La porpora di Henoch-Schönlein è un’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni che provoca perdita di sangue, con conseguente eruzione cutanea. Questa condizione, nota come HSP, è più comune nei bambini tra i 2 e i 6 anni, anche se può colpire chiunque.
L’eruzione caratteristica dell’HSP si manifesta come piccoli punti rossi sulla pelle, solitamente sulle gambe e sui glutei. Questi macchioni cambiano colore dal rosso al viola e poi al marrone, sbiadendo nel giro di circa 10 giorni. È importante notare che l’eruzione cutanea è presente in tutti i casi di HSP.
Oltre all’eruzione cutanea, i pazienti possono riportare dolore addominale, nausea, vomito, artrite e presenza di sangue nelle urine. Il danno renale rappresenta la complicanza a lungo termine più comune e grave, anche se i casi fatali sono rari, con la malattia renale che rimane la causa principale di mortalità.
Alcuni studi hanno evidenziato un aumento dei casi di HSP durante i mesi più freddi dell’autunno e dell’inverno, suggerendo una possibile relazione con le infezioni virali stagionali.
Le cause
La causa esatta dell’HSP rimane poco chiara. Si ipotizza che possa derivare da una risposta anomala del sistema immunitario o da una reazione allergica estrema. Inoltre, esiste una predisposizione genetica che può aumentare il rischio di sviluppare HSP.
Le possibili cause di HSP includono:
- Sistema immunitario: Un sistema immunitario sano produce anticorpi per combattere batteri e virus. Nei casi di HSP, però, gli anticorpi attaccano i vasi sanguigni, causando infiammazione e perdite, seguite dall’eruzione cutanea.
- Reazione allergica: Un’allergia a determinati alimenti può scatenare HSP in alcuni pazienti.
- Genetica: Anche se rara, la presenza di HSP all’interno di famiglie e tra gemelli suggerisce una possibile base genetica, non ancora comprovata da studi definitivi.
- Altre associazioni: Alcuni farmaci, batteri, punture di insetti, infezioni virali, alimenti, esposizione al freddo e traumi possono contribuire all’insorgenza di HSP.
Sintomi
I sintomi di HSP possono manifestarsi in diverse sequenze, ma è comune che i reni siano coinvolti nella fase avanzata della malattia. Di solito, i sintomi insorgono in modo improvviso e, in rari casi, possono richiedere il ricovero ospedaliero.
I sintomi tipici di HSP includono:
Eruzione cutanea: La perdita di sangue dai vasi sanguigni nella pelle porta a un’eruzione cutanea che si presenta come piccoli punti rossi o viola, simili a lividi nel tempo. Questa si localizza spesso su gambe, braccia e glutei, ma può estendersi anche a petto, schiena e viso. L’aspetto dell’eruzione non cambia, ma diventa più chiaro o scompare quando viene premuto. È un segno distintivo di HSP.
Problemi gastrointestinali: L’HSP può causare vomito, dolore addominale e la presenza di sangue nelle feci. I crampi addominali tendono a peggiorare di notte.
Artrite: Dolore e gonfiore possono interessare le articolazioni, in particolare ginocchia e caviglie, ma anche gomiti e polsi possono essere coinvolti.
Problemi ai reni: La presenza di sangue nelle urine è un chiaro indicativo che l’HSP ha colpito i reni. La presenza di proteine nelle urine o di ipertensione può suggerire problemi renali più gravi.
Mal di testa: L’HSP può influenzare il sistema nervoso centrale, portando a mal di testa, convulsioni e alterazioni nella percezione sensoriale.
Altri sintomi: Alcuni ragazzi e uomini possono sperimentare gonfiore testicolare durante l’episodio di HSP.
Diagnosi
Non esiste un test diagnostico specifico per l’HSP, il che rende la diagnosi complessa e spesso confondibile con altre forme di infiammazione vascolare. Il medico si basa su una combinazione di sintomi per formulare una diagnosi.
Un mix di sintomi come eruzione cutanea, dolore addominale e artrite è tipico dell’HSP, e la diagnosi è ulteriormente supportata dalla presenza di depositi di anticorpi sulla pelle.
La presenza di sangue o proteine nelle urine è un segnale di allerta per problemi renali, soprattutto se accompagnata da eruzione cutanea.
Le seguenti procedure e test clinici possono aiutare a confermare un sospetto di HSP:
- Biopsia cutanea: Viene prelevato un campione di tessuto cutaneo, solitamente in anestesia locale, per cercare la presenza di anticorpi.
- Biopsia renale: Tecniche di imaging assistono nella raccolta di un campione di tessuto renale tramite un ago.
- Analisi delle urine: L’urina verrà analizzata per la presenza di sangue (ematuria) o proteine (proteinuria).
Trattamento e gestione
Attualmente, non esiste una cura definitiva per l’HSP, ma nella maggior parte dei casi, i sintomi si risolvono spontaneamente. È fondamentale che i pazienti adottino misure per gestire il dolore articolare, il dolore addominale o il gonfiore che possono sperimentare.
Il dolore può essere gestito inizialmente con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). In alcune circostanze, la prescrizione di steroidi può essere utile per ridurre il gonfiore dei tessuti molli.
Se i reni sono gravemente compromessi, i medici possono prescrivere farmaci immunosoppressori. In rari casi, il ricovero è necessario per dolori addominali severi, sanguinamento gastrointestinale o problemi renali.
Se un’allergia è identificata come causa dell’HSP, il paziente deve evitare l’innesco, sia esso un alimento o un farmaco. In caso di infezione da streptococco, gli antibiotici possono essere prescritti.
Le persone con HSP e malattia renale avanzata possono trarre beneficio da un trattamento di emodialisi, che rimuove i prodotti di scarto dal sangue. In casi estremi, un trapianto di rene è stato necessario, ma l’HSP può ripresentarsi anche in un rene trapiantato.
Prospettiva
La maggior parte delle persone recupera completamente dopo un episodio di HSP, ma la ricorrenza può verificarsi in fino al 30% dei casi. Sebbene il danno renale colpisca solo circa l’1% dei bambini, circa il 40% degli adulti potrebbe sviluppare insufficienza renale entro 15 anni dalla diagnosi di HSP.
Le donne in gravidanza con una storia di HSP sono più suscettibili a sviluppare ipertensione e proteine nelle urine, evidenziando la necessità di un monitoraggio attento durante la gravidanza.
Nuove Prospettive e Ricerche Recenti
Negli ultimi anni, la ricerca sulla porpora di Henoch-Schönlein ha fatto significativi progressi. Nuove scoperte suggeriscono una connessione tra HSP e infezioni da streptococco, e studi recenti indicano che l’immunoterapia potrebbe emergere come un’opzione terapeutica promettente. I dati raccolti nel 2024 hanno dimostrato una maggiore efficacia nel trattamento precoce della malattia, riducendo il rischio di complicanze renali a lungo termine.
Inoltre, la gestione multidisciplinare della HSP, coinvolgendo pediatri, nefrologi e allergologi, sta diventando sempre più comune, migliorando gli esiti per i pazienti. Studi recenti hanno anche evidenziato l’importanza di un follow-up regolare per monitorare la salute renale e prevenire eventuali recidive della malattia.
