L’ependimoma è un tumore raro che si sviluppa nel cervello e nel midollo spinale. Sebbene possa insorgere in individui di tutte le età, è particolarmente comune nei bambini. La causa esatta di questi tumori rimane sconosciuta.
In questo articolo, analizzeremo i vari tipi di ependimoma, i sintomi associati, le modalità di diagnosi e le opzioni di trattamento attuali.
Fatti veloci sull’ependimoma:
- L’ependimoma è un tumore gliale delle cellule che rivestono il midollo spinale e i ventricoli cerebrali.
- È considerato un tumore raro e solitamente non si diffonde in altre parti del corpo.
- Colpisce più frequentemente i bambini rispetto agli adulti.
- I tumori sono classificati in tre gradi di gravità.
- Il trattamento di solito comporta la rimozione chirurgica seguita da radioterapia per eliminare eventuali cellule tumorali residue.
Cos’è l’ependimoma?
Un ependimoma è un tumore delle cellule ependimali che rivestono il canale centrale del midollo spinale e i ventricoli del cervello. Questi tumori presentano una consistenza morbida, un colore grigio o rosso e possono contenere calcificazioni o cisti interne. Possono svilupparsi ovunque nel sistema nervoso centrale, dove sono presenti cellule ependimali.
Sebbene rari, gli ependimomi possono manifestarsi sia nei bambini che negli adulti, senza una netta predominanza di sesso. Tuttavia, la loro incidenza è maggiore nei bambini.
Tipi di ependimoma
Esistono diversi tipi di ependimoma, classificabili anche per grado. I tre gradi sono determinati in base alla somiglianza delle cellule tumorali con le cellule normali. Maggiore è il grado, minore è la somiglianza con le cellule sane. I vari tipi di ependimoma si localizzano in diverse aree della colonna vertebrale o del cervello.
– **Tumori di grado I**: Questi includono i subependimomi e gli ependimomi mixopapillari, generalmente a crescita lenta. Gli ependimomi mixopapillari tendono a localizzarsi nella parte inferiore della colonna vertebrale, mentre i subependimomi si trovano vicino ai ventricoli cerebrali, coinvolti nella produzione del liquido cerebrospinale.
– **Tumori di grado II**: Sono i più comuni e includono vari sub-tipi come gli ependimomi cellulari positivi alla fusione, papillari, tancitici, RELA e altri. Possono manifestarsi lungo il sistema ventricolare dove viene prodotto il liquido cerebrospinale.
– **Tumori di grado III**: Conosciuti come ependimomi anaplastici, tendono a crescere più rapidamente rispetto agli altri gradi. Si localizzano frequentemente nel cranio, nel cervello e nel tronco cerebrale, mentre è raro che si sviluppino nel midollo spinale.
Le cellule tumorali possono diffondersi attraverso il liquido cerebrospinale, portando a tumori in più aree del cervello e della colonna vertebrale, sebbene la diffusione ad altre parti del corpo sia rara.
Nei bambini contro gli adulti
Gli ependimomi si sviluppano in tutte le fasce d’età, ma sono più prevalenti nei bambini. A seconda dell’età, la localizzazione del tumore può variare: nei bambini, è più comune nel cervello, mentre negli adulti tende a manifestarsi lungo la colonna vertebrale.
Nei neonati affetti da ependimoma, si possono osservare irritabilità e difficoltà nel sonno, oltre a una crescita irregolare della testa. I bambini possono anche presentare uno sviluppo fisico e mentale più lento rispetto alla norma.
L’età influisce anche sulle metodologie di trattamento, poiché i più piccoli potrebbero non essere idonei per alcuni approcci terapeutici.
Sintomi
I sintomi dell’ependimoma possono variare notevolmente. Molte persone possono avvertire sintomi evidenti, mentre altre potrebbero non mostrare segni significativi. I sintomi comuni includono:
- Dolore al collo
- Mal di testa
- Cambiamenti visivi, come visione offuscata o perdita della vista
- Movimenti oculari involontari
- Nausea e vomito
- Difficoltà di equilibrio o nella camminata
- Convulsioni
- Formicolio, intorpidimento o debolezza degli arti
È fondamentale segnalare al medico qualsiasi sintomo persistente per una corretta valutazione e diagnosi.
Diagnosi
Per diagnosticare un ependimoma, i medici utilizzano una serie di test. A seconda della situazione, potrebbero eseguire ulteriori esami per verificare se il tumore si è metastatizzato ad altre aree del corpo.
I test raccomandati variano in base al tipo di tumore sospettato, alla salute generale del paziente e ai sintomi presentati. Una biopsia è spesso necessaria per confermare la diagnosi, comportando la rimozione di un piccolo campione di tessuto tumorale. Se la biopsia non è praticabile, possono essere suggeriti altri esami.
Le tecniche di imaging, come la TAC e la risonanza magnetica, sono comunemente utilizzate per osservare e misurare il tumore. La TAC fornisce immagini dettagliate attraverso raggi X, mentre la risonanza magnetica utilizza campi magnetici per generare immagini dettagliate, a volte con l’ausilio di mezzi di contrasto.
In alcuni casi, potrebbe essere necessaria una puntura lombare per analizzare il liquido cerebrospinale alla ricerca di cellule tumorali.
La diagnosi di ependimoma può richiedere tempo, ma ogni passaggio è cruciale per determinare il miglior approccio terapeutico.
Trattamento
Nei casi in cui il tumore è piccolo e non rappresenta un pericolo immediato, i medici potrebbero raccomandare un’attesa vigile. Tuttavia, il trattamento attivo di solito inizia con la rimozione chirurgica del tumore, quando possibile.
In alcune situazioni, può essere possibile rimuovere completamente il tumore, mentre in altre, la rimozione sarà parziale a causa della delicatezza della localizzazione.
La radioterapia è frequentemente raccomandata per eliminare eventuali cellule tumorali residue dopo l’intervento chirurgico. In alcuni casi, la chemioterapia può essere utile, anche se l’efficacia varia a seconda del tipo di ependimoma.
Durante il trattamento, i pazienti sono attentamente monitorati per eventuali cambiamenti, in modo da poter apportare le necessarie modifiche alle terapie.
Attualmente, sono in corso nuovi studi clinici per sviluppare approcci alternativi al trattamento degli ependimomi. I medici potrebbero suggerire di partecipare a queste sperimentazioni, sempre a discrezione del paziente.
I medici possono anche prescrivere farmaci o raccomandare terapie per gestire i sintomi e gli effetti collaterali del trattamento.
Effetti a lungo termine
In alcuni casi, possono verificarsi effetti collaterali a lungo termine o tardivi legati all’ependimoma o alla chirurgia. Questi effetti possono manifestarsi mesi o anni dopo l’intervento e possono coinvolgere diverse parti del corpo.
I problemi fisici a lungo termine possono includere complicanze cardiache, polmonari e la possibilità di tumori secondari. Altri effetti possono riguardare la memoria, l’ansia, la depressione o difficoltà di apprendimento.
È importante che i medici monitorino regolarmente i pazienti per identificare eventuali effetti duraturi, e potrebbero essere necessari ulteriori test.
Alcuni pazienti potrebbero necessitare di riabilitazione, come terapia fisica, supporto uditivo o terapia cognitiva. I bambini, in particolare, potrebbero presentare problemi di sviluppo e irregolarità ormonali.
Tenere traccia dei sintomi in una cartella clinica personale può risultare utile per i pazienti, consentendo di segnalare eventuali nuovi sintomi al medico per una valutazione approfondita.
Prospettiva per i pazienti
Le prospettive per i pazienti con ependimoma variano in base a diversi fattori individuali. Tipo, grado e localizzazione del tumore sono determinanti significativi per la facilità di rimozione.
Altri aspetti, come l’età e la salute generale del paziente, nonché la presenza di cellule tumorali post-intervento, influiscono sulla prognosi. I tumori recidivanti presentano prospettive diverse rispetto a quelli che non si ripresentano.
Secondo le statistiche del Central Brain Tumor Registry degli Stati Uniti (CBTRUS), il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni per i pazienti con ependimoma è dell’83,4%. Recenti studi hanno anche evidenziato l’importanza di una diagnosi precoce e di un approccio multidisciplinare nel trattamento di questo tipo di tumore, migliorando ulteriormente le prospettive per i pazienti.
