I mitocondri sono spesso indicati come le centrali elettriche della cellula. Aiutano a trasformare l’energia che prendiamo dal cibo in energia che la cellula può utilizzare. Ma c’è di più nei mitocondri che nella produzione di energia.
Presenti in quasi tutti i tipi di cellule umane, i mitocondri sono vitali per la nostra sopravvivenza. Generano la maggior parte del nostro adenosintrifosfato (ATP), la valuta energetica della cellula.
I mitocondri sono anche coinvolti in altri compiti, come la segnalazione tra le cellule e la morte cellulare, altrimenti noto come apoptosi.
In questo articolo, vedremo come funzionano i mitocondri, come appaiono e cosa succede quando smettono di fare correttamente il loro lavoro.
La struttura dei mitocondri
I mitocondri sono piccoli, spesso tra 0,75 e 3 micrometri e non sono visibili al microscopio a meno che non siano macchiati.
A differenza di altri organelli (organi miniatura all’interno della cellula), hanno due membrane, una esterna e una interna. Ogni membrana ha diverse funzioni.
I mitocondri sono suddivisi in diversi compartimenti o regioni, ciascuno dei quali svolge ruoli distinti.
Alcune delle principali regioni includono:
Membrana esterna: piccole molecole possono passare liberamente attraverso la membrana esterna. Questa porzione esterna include proteine chiamate porine, che formano canali che permettono alle proteine di attraversare. La membrana esterna ospita anche un numero di enzimi con un’ampia varietà di funzioni.
Spazio intermembrana: questa è l’area tra le membrane interne ed esterne.
Membrana interna: questa membrana contiene proteine che hanno diversi ruoli. Perché non ci sono porzioni nella membrana interna, è impermeabile alla maggior parte delle molecole. Le molecole possono attraversare solo la membrana interna in speciali trasportatori di membrana. La membrana interna è dove viene creata la maggior parte dell’ATP.
Creste: queste sono le pieghe della membrana interna. Aumentano la superficie della membrana, aumentando quindi lo spazio disponibile per le reazioni chimiche.
Matrice: questo è lo spazio all’interno della membrana interna. Contiene centinaia di enzimi, è importante nella produzione di ATP. Il DNA mitocondriale è ospitato qui (vedi sotto).
Diversi tipi di cellule hanno un diverso numero di mitocondri. Per esempio, i globuli rossi maturi non ne hanno affatto, mentre le cellule epatiche ne possono avere più di 2.000. Le cellule con una forte domanda di energia tendono ad avere un numero maggiore di mitocondri. Circa il 40 per cento del citoplasma nelle cellule del muscolo cardiaco viene assorbito dai mitocondri.
Sebbene i mitocondri siano spesso disegnati come organuli di forma ovale, si dividono costantemente (fissione) e si uniscono (fusione). Quindi, in realtà, questi organelli sono collegati tra loro in reti in continua evoluzione.
Inoltre, nelle cellule spermatiche, i mitocondri sono a spirale nel mezzo e forniscono energia per il movimento della coda.
DNA mitocondriale
Sebbene la maggior parte del nostro DNA sia conservata nel nucleo di ogni cellula, i mitocondri hanno il proprio set di DNA. È interessante notare che il DNA mitocondriale (mtDNA) è più simile al DNA batterico.
Il mtDNA contiene le istruzioni per un numero di proteine e altre apparecchiature di supporto cellulare su 37 geni.
Il genoma umano immagazzinato nei nuclei delle nostre cellule contiene circa 3,3 miliardi di paia di basi, mentre il mtDNA è composto da meno di 17.000.
Durante la riproduzione, metà del DNA di un bambino proviene dal padre e metà dalla madre. Tuttavia, il bambino riceve sempre il loro mtDNA dalla madre. Per questo motivo, il mtDNA si è dimostrato molto utile per tracciare le linee genetiche.
Ad esempio, le analisi del mtDNA hanno concluso che gli esseri umani possono aver avuto origine in Africa relativamente recentemente, circa 200.000 anni fa, discendendo da un antenato comune, noto come Eva mitocondriale.
Cosa fanno i mitocondri?
Sebbene il ruolo più noto dei mitocondri sia la produzione di energia, svolgono anche altri compiti importanti.
Di fatto, solo circa il 3 percento dei geni necessari per fare un mitocondrio entra nelle sue apparecchiature per la produzione di energia. La stragrande maggioranza è coinvolta in altri lavori specifici per il tipo di cella in cui sono stati trovati.
Di seguito, copriamo alcuni dei ruoli dei mitocondri:
Produrre energia
L’ATP, una sostanza chimica organica complessa che si trova in tutte le forme di vita, viene spesso definita unità molecolare della valuta perché alimenta i processi metabolici. La maggior parte dell’ATP viene prodotta nei mitocondri attraverso una serie di reazioni, note come ciclo dell’acido citrico o ciclo di Krebs.
La produzione di energia avviene principalmente sulle pieghe o creste della membrana interna.
I mitocondri convertono l’energia chimica dal cibo che mangiamo in una forma di energia che può essere utilizzata dalla cellula. Questo processo è chiamato fosforilazione ossidativa.
Il ciclo di Krebs produce una sostanza chimica chiamata NADH. L’NADH è usato dagli enzimi incorporati nelle creste per produrre ATP. Nelle molecole di ATP, l’energia viene immagazzinata sotto forma di legami chimici. Quando questi legami chimici sono rotti, l’energia può essere utilizzata.
Morte cellulare
La morte cellulare, chiamata anche apoptosi, è una parte essenziale della vita. Quando le cellule diventano vecchie o rotte, vengono eliminate e distrutte. I mitocondri aiutano a decidere quali cellule vengono distrutte.
I mitocondri rilasciano il citocromo C, che attiva la caspasi, uno dei principali enzimi coinvolti nella distruzione delle cellule durante l’apoptosi.
Poiché alcune malattie, come il cancro, comportano una rottura dell’apoptosi normale, si ritiene che i mitocondri svolgano un ruolo nella malattia.
Conservare il calcio
Il calcio è vitale per un numero di processi cellulari. Ad esempio, rilasciando il calcio in una cellula può iniziare il rilascio di un neurotrasmettitore da una cellula nervosa o da ormoni da cellule endocrine. Il calcio è anche necessario per la funzione muscolare, la fecondazione e la coagulazione del sangue, tra le altre cose.
Poiché il calcio è così critico, la cellula lo regola strettamente. I mitocondri svolgono un ruolo in questo assorbendo rapidamente gli ioni di calcio e trattenendoli finché non sono necessari.
Altri ruoli per il calcio nella cellula includono la regolazione del metabolismo cellulare, la sintesi degli steroidi e la segnalazione ormonale.
Produzione di calore
Quando abbiamo freddo, rabbrividiamo per stare al caldo. Ma il corpo può anche generare calore in altri modi, uno dei quali è usando un tessuto chiamato grasso bruno.
Durante un processo chiamato perdita di protoni, i mitocondri possono generare calore. Questo è noto come termogenesi senza brividi. Il grasso bruno si trova ai suoi livelli più alti nei bambini, quando siamo più sensibili al freddo, e lentamente i livelli si riducono con l’avanzare dell’età.
Malattia mitocondriale
Il DNA all’interno dei mitocondri è più suscettibile al danno rispetto al resto del genoma.
Questo perché i radicali liberi, che possono causare danni al DNA, sono prodotti durante la sintesi dell’ATP.
Inoltre, i mitocondri non hanno gli stessi meccanismi protettivi trovati nel nucleo della cellula.
Tuttavia, la maggior parte delle malattie mitocondriali è dovuta a mutazioni nel DNA nucleare che colpiscono i prodotti che finiscono nei mitocondri. Queste mutazioni possono essere ereditate o spontanee.
Quando i mitocondri smettono di funzionare, la cellula in cui si trovano è affamata di energia. Quindi, a seconda del tipo di cellula, i sintomi possono variare notevolmente. Come regola generale, le cellule che hanno bisogno delle maggiori quantità di energia, come le cellule del muscolo cardiaco e i nervi, sono maggiormente colpite dai mitocondri difettosi.
Il seguente passaggio proviene dalla United Mitochondrial Disease Foundation:
“Poiché i mitocondri svolgono così tante funzioni diverse in diversi tessuti, ci sono letteralmente centinaia di diverse malattie mitocondriali. […] A causa della complessa interazione tra le centinaia di geni e cellule che devono cooperare per mantenere il nostro macchinario metabolico senza intoppi, è un segno distintivo delle malattie mitocondriali che le mutazioni identiche del mtDNA potrebbero non produrre malattie identiche “.
Le malattie che generano sintomi diversi ma sono dovute alla stessa mutazione sono chiamate genocopie.
Al contrario, le malattie che hanno gli stessi sintomi ma sono causate da mutazioni in geni diversi sono chiamate fenocopie. Un esempio di una fenocopia è la sindrome di Leigh, che può essere causata da diverse mutazioni.
Sebbene i sintomi di una malattia mitocondriale varino notevolmente, potrebbero includere:
- perdita di coordinazione e debolezza muscolare
- problemi con la visione o l’udito
- difficoltà di apprendimento
- cuore, fegato o malattia renale
- problemi gastrointestinali
- problemi neurologici, tra cui la demenza
Altre condizioni che si pensa coinvolgano un certo livello di disfunzione mitocondriale, includono:
- morbo di Parkinson
- Il morbo di Alzheimer
- disordine bipolare
- schizofrenia
- Sindrome dell’affaticamento cronico
- malattia di Huntington
- diabete
- autismo
Mitocondri e invecchiamento
Negli ultimi anni, i ricercatori hanno studiato un legame tra disfunzione e invecchiamento dei mitocondri. Ci sono un certo numero di teorie sull’invecchiamento e la teoria dell’invecchiamento dei radicali liberi mitocondriale è diventata popolare nell’ultimo decennio.
La teoria è che le specie reattive dell’ossigeno (ROS) sono prodotte nei mitocondri, come sottoprodotto della produzione di energia. Queste particelle altamente cariche danneggiano il DNA, i grassi e le proteine.
A causa del danno causato dal ROS, le parti funzionali dei mitocondri sono danneggiate. Quando i mitocondri non funzionano più così bene, si producono più ROS, peggiorando ulteriormente il danno.
Sebbene siano state trovate correlazioni tra attività mitocondriale e invecchiamento, non tutti gli scienziati hanno raggiunto le stesse conclusioni. Il loro ruolo esatto nel processo di invecchiamento è ancora sconosciuto.
In poche parole
I mitocondri sono, molto probabilmente, l’organello più conosciuto. E, anche se vengono comunemente definiti la centrale elettrica della cellula, svolgono una vasta gamma di azioni che sono molto meno conosciute. Dalla conservazione del calcio alla generazione di calore, i mitocondri sono estremamente importanti per le funzioni quotidiane delle nostre cellule.
