La porpora di Henoch-Schönlein è un’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni che causa loro una perdita, con conseguente eruzione cutanea.
Mentre la porpora di Henoch-Schönlein (HSP) può colpire chiunque, i bambini di età compresa tra 2 e 6 hanno maggiori probabilità di svilupparlo.
L’eruzione caratteristica dell’HSP si presenta come piccoli punti rossi sulla pelle, di solito sulle gambe e sui glutei, che cambiano dal rosso al viola e successivamente al marrone, prima di sbiadirsi nei successivi 10 giorni. L’eruzione cutanea è presente in tutti i casi di HSP.
Altri sintomi di accompagnamento possono includere dolore addominale, nausea e vomito, artrite e sangue nelle urine. Il danno renale è la complicanza a lungo termine più comune e più grave. Sebbene la morte da HSP sia rara, la causa principale è la malattia renale.
Alcuni studi hanno mostrato un aumento del numero di casi di HSP durante i mesi più freddi dell’autunno e dell’inverno.
Le cause
La causa esatta dell’HSP non è chiara. Può essere una risposta anormale al sistema immunitario o una reazione allergica estrema. Altre persone potrebbero essere geneticamente predisposte allo sviluppo di HSP.
Le possibili cause di HSP includono:
- Sistema immunitario: un sistema immunitario sano produce anticorpi per combattere batteri e virus. Nei casi di HSP, gli anticorpi attaccano invece i vasi sanguigni, che causano infiammazione, perdite e una successiva eruzione cutanea.
- Reazione allergica: una reazione allergica estrema a determinati alimenti può causare HSP.
- Genetica: anche se rara, HSP si verifica in persone all’interno della stessa famiglia, anche in gemelli. Questo suggerisce che alcuni casi di HSP possono avere una causa genetica, sebbene non ci sia alcuna ricerca per dimostrarlo.
- Altre associazioni: alcuni farmaci, batteri, punture di insetti, infezioni virali, cibo, freddo e traumi possono anche causare HSP.
Sintomi
I sintomi possono manifestarsi in qualsiasi sequenza, ma i reni sono solitamente influenzati dall’HSP in seguito nello sviluppo della malattia. I sintomi di HSP di solito iniziano improvvisamente. In rari casi, una persona potrebbe richiedere il ricovero in ospedale.
I sintomi di HSP includono:
Eruzione cutanea
La perdita di vasi sanguigni nella pelle causa un’eruzione cutanea, che di solito appare come piccoli punti rossi o viola che iniziano a somigliare a lividi nel tempo.
L’eritema si presenta solitamente sulle gambe, sulle braccia o sui glutei. Più tardi, può diffondersi sul petto, sulla schiena e sul viso. L’aspetto dell’eruzione non cambia, diventa più chiaro o scompare quando viene premuto. L’eruzione è caratteristica di HSP e si verifica in tutti i casi.
Problemi gastrointestinali
L’HSP può causare vomito e dolore addominale e sangue può apparire nelle feci. I crampi e il dolore addominali di solito peggiorano di notte.
Artrite
Dolore e gonfiore possono verificarsi nelle articolazioni del ginocchio e della caviglia, ma possono verificarsi anche nei gomiti e nei polsi.
Problemi ai reni
Il sangue nelle urine indica che l’HSP ha colpito i reni. Proteine nelle urine o ipertensione possono suggerire problemi renali più gravi.
Mal di testa
L’HSP può influire sul sistema nervoso centrale, che può causare mal di testa, convulsioni e convulsioni. Può anche influenzare la capacità del cervello di raccogliere e interpretare le informazioni.
Altri sintomi
Alcuni ragazzi e uomini con l’esperienza HSP hanno i testicoli gonfiati.
Diagnosi
Non esiste un test affidabile per l’HSP e può essere confuso con altre forme di infiammazione vascolare. Un medico cercherà invece una combinazione di sintomi che colleghino collettivamente una diagnosi di HSP.
Ad esempio, una combinazione di sintomi, tra cui un rash, dolore addominale e artrite, di solito indica la presenza di HSP. La diagnosi di HSP è ancora più probabile se ci sono depositi di anticorpi sulla pelle.
La presenza di sangue o proteine nelle urine di solito indica un problema ai reni e potrebbe indicare la presenza di HSP se è presente anche un’eruzione cutanea.
Le seguenti procedure e test clinici possono aiutare a confermare una diagnosi sospetta di HSP:
- Biopsia cutanea: il tessuto cutaneo viene raccolto, di solito in anestesia locale, ed esaminato per la prova degli anticorpi.
- Biopsia renale: le tecniche di imaging sono utilizzate per guidare l’ago da biopsia in un rene per raccogliere un campione di tessuto.
- Analisi delle urine: i medici valuteranno l’urina per la presenza di sangue (ematuria) o proteine (proteinuria).
Trattamento e gestione
Attualmente non esiste una cura per l’HSP, ma nella maggior parte dei casi i sintomi si risolvono senza trattamento.
Una persona può prendere provvedimenti per alleviare e gestire qualsiasi dolore alle articolazioni, dolore addominale o gonfiore che stanno vivendo.
Il dolore può essere inizialmente gestito con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). In alcuni casi, la prescrizione di steroidi può aiutare a ridurre il gonfiore dei tessuti molli.
Se i reni sono gravemente colpiti, possono essere prescritti farmaci immunosoppressori. In rari casi può essere necessario il ricovero per dolori addominali, sanguinamento dal tratto digestivo o problemi renali.
Se un’allergia è la causa dell’HSP, allora l’individuo dovrebbe cercare di evitare l’innesco di cibo o farmaci. Se è presente un’infezione da streptococco, i medici possono prescrivere antibiotici.
Le persone con HSP con malattia renale avanzata e insufficienza renale possono beneficiare della pulizia meccanica dei prodotti di scarto dal sangue. Questo è chiamato emodialisi.
Mentre un trapianto di rene è stato precedentemente necessario nei casi più gravi, l’HSP può ripresentarsi in un rene trapiantato.
prospettiva
La maggior parte delle persone effettua un recupero completo dopo l’HSP ma la ricorrenza può verificarsi in un massimo di un terzo delle persone.
Mentre il danno renale colpisce solo circa l’1% dei bambini, circa il 40% degli adulti sperimenterà insufficienza renale entro 15 anni dalla diagnosi di HSP.
Le donne in gravidanza con una storia di HSP hanno più probabilità di soffrire di ipertensione e proteine nelle urine.
