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Dermatomiosite: sintomi, cause e trattamento

La dermatomiosite è una condizione medica che causa debolezza muscolare ed eruzioni cutanee.

Secondo il Johnos Hopkins Myositis Center, le donne hanno una probabilità doppia rispetto agli uomini di sperimentare la dermatomiosite.

Anche se non esiste una cura per la condizione, sono disponibili alcuni trattamenti che possono aiutare a minimizzare i sintomi.

Le cause

medico che conforta un paziente

I medici non sanno che cosa causa la dermatomiosite, ma ci sono molte teorie sul perché si sviluppa.

Secondo l’American College of Rheumatology, la teoria più comunemente accettata è che il sistema immunitario attacca per errore cellule muscolari e vasi sanguigni.

Un’altra teoria suggerisce che la dermatomiosite sia causata da un virus che colpisce i muscoli scheletrici.

I medici credono anche che alcune persone sono più suscettibili allo sviluppo della condizione a causa della loro storia familiare.

Sintomi

I sintomi della dermatomiosite appaiono gradualmente. Il primo sintomo che una persona può notare è un’eruzione cutanea, che tende ad essere rossa e irregolare in natura.

Tuttavia, alcune persone riportano un’eruzione di colore bluastro-viola. Le posizioni più comuni per l’eruzione cutanea sono nelle seguenti aree:

  • attraverso le spalle e la parte superiore della schiena
  • sulle nocche, spesso con modifiche alle cuticole e alle unghie
  • sui palmi e le dita
  • sopra i gomiti e le ginocchia
  • intorno agli occhi
  • sulla parte superiore del torace a forma di V.

A volte una persona inizia a sviluppare depositi di calcio sotto la pelle che possono sembrare dossi induriti al tatto. Questo è noto come calcinosi ed è comune nei bambini ma non negli adulti con dermatomiosite.

Quelli con dermatomiosite hanno spesso “papule di Gottron”. Si tratta di aree scagliose e rosse che appaiono spesso sopra le nocche.

I sintomi cutanei associati alla dermatomiosite di solito lasciano il posto alla debolezza muscolare, che è probabile che progredisca nel corso di settimane o mesi.

Ulteriori sintomi associati alla dermatomiosite includono:

  • difficoltà passando da una posizione seduta a una posizione eretta
  • debolezza centrale inspiegabile
  • dolore o debolezza delle articolazioni, o entrambi
  • problemi di deglutizione
  • debolezza inspiegabile
  • sentirsi stanco tutto il tempo, anche dopo aver riposato

Secondo l’American Osteopathic College of Dermatology, si stima che il 15-30% delle persone con dermatomiosite sperimentino anche:

  • coinvolgimento polmonare
  • problemi di respirazione

Condizioni associate

Esistono diversi tipi di dermatomiosite e alcune condizioni correlate.

Un esempio è la dermatomiosite giovanile o JDM. Questa condizione fa sì che un bambino, di solito tra i 5 ei 10 anni, sperimenti la debolezza muscolare.

i capelli di una ragazza vengono spazzolati

I bambini con JDM presentano i seguenti sintomi:

  • problemi salendo le scale
  • problemi a lavarsi i capelli
  • problemi di alzarsi da una sedia o dal pavimento
  • estrema stanchezza
  • mancanza di respiro

I bambini con JDM avranno anche un’eruzione cutanea viola o grigiastro. A volte i medici possono scambiarlo per l’eczema.

Quelli con JDM hanno anche maggiori probabilità di sperimentare condizioni infiammatorie, come:

  • diabete
  • artrite
  • celiachia

Anche i bambini presentano una comparsa più improvvisa dei loro sintomi rispetto agli adulti con questa condizione.

A volte una persona può sviluppare dermatomiosite a causa di cancro sottostante, che è noto come dermatomiosite associata a malignità.

I ricercatori stanno ancora studiando la relazione tra cancro e dermatomiosite. Tuttavia, sanno che le persone con alcuni tumori hanno maggiori probabilità di avere la condizione. Questi includono tumori di:

  • Tratto gastrointestinale
  • Seno
  • ovaia
  • testicoli
  • globuli bianchi

Diagnosi

Un medico inizierà chiedendo a una persona i loro sintomi. Il medico dovrebbe rivedere tutta la storia medica e un elenco di farmaci che la persona assume.

Test aggiuntivi potrebbero includere:

  • Sangue lavoro: questo è quello di escludere altre condizioni che potrebbero causare sintomi simili. I medici possono anche testare gli enzimi associati alla disgregazione muscolare che potrebbero indicare la dermatomiosite. Gli esempi includono creatina chinasi e aldolasi. Possono anche esaminare anticorpi specifici che possono essere in dermatomiosite.
  • Esame dei letti ungueali: un dispositivo di ingrandimento illuminato viene utilizzato per identificare l’infiammazione e il gonfiore nei vasi sanguigni dei letti ungueali, che è un possibile segno di dermatomiosite.
  • Test per elettromiografia (EMG) e conduzione nervosa: queste procedure misurano quanto bene i muscoli rispondono alla stimolazione del sistema nervoso.
  • Risonanza magnetica (MRI): questo test per eventuali deformità nei muscoli.
  • Biopsia muscolare: questo significa rimuovere un piccolo campione di tessuto del muscolo per confermare che la condizione è dermatomiosite.

Le condizioni che possono inizialmente assomigliare alla dermatomiosite includono:

  • sclerodermia
  • lupus eritematoso sistemico (LES)

Un medico di solito cercherà di escludere queste condizioni nel determinare se una persona ha una dermatomiosite.

trattamenti

primo piano delle mani con antidolorifici

Sfortunatamente, non esiste attualmente una cura per la dermatomiosite. Invece, i medici si concentrano sui metodi per ridurre l’infiammazione e prevenire ulteriori disabilità.

I medici possono prescrivere farmaci per ridurre l’infiammazione, come i corticosteroidi. Questi diminuiscono l’infiammazione nel corpo riducendo il numero di anticorpi che il sistema immunitario produce contro una particolare sostanza.

I medici prescrivono comunemente il prednisone di corticosteroidi per trattare i sintomi infiammatori iniziali associati alla dermatomiosite. Un medico può inizialmente prescrivere una dose elevata di questi steroidi e quindi ridurre lentamente la dose per un certo numero di anni.

Esistono rischi associati all’uso a lungo termine di corticosteroidi. Questi includono maggiori rischi per l’osteoporosi, il diabete, l’aumento di peso e la cataratta.

Se una persona non può assumere corticosteroidi o desidera evitare i rischi a lungo termine associati al loro uso, ci sono alternative. Questi includono:

  • Metotrexato: il metotrexato viene spesso prescritto insieme ai corticosteroidi per il trattamento di una persona quando viene diagnosticata per la prima volta con dermatomiosite. Il farmaco è un agente modificante la malattia che può ridurre la risposta immunitaria del corpo.
  • Immunoglobulina: questi sono farmaci per via endovenosa (IV) che possono bloccare gli anticorpi che il sistema immunitario utilizza per attaccare la pelle e i muscoli quando una persona ha la dermatomiosite.
  • Agenti steroidi-risparmiatori: esempi di questi farmaci includono ciclosporine, azatioprina, tacrolimus, farmaci anti-TNF e rituximab. Questi farmaci possono causare gravi effetti collaterali e sono solitamente riservati a casi più avanzati di dermatomiosite.

Un medico può anche raccomandare servizi di supporto per aiutare una persona a vivere meglio con la dermatomiosite. Esempi di questi servizi includono:

  • Nutrizione: alcuni individui che hanno la dermatomiosite possono trarre beneficio dal vedere un dietista registrato. Un dietologo può aiutare a identificare un menu sano, ma presenta alimenti facili da mangiare.
  • Fisioterapia: una volta trattata l’infiammazione iniziale, gli esercizi di fisioterapia possono aiutare a rinforzare i muscoli, sperando possibilmente che si possano abbattere ulteriormente. Un fisioterapista pianificherà le attività in base ai sintomi della persona. Ad esempio, coloro che soffrono di depositi di calcio e rigidità muscolare possono trarre beneficio dalle terapie di stretching. Coloro la cui infiammazione è sotto controllo possono trarre beneficio da esercizi di rafforzamento della forza.
  • Logopedia: alcune persone con dermatomiosite possono avere difficoltà a deglutire a causa della debolezza muscolare. La logopedia può aiutare una persona a costruire questi muscoli e ridurre il rischio di soffocamento e aspirazione.

Una persona con dermatomiosite dovrebbe anche proteggere la pelle dai raggi dannosi del sole, che sembrano peggiorare i sintomi della condizione.

Indossa una protezione solare ad ampio spettro, indumenti protettivi e un cappello a tesa larga. Prendere queste precauzioni quando si va all’aperto può ridurre l’incidenza di eruzioni cutanee e debolezza muscolare associate alla malattia.

In rari casi, una persona può richiedere un intervento chirurgico per ridurre l’incidenza dei depositi di calcio sotto la pelle causati dalla dermatomiosite. Le persone spesso subiscono un intervento chirurgico quando i depositi causano un dolore nervoso estremo.

prospettiva

Le complicazioni e le prospettive per la dermatomiosite dipendono spesso da:

  • quando a una persona è stata diagnosticata la condizione
  • quali sono i loro sintomi associati

Ad esempio, quelli con diagnosi JDM di solito scoprono che i loro sintomi scompaiono quasi del tutto man mano che invecchiano.

Tuttavia, quelli con diagnosi di dermatomiosite come adulti hanno meno probabilità di sperimentare la remissione totale dei loro sintomi.

La debolezza muscolare grave e prolungata può portare a complicazioni come:

  • malnutrizione
  • polmonite
  • insufficienza respiratoria

Le persone che hanno una dermatomiosite che colpisce il cuore e, o i polmoni, possono avere una visione meno positiva.

Se qualcuno manifesta sintomi che potrebbero indicare la dermatomiosite, devono parlare immediatamente con un medico.

Quanto prima una persona viene diagnosticata e curata, tanto migliore sarà la sua prospettiva.

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