare interstiziale è sconosciuta.
- Con il progredire della malattia, può portare a complicazioni gravi e potenzialmente letali.
tipi
Esistono molti tipi di malattia polmonare interstiziale, che interessano tutti l’interstizio, che è la rete di tessuto che attraversa entrambi i polmoni.
L’interstizio supporta gli alveoli o piccoli sacchi d’aria nei polmoni. I vasi sanguigni fluiscono attraverso l’interstizio, consentendo al sangue di ricevere ossigeno e liberarsi dall’anidride carbonica in eccesso.
Disturbi che colpiscono l’interstizio addensano i suoi tessuti con cicatrici, infiammazioni e ritenzione di liquidi. Questo ispessimento rende difficile per il sangue assorbire ossigeno, che può portare ai sintomi della malattia polmonare interstiziale, come la dispnea.
Secondo l’American Thoracic Society, ci sono più di 200 diversi disturbi polmonari che colpiscono l’interstizio. Alcuni di questi disturbi includono:
- Silicosi cronica: un polmone malato di solito legato all’occupazione di una persona e causato dall’inalazione di troppa polvere di silice.
- Polmonite interstiziale: un’infezione polmonare che si verifica nell’interstizio.
- La pneumoconiosi del carboniere: chiamata anche polmone nero, è una malattia polmonare causata dall’inalazione di polvere di carbone.
- Fibrosi polmonare idiopatica: cicatrici croniche nell’interstizio senza causa nota.
- Siderosi: infiammazione o tessuto cicatrizzato dall’inalazione di ferro da saldatura o estrazione mineraria.
- Polmonite interstiziale non specifica: danno all’interstizio che si verifica spesso con condizioni autoimmuni, come la sclerodermia o l’artrite reumatoide.
- Polmonite da ipersensibilità: infiammazione dovuta a inalazione di allergeni o sostanze irritanti, come muffe, detriti di piante e animali o sostanze chimiche.
- Fibrosi polmonare correlata al tessuto: una condizione che colpisce alcune persone con altri disturbi del tessuto connettivo, come la sclerodermia o l’artrite reumatoide.
- Polmonite organizzativa criptogenetica: malattia polmonare interstiziale che può assomigliare alla polmonite senza che sia presente un’infezione.
- Polmonite interstiziale acuta: danno improvviso all’interstizio grave e spesso richiede cure mediche di emergenza e supporto vitale.
- Polmonite interstiziale desquamativa: infiammazione significativa dei polmoni, spesso associata al fumo intenso.
- Sarcoidosi: una condizione infiammatoria che colpisce l’interstizio, la sarcoidosi può anche causare linfonodi ingrossati e problemi al cuore, agli occhi, alle articolazioni, alla pelle e ai nervi.
- Fibrosi polmonare familiare: un accumulo di tessuto cicatriziale nei polmoni che colpisce due o più persone nella stessa famiglia.
- Asbestosi: tessuto cicatriziale o infiammazione dei polmoni causata dall’inalazione delle fibre di amianto.
Quali sono i sintomi?
I sintomi della malattia polmonare interstiziale variano e dipendono dalla causa sottostante. Tuttavia, alcuni sintomi sono generalmente comuni a tutte le diverse forme della malattia. Il sintomo più comune è una sensazione di mancanza di respiro o di non essere in grado di riprendere fiato.
La maggior parte delle persone con malattia polmonare interstiziale sperimenta questo sintomo e potrebbe peggiorare col tempo. Alla fine, una persona con una malattia polmonare interstiziale può sentirsi senza fiato anche a riposo.
Questa caratteristica mancanza di respiro è spesso accompagnata da una tosse secca e improduttiva. Alcune persone possono anche sperimentare una perdita di peso inspiegabile.
Chiunque abbia problemi di respirazione dovrebbe consultare il proprio medico per una diagnosi.
Cause e fattori di rischio
Chiunque può sviluppare una malattia polmonare interstiziale, sebbene possa essere più comune nelle persone con determinate condizioni mediche, uso di droghe specifico o rischi ambientali. Questi fattori di rischio possono includere:
Disturbi autoimmuni
Alcune patologie autoimmuni causano l’attacco del corpo e danneggia i polmoni e altri organi.
Le malattie autoimmuni che possono interessare i polmoni comprendono:
- sclerodermia
- artrite reumatoide
- lupus
- dermatomiosite
- polimiosite
- Sindrome di Sjögren
- vasculite
- malattia mista del tessuto connettivo
Rischi ambientali
Alcune linee di lavoro possono anche mettere una persona a rischio di danno interstiziale. L’esposizione a diverse tossine o inquinanti può danneggiare i polmoni nel tempo. Queste sostanze possono includere:
- polvere, come polvere di grano
- polvere di silice
- amianto
- carbone
- saldatura del ferro
- muffa
- alcune proteine animali, come quelle negli escrementi di uccelli
- minerali argillosi, per esempio, talco
- trattamenti radianti
farmaci
Alcuni farmaci e farmaci possono anche danneggiare i polmoni, tra cui:
- farmaci per il cuore usati per trattare i battiti del cuore irregolari
- alcuni antibiotici
- farmaci anti-infiammatori
- farmaci chemioterapici
- narcotici, compresa l’eroina e il trattamento metadonico
complicazioni
Le complicazioni possono includere:
Insufficienza respiratoria
Insufficienza respiratoria si verifica nella malattia polmonare interstiziale in fase avanzata quando livelli di ossigeno nel sangue estremamente bassi possono contribuire ad altri fallimenti di organi.
Ipertensione polmonare
Il tessuto cicatriziale, l’infiammazione oi bassi livelli di ossigeno che limitano il flusso di sangue sono causa di alta pressione sanguigna nelle arterie polmonari.
Insufficienza cardiaca del ventricolo destro
La malattia polmonare interstiziale può portare a quando il ventricolo destro deve pompare più forte per spostare il sangue attraverso i polmoni. Questo lavoro extra può causare il fallimento del cuore a causa dello sforzo.
Diagnosi
Se i medici pensano che una persona abbia una malattia polmonare interstiziale, un semplice test di imaging, come una radiografia o una TAC, può aiutarli a valutare l’entità del danno. Possono anche chiedere altri test per confermare la loro diagnosi.
Uno stress test può aiutare i medici a determinare se i sintomi respiratori di una persona sono dovuti a problemi cardiaci o polmonari.
Le prove di stress aumentano il lavoro del cuore facendo esercitare una persona su un tapis roulant o prendendo farmaci che fanno battere il cuore più velocemente.
I test di funzionalità polmonare controllano la diminuzione della capacità polmonare facendo scoppiare qualcuno in una macchina chiamata spirometro. I test aiutano a determinare il tipo di problema polmonare che potrebbero verificarsi. Forniscono anche informazioni su come i polmoni spostano l’aria dentro e fuori e quanto bene usano l’ossigeno.
Una broncoscopia è un altro test per aiutare i medici a controllare il tessuto polmonare stesso. Il medico sedurrà leggermente l’individuo e metterà un tubo in gola e nei polmoni. Quindi rimuoveranno un po ‘di tessuto polmonare per il test.
Un test di lavaggio broncoalveolare può fornire ulteriori informazioni mediante l’uso di un risciacquo salino per raccogliere le cellule per il test.
In alcuni casi, tuttavia, potrebbe essere necessaria una biopsia chirurgica.
Quali sono le opzioni di trattamento?
Non ci sono attualmente trattamenti in grado di invertire completamente il danno polmonare. Ma alcuni trattamenti attualmente disponibili possono rallentare la progressione delle cicatrici e consentire a una persona di respirare più liberamente.
I medici possono prescrivere alcuni trattamenti diversi per gestire i sintomi di qualcuno.
Molti medici raccomandano di passare attraverso la riabilitazione polmonare, poiché ciò potrebbe contribuire a rafforzare i polmoni. La riabilitazione polmonare utilizza vari esercizi per incoraggiare una persona a allungare la propria capacità polmonare e a respirare meglio.
Un recente piccolo studio ha esaminato l’utilità della riabilitazione polmonare in persone con malattia polmonare interstiziale a causa di diverse cause. La ricerca ha concluso che la riabilitazione polmonare era benefica per la tolleranza all’esercizio fisico, i sintomi della malattia polmonare interstiziale e la qualità della vita.
L’ossigenoterapia può essere prescritta per ridurre la sensazione di affanno di una persona e migliorare la sua capacità di essere attivi. Tuttavia, una recente revisione della ricerca mette in discussione l’utilità dell’ossigenoterapia a lungo termine in quelli con malattia polmonare interstiziale.
Farmaci anti-infiammatori
Mentre alcuni farmaci anti-infiammatori possono danneggiare i polmoni, altri possono aiutare ad alleviare i sintomi. Un esempio è il prednisone di corticosteroidi.
Il trattamento con corticosteroidi può essere utile per una varietà di malattie polmonari interstiziali, ma non è senza effetti collaterali.
Farmaci immunosoppressori
Se una malattia autoimmune sta causando sintomi, i medici possono raccomandare farmaci immunosoppressori per ridurre il danno che si verifica nei polmoni.
Farmaci antifibrosi
Una nuova classe di farmaci noti come antifibrosi, o farmaci anti-cicatrici, sembra funzionare bloccando le vie del corpo che sono necessarie per la formazione del tessuto cicatriziale.
Questi farmaci sono stati approvati per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica, un tipo di malattia polmonare interstiziale senza una causa nota.
Esempi di questi farmaci includono Ofev (nintedanib) ed Esbriet (pirfenidone), che sono attualmente studiati per la loro efficacia in altri tipi di malattia polmonare interstiziale.
Trapianto
Condizioni che sono gravi o in rapida evoluzione possono richiedere un trapianto di polmone. I medici vorranno essere sicuri che una persona sia in buona salute e libera da altri problemi di salute prima di raccomandare un trapianto di polmone.
Porta via
Le prospettive per la malattia polmonare interstiziale sono diverse per tutti. È una malattia progressiva e attualmente non esiste una cura per i danni causati da cicatrici e infiammazioni. I sintomi possono progredire in modo imprevedibile e rendere difficile la vita a qualcuno.
Le persone con malattia polmonare interstiziale possono rispondere bene ai cambiamenti dello stile di vita, come l’ossigenoterapia, la riabilitazione polmonare e un’alimentazione sana e variata. I trattamenti medici possono aiutare a rallentare i danni ai polmoni e aiutare qualcuno a respirare, e in alcuni casi, un trapianto di polmone sarà una necessità.
Visitare un medico per diagnosticare la malattia polmonare interstiziale e discutere l’opzione di trattamento ideale è la migliore linea d’azione per chiunque sospetti che possa avere una malattia polmonare interstiziale.
