La destrocardia è una rara condizione congenita in cui il cuore punta verso il lato destro del petto anziché a sinistra.
La condizione di solito non è pericolosa per la vita, anche se spesso si verifica insieme a complicazioni più gravi, come difetti cardiaci e disturbi dell’organo nell’addome.
La destrocardia in isolamento, senza altri difetti cardiaci, è insolita.
Cos’è la destrocardia?
La destrocardia è una condizione congenita, che è presente alla nascita. Esistono due principali tipi di destrocardia.
Destretria situs inversus
In questo tipo di destrocardia, la punta del cuore e le sue quattro camere sono rivolte verso il lato destro del corpo
Destrocardia con situs inversus totalis
Con questo tipo di destrocardia, anche gli organi addominali e del torace e altri vasi, come il fegato, lo stomaco e la milza sono fuori posizione. In effetti, gli altri organi sono nella posizione opposta, o nell’inversione dell’immagine riflessa, dove dovrebbero essere.
Cause e fattori di rischio
I geni non dominanti (detti anche autosomici recessivi) causano destrocardia.
Questi geni anormali fanno in modo che il tubo primitivo o cardiaco inverta la direzione mentre un feto si sviluppa nell’utero.
A seconda dell’estensione e dei tempi dell’inversione, il cuore e gli organi addominali possono anche svilupparsi in una forma invertita.
Poiché sono geni recessivi che causano la destrocardia, un individuo deve ereditare una copia del gene anormale da entrambi i genitori per sviluppare la condizione.
La destrocardia colpisce circa 1 su 12.000 persone. La destrocardia situs inversus totalis colpisce circa 1 su 10.000 bambini. Il genere, la razza e l’etnia non sembrano avere alcun impatto sul fatto che una persona sviluppi la condizione.
Sintomi
Molte persone con destrocardia congenita non sempre sanno di averlo, poiché la condizione potrebbe non produrre molti sintomi. Spesso i medici scoprono l’irregolarità mentre effettuano esami di imaging del torace o del cuore per complicazioni non correlate.
Tuttavia, un sintomo rivelatore di destrocardia è che le persone con questa condizione hanno il massimo dei suoni cardiaci sulla destra del petto anziché a sinistra.
Nei casi gravi, in genere nei bambini con difetti cardiaci aggiuntivi o in un’altra malattia, alcuni sintomi necessitano di cure mediche.
I sintomi che richiedono assistenza medica includono:
- inspiegabile e continuo esaurimento
- incapacità di ingrassare
- infezioni croniche, in particolare del seno e dei polmoni
- respirazione difficoltosa
- pelle itterica o ingiallita
- pelle bluastra, in particolare intorno alle dita delle mani e dei piedi
complicazioni
Sebbene gli organi invertiti possano funzionare normalmente, il loro posizionamento irregolare spesso rende complicata la diagnosi di altre condizioni. Ad esempio, in una persona con destrocardia situs inversus, l’appendicite causerà un dolore acuto nella parte inferiore sinistra dell’addome anziché a destra.
Quando si verificano queste differenze anatomiche, possono anche rendere difficile la chirurgia.
Altre complicanze associate alla destrocardia possono includere:
- disturbi intestinali, di solito da ostruzione a causa di malrotazione (inversione)
- malattie bronchiali, come la polmonite cronica, associate principalmente alla perdita di ciglia (proiezioni simili ai capelli) dai tessuti delle mucose
- disturbi esofagei
- disturbi cardiovascolari
- insufficienza cardiaca o malattia
- infezione e sepsi
Diagnosi
La maggior parte dei casi di destrocardia viene diagnosticata mediante elettrocardiogramma (ECG) e radiografia del torace.
Un ECG che mostra onde elettriche invertite o invertite di solito punta alla destrocardia.
Una volta che un medico sospetta la destrocardia, può usare una scansione di tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (MRI) per confermare la condizione.
Condizioni correlate
La destrocardia può essere causata da, associata a, o correlata ad altre condizioni. Le condizioni complicate includono:
Sindrome di Kartagener
La sindrome di Kartagener è quando la destrocardia situs inversus è accompagnata da discinesia ciliare primaria, una condizione ereditaria in cui le ciglia che aiutano a spostare il muco diventano immobili.
Circa il 20% di quelli con destrocardia ha anche la sindrome di Kartagener.
Dextroversion
La destroversione si verifica quando il cuore è posizionato anormalmente più a destra e ruotato a destra. Di solito il ventricolo destro si sposta dietro la sinistra, ma il ventricolo sinistro è rimasto a sinistra. Questa complicanza viene diagnosticata utilizzando un elettrocardiografo (ECG).
destroposizione
La desodopsizione si verifica quando il cuore viene spostato o spostato a destra. A differenza della destrocardia, gli altri organi non sono specchiati.
Questa condizione è solitamente associata a malattie acquisite dei polmoni, del diaframma o della pleura (la membrana che circonda i polmoni).
Interventi chirurgici e danni muscolari o deformità possono anche contribuire allo sviluppo della destropatia.
I medici utilizzeranno spesso un test ECG per distinguere tra destroptizione e destrocardia. [KG3]
Trasposizione delle grandi navi (TGA)
La TGA si verifica quando i vasi principali del cuore sono collegati all’indietro a causa dell’inversione delle camere cardiache. Questa condizione è piuttosto rara.
Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie (CCTGA)
Questa condizione si verifica quando la metà inferiore del cuore è invertita, in particolare i ventricoli inferiori e le valvole collegate.
La condizione è ancora più rara di TGA e la causa è ancora sconosciuta. Secondo la Adult Heart Association congenita, circa lo 0,5-1% di tutti i bambini nati con problemi cardiaci ha CCTGA.
Atresia tricuspide
Questa condizione è un difetto congenito in cui la valvola tricuspide non si sviluppa. La valvola tricuspide impedisce al sangue di fluire nell’atrio destro dal ventricolo destro.
Ventricoli a singola uscita, a doppia uscita oa doppia entrata
Questi casi si verificano quando l’aorta, che in genere trasporta sangue ossigenato dal ventricolo sinistro al resto del corpo, e l’arteria polmonare, che trasporta sangue deossigenato dal ventricolo destro ai polmoni, entrambi si collegano nello stesso (a sinistra oa destra) ventricolo.
Stenosi polmonare o atresia
Ciò si verifica quando la valvola polmonare (pulmonica) del cuore che consente al sangue di lasciare il cuore si restringe (stenosi) o non riesce a svilupparsi (atresia).
heterotaxy
L’eterotassia si verifica quando gli organi interni specchiati non si sviluppano o non funzionano correttamente. A seconda degli organi coinvolti e della gravità del caso, l’eterotassia può essere pericolosa per la vita.
Difetto del cuscino endocardico
Questo è un difetto cardiaco congenito in cui i tessuti che separano le camere del cuore non si sviluppano, interferendo con il flusso sanguigno. Questa condizione è anche nota come difetto del canale atrioventricolare.
Trattamento e prospettiva
Molte persone con destrocardia non mostrano sintomi, quindi la condizione può non essere trattata.
I neonati con destrocardia, che è accompagnata da difetti cardiaci, possono richiedere un intervento chirurgico. Molti bambini riceveranno farmaci che aumentano la forza del battito cardiaco e abbassano la pressione sanguigna prima dell’intervento chirurgico.
Per quelli con la sindrome di Kartagener, il trattamento dei sintomi del seno e del polmone può aiutare a ridurre le possibilità o l’impatto della destrocardia.
Le opzioni di trattamento includono:
- espettorante o farmaci per la pulizia delle mucose
- antibiotici per infezioni batteriche
- trattamento di casi di bronchite e sinusite
La consulenza genetica può essere utile per quelli con destrocardia che stanno cercando di iniziare una famiglia.
Per la maggior parte delle persone con destrocardia situs inversus, l’aspettativa di vita è normale. Nei casi di destrocardia isolata, i difetti cardiaci congeniti sono più frequenti e associati a maggiori rischi per la salute.
