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Ectopia cordis: sopravvivenza e prospettive

L’ectopia cordis è una condizione estremamente rara in cui il cuore si sviluppa al di fuori del torace in un feto in crescita.

Se la gabbia toracica di un feto in via di sviluppo non si forma correttamente, il cuore può svilupparsi al di fuori del corpo senza la protezione della pelle, dei muscoli e delle ossa.

Se un feto sopravvive fino alla nascita, un trattamento immediato per coprire il cuore o collocarlo all’interno del corpo può essere salvavita ma rischioso.

Mentre ci sono casi di chirurgia riuscita, questa rimane una condizione molto seria con una bassa probabilità di sopravvivenza.

Cos’è l’ectopia cordis?

Scansione ad ultrasuoni del feto del bambino nel grembo materno.

“Ectopia” significa una posizione anormale di un organo e “cordis” è una parola latina per il cuore. Quindi, l’ectopia cordis si verifica quando il cuore non si trova nel posto giusto nel corpo.

Ectopia cordis si verifica in soli 5,5,9,9 nati ogni milione. Mentre il feto cresce, il cuore si sviluppa al di fuori della cavità toracica.

Può essere parziale, con una parte del cuore ancora all’interno del petto, o completa, con il cuore completamente al di fuori del petto. Spesso, il cuore ha altri difetti.

Ci sono quattro posizioni principali in cui il cuore può svilupparsi in un bambino con ectopia cordis:

  • nel 60 percento dei casi, è immediatamente fuori dal torace
  • nel 15-30 percento dei casi, si sviluppa in linea con la pancia
  • nel 7-18 percento dei casi, è tra il torace e la pancia
  • in meno del 3% dei casi, si sviluppa in linea con il collo

Che cosa causa l’ectopia cordis?

Sono necessarie ulteriori ricerche sulle possibili cause dell’ectopia cordis. È congenito, nel senso che la condizione si sviluppa nell’utero ed è presente dalla nascita.

Lo sterno o lo sterno è un osso lungo e piatto che si collega alle costole e forma la parte anteriore della gabbia toracica, proteggendo il cuore e i polmoni. Se lo sterno non si sviluppa correttamente nel feto, il cuore può svilupparsi al di fuori del torace perché non è contenuto nella gabbia toracica.

La condizione può anche apparire come parte di un fenomeno raro conosciuto come la pentalogia di Cantrell, in cui anche altre parti del corpo, come la pancia e il diaframma, non si sono sviluppate nel posto giusto.

Diagnosi

Medico che parla al paziente in stato di gravidanza.

Il cuore di un feto inizia a svilupparsi molto presto nella gravidanza, con le ossa che iniziano a formarsi poco dopo.

Il cuore dovrebbe iniziare a battere costantemente durante le prime settimane dello sviluppo fetale e la gabbia toracica si formerà per racchiudere il cuore durante il primo trimestre o le prime 12 settimane di gravidanza.

Le ecografie di routine eseguite durante le prime fasi della gravidanza di solito rilevano l’ectopia cordis.

Nel caso improbabile che l’ecografia non rilevi l’ectopia cordis, la condizione sarà evidente alla nascita.

Le possibilità di trattamento sono migliori se si riscontrano problemi durante lo sviluppo del feto durante la gravidanza, perché i medici possono pianificare cure di emergenza subito dopo il parto.

Il trattamento è possibile?

Il tasso di sopravvivenza di ectopia cordis è di circa il 10%, con la maggior parte dei casi di condizione che ha come risultato una natimortalità. La maggior parte dei bambini che sopravvivono alla nascita morirà purtroppo entro poche ore o giorni.

Essere in grado di rilevare la condizione all’inizio della gravidanza può essere un vantaggio. Se il cuore è sano, la possibilità di un trattamento efficace è più alta.

Al di fuori del corpo, il cuore non ha alcuna protezione da malattie o danni, quindi il trattamento dovrà iniziare immediatamente dopo la nascita. Il bambino viene solitamente posizionato su un ventilatore, che sposta l’aria dentro e fuori i polmoni per fornire ossigeno, poiché è improbabile che riescano a respirare da soli.

Se c’è spazio per il cuore all’interno della cavità toracica, i chirurghi eseguiranno un intervento chirurgico di emergenza per sostituire il cuore all’interno del corpo. Spesso il feto si è sviluppato senza abbastanza spazio all’interno del torace, quindi il cuore potrebbe dover essere coperto da un innesto cutaneo o da uno scudo cardiaco esterno.

Poiché l’ectopia cordis si sviluppa spesso insieme ad altre condizioni mediche, i chirurghi possono anche aver bisogno di eseguire ulteriori procedure correttive in questa fase.

È probabile che un neonato con ectopia cordis debba trascorrere molto tempo in ospedale. I medici controlleranno la loro salute e lo sviluppo, e le probabilità sono che ulteriori cure e interventi chirurgici saranno necessari.

complicazioni

Poiché il loro cuore non è forte come quello degli altri, quei bambini che sopravvivono all’ectopia cordis potrebbero non essere in grado di prendere parte ad una faticosa attività fisica. Possono anche manifestare problemi o ritardi nello sviluppo mentale.

I sopravvissuti potrebbero non essere in grado di respirare autonomamente e potrebbero affrontare ulteriori problemi medici, in particolare perché la condizione è spesso associata a difetti cardiaci. Le procedure di follow-up, come la chirurgia per chiudere la cavità toracica, possono essere pericolose o fatali.

Casi di sopravvivenza

Chirurghi maschili e femminili nella sala operatoria.

Nel 2017, uno studio ha esaminato 17 casi di ectopia cordis in due centri medici tra il 1995 e il 2014. È emerso che sei bambini di età compresa tra 1 e 11 sopravvivevano, anche se due di loro erano dipendenti da ventilatori per la respirazione.

Un post sul blog del 2013 del Texas Children’s Hospital celebra un bambino nato con ectopia cordis che è sopravvissuto all’intervento e ha festeggiato il suo primo compleanno. A quel tempo, uno scudo esterno proteggeva il suo cuore. Quando possibile, lo scudo esterno sarà sostituito da uno nel suo petto.

Uno studio del 2015 che esamina la situazione di un bambino di 11 anni che ha avuto un intervento chirurgico di successo per coprire il suo cuore da bambino, ha scoperto che aveva una qualità di vita generalmente buona, era in grado di praticare sport e poteva frequentare una scuola per bambini con bisogni speciali.

Con i progressi della medicina, i medici sperano che questo tasso di sopravvivenza migliorerà.

prospettiva

Avere una scansione neonatale nelle prime 12 settimane di gravidanza è la chiave per individuare una condizione congenita, come l’ectopia cordis.Se viene fatta una scelta per porre fine alla gravidanza, un medico dovrebbe fornire supporto e consigli imparziali sull’aborto.

La donna incinta può anche avere la possibilità di scegliere tra la cura del comfort o un intervento chirurgico immediato dopo il parto se decide di portare il bambino a termine. Questa decisione può essere influenzata dalla gravità di eventuali difetti cardiaci sottostanti riscontrati prima o dopo la nascita.

L’ectopia cordis provoca spesso la morte in utero o neonatale. Organizzazioni come l’American Pregnancy Association possono fornire supporto emotivo e guida per le persone in questo momento difficile.

Surviving ectopia cordis presenta ulteriori sfide, tra cui la chirurgia e le esigenze mediche in corso. Tuttavia, le opzioni di ricerca e trattamento sono in continuo miglioramento, quindi le prospettive per i bambini con diagnosi di ectopia cordis si spera miglioreranno nel tempo.

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