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Demenza frontotemporale: cosa c’è da sapere?

La demenza frontotemporale si riferisce a un gruppo di disturbi che provocano la demenza a partire da un’età più giovane.

Circa il 60% delle persone che sviluppano demenza frontotemporale ha un’età compresa tra 45 e 64 anni. Questo tipo di demenza è raro.

La demenza è il declino delle capacità mentali più veloce di quanto ci si aspetterebbe con il normale invecchiamento. La demenza colpisce le attività quotidiane e peggiora progressivamente.

I sintomi della demenza comprendono perdita di memoria e difficoltà con il pensiero, la lingua e la risoluzione dei problemi.

La demenza frontotemporale colpisce principalmente i lobi frontali e temporali del cervello. Il lobo frontale si trova nella parte anteriore del cervello e il lobo temporale si trova sul lato del cervello. Queste aree del cervello sono responsabili del controllo del comportamento, della personalità, della lingua e della capacità di pianificare e organizzare.

Meno del 5% di tutte le persone che sviluppano la demenza hanno demenza frontotemporale.

tipi

Diagramma del cervello

I disturbi che compongono la demenza frontotemporale rientrano nelle seguenti categorie di sintomi, tra cui:

  • comportamento e declino della personalità
  • declino della lingua
  • declino motorio

Questi sintomi sono causati da danni a parti dei lobi frontali e temporali. I sintomi e i lobi che sono colpiti determinano il tipo di demenza frontotemporale di una persona.

Comportamento e declino della personalità

Il declino del comportamento e della personalità è caratterizzato da cambiamenti progressivi nel comportamento, nella personalità, nelle emozioni e nel giudizio di una persona.

Questi sintomi spesso indicano che una persona ha un tipo di demenza frontotemporale chiamata demenza frontotemporale variante comportamentale.

La variante della demenza frontotemporale variante può causare cambiamenti nella personalità, ottundimento emotivo e perdita di empatia. Circa il 60% delle persone con demenza frontotemporale presenta demenza frontotemporale variante comportamentale.

Declino della lingua

Il declino della lingua è segnato dai primi cambiamenti nell’abilità linguistica di una persona, che include parlare, capire, leggere e scrivere.

Se una persona mostra un declino della lingua, può avere uno dei tipi di demenza frontotemporale che include:

  • afasia progressiva non fluente – problemi nella produzione della parola
  • demenza semantica – perdita della capacità di comprendere singole parole, persone familiari e oggetti quotidiani

Circa il 20% delle persone con demenza frontotemporale ha il sottotipo di afasia non fluente e il 20% ha una demenza semantica.

Declino del motore

Il declino del motore si riferisce a problemi con il movimento fisico. La persona potrebbe avere difficoltà ad usare gli arti e camminare. Possono tremare, cadere frequentemente e avere uno scarso coordinamento.

In alcuni casi, possono verificarsi disordini motori con demenza frontotemporale. Questi includono:

  • malattia dei motoneuroni o SLA – una malattia progressiva che attacca i nervi nel cervello e nel midollo spinale
  • paralisi sopranucleare progressiva – una malattia del cervello che causa difficoltà nel camminare, i movimenti oculari e l’equilibrio
  • sindrome corticobasale – la graduale degenerazione di movimento, linguaggio, memoria e deglutizione

Le cause

La causa della demenza frontotemporale non è completamente compresa. Tuttavia, i sintomi possono verificarsi perché i lobi frontali e temporali del cervello si restringono nel tempo.

Il restringimento può avvenire a causa di un accumulo di proteine ​​anomale nel cervello che si raggruppano. Il cluster di proteine ​​anormali diventa tossico per le cellule cerebrali e gradualmente le uccide, il che provoca il restringimento delle aree del cervello.

Mentre diverse mutazioni genetiche sono state collegate a tipi di demenza frontotemporale, la maggior parte delle persone con questa condizione non ha una storia familiare di demenza.

Demenza frontotemporale e SLA hanno dimostrato di condividere genetica e percorsi molecolari. Tuttavia, sono necessari ulteriori studi per capire il significato di questo collegamento.

Sintomi

uomo anziano che sembra confuso in un calendario

I sintomi della demenza frontotemporale variano da persona a persona e dipendono dal sottotipo del disturbo diagnosticato.

I sintomi tendono a raggrupparsi in categorie di comportamento e cambiamenti di personalità, difficoltà linguistiche e problemi di movimento.

Alla fine, molte persone con questa condizione sperimenteranno problemi in più di una di queste categorie di sintomi e la malattia si diffonderà per influenzare la maggior parte delle funzioni del cervello.

Comportamenti e cambiamenti di personalità

Le persone che hanno il sottotipo comportamentale della demenza frontotemporale possono sperimentare:

  • problemi di pianificazione, giudizio, sequenziamento, definizione delle priorità, multitasking e controllo del comportamento
  • comportamenti ripetitivi e ossessivi, come ronzio o camminare ripetutamente sulla stessa strada
  • comportamento impulsivo e inappropriato
  • mangiare compulsivo
  • negligenza nell’igiene personale
  • irritabilità e aggressività
  • difficoltà a resistere all’impulso di raccogliere e utilizzare oggetti senza una ragione apparente
  • una mancanza di interesse, entusiasmo o iniziativa
  • emozioni piatte, improprie o esagerate
  • un’incapacità di leggere i segni sociali, come le espressioni facciali
  • perdita di empatia, nessuna reazione emotiva
  • essendo più o meno estroverso

Abbastanza spesso, la persona con demenza frontotemporale non è consapevole di aver sviluppato questi comportamenti insoliti. Mentre la malattia progredisce, la persona può diventare socialmente ritirata e isolata.

Difficoltà linguistiche

I sottotipi linguistici della demenza frontotemporale causano sintomi come:

  • incapacità di comprendere e usare le parole, ma con una normale capacità di parlare fisicamente
  • incapacità di parlare fisicamente in modo corretto o con voce distorta, ma senza alcun effetto sull’intelligenza o comprensione
  • usando in modo errato le parole
  • vocabolario ridotto
  • ripetizione di alcune frasi
  • declino della conversazione e della parola

A volte le persone con demenza frontotemporale perdono completamente la capacità di parlare.

Problemi di movimento

I problemi di movimento associati alla demenza frontotemporale includono:

  • incapacità di eseguire movimenti coordinati complessi, come mangiare con un coltello e una forchetta
  • difficoltà nel manovrare piccoli oggetti come pulsanti e farli cadere frequentemente
  • contrazione incontrollabile dei muscoli che causano posture anormali
  • anomalie della deambulazione che causano mescolamento o frequenti cadute
  • debolezza muscolare e crampi
  • shakiness che di solito accade nelle mani
  • difficoltà a deglutire

Alcune persone con demenza frontotemporale sviluppano incontinenza urinaria e incontinenza intestinale.

Diagnosi

Dottore in discussione con l'uomo più anziano

La diagnosi di demenza frontotemporale può essere difficile, perché altre condizioni possono causare molti degli stessi sintomi.

I medici conducono numerosi test e valutazioni per fare una diagnosi corretta e escludere altre potenziali condizioni. Un medico può:

  • valutare i sintomi
  • valutare le abilità mentali
  • eseguire un esame fisico
  • rivedere la storia medica personale e familiare
  • ordinare esami del sangue
  • condurre scansioni cerebrali per rilevare eventuali perdite di cellule cerebrali nelle regioni cerebrali frontali e temporali
  • ordinare test per identificare le mutazioni genetiche

La ricerca è in corso per trovare un modo più accurato per diagnosticare i disordini frontotemporali in una fase precedente.

trattamenti

Attualmente non c’è modo di rallentare la progressione della demenza frontotemporale e nessuna cura. Tuttavia, il trattamento può aiutare a gestire alcuni dei sintomi.

Trattare problemi comportamentali

Non esiste un farmaco specifico per la demenza frontotemporale. I seguenti farmaci possono aiutare a controllare i problemi comportamentali e gestire la perdita di inibizioni, eccesso di cibo e comportamento compulsivo in alcune persone:

  • antidepressivi – trazodone o inibitori selettivi del reuptake (SSRI), come la sertralina o la fluvoxamina
  • antipsicotici, come olanzapina o quetiapina

Le persone con demenza frontotemporale saranno attentamente monitorate durante l’assunzione di questi farmaci. Gli effetti collaterali di questi farmaci comprendono un maggior rischio di morte nelle persone con demenza.

Affrontare le difficoltà linguistiche

Gli obiettivi di affrontare le difficoltà linguistiche nella demenza frontotemporale includono:

  • mantenere le competenze linguistiche
  • usando strumenti e nuovi modi di comunicare

La persona con demenza frontotemporale potrebbe aver bisogno di comunicare attraverso un quaderno, gesti, linguaggio dei segni o disegni. Potrebbero anche beneficiare delle foto di persone e oggetti etichettati con nomi.

I caregiver potrebbero aver bisogno di parlare lentamente e chiaramente alla persona usando frasi semplici e attendere una risposta. Le strategie potrebbero dover essere modificate nel tempo man mano che la malattia progredisce.

Gestione dei problemi di movimento

Non ci sono trattamenti per rallentare la progressione dei problemi di movimento legati alla demenza frontotemporale. Tuttavia, alcuni farmaci e la terapia fisica possono aiutare con alcuni sintomi.

I ricercatori continuano a studiare trattamenti più efficaci per la demenza frontotemporale.

Uno studio attualmente in corso sui ricercatori è costituito da terapie che mirano alle proteine ​​anomale che si raggruppano nel cervello e che possono essere responsabili della demenza frontotemporale.

prospettiva

La demenza frontotemporale è progressiva. La maggior parte delle persone con la malattia sperimenterà un declino delle funzioni che usano nella vita di tutti i giorni. Possono venire a richiedere assistenza 24 ore su 24 in una struttura di assistenza residenziale.

Se le persone hanno demenza frontotemporale correlata alla malattia del motoneurone o legata alla SLA, possono vivere per circa 3-5 anni. Tuttavia, le persone con altri sottotipi della malattia possono vivere per 10 anni o più. Il tempo di sopravvivenza dopo l’inizio dei sintomi può variare in modo significativo.

Prendersi cura di qualcuno con demenza frontotemporale può essere stressante e stimolante. I caregivers potrebbero aver bisogno del sostegno di altri membri della famiglia, amici e gruppi di supporto.

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