ha contribuito a finanziare il trattamento per Daniel Pretty, un ragazzo che vive con paralisi cerebrale. In questo articolo, la mamma di Daniel, Catherine, racconta la storia della sua operazione e il recupero dalla procedura:
Mio figlio Daniel è un bambino di 6 anni meraviglioso, brillante e allegro che vive con una paralisi cerebrale. Per essere precisi, ha una paralisi cerebrale quadriplegica spastica. La parte “spastica” di quel nome significa che i suoi muscoli sono molto tesi, e la parte “quadriplegica” significa che tutti e quattro gli arti sono interessati, o più precisamente, tutto il suo corpo è influenzato dalla condizione.
Non è in grado di reggersi da solo, camminare senza un telaio o addirittura strisciare lungo il pavimento. Dipende dall’aiuto degli adulti per fare quasi tutto ciò che altri bambini di 6 anni danno per scontato, incluso vestirsi o andare in bagno.
Siamo molto fortunati, in quanto Daniel può mangiare, bere e parlare in modo relativamente facile, ma è molto silenzioso e non può fare respiri profondi, poiché anche questi muscoli sono colpiti. La sua destrezza è limitata, quindi la scrittura a mano è una vera lotta, e certamente non c’erano giocattoli giocosi come Lego per Natale!
La paralisi cerebrale (CP) non è una malattia degenerativa, quindi non peggiora quando il bambino cresce. Almeno questa è la linea ufficiale. In realtà, la forza muscolare che è in grado di sopportare il peso di un bambino di 3 anni spesso non è in grado di supportare un adolescente, quindi molti bambini piccoli che possono usare un deambulatore lottano per farlo più avanti nella vita man mano che crescono più vecchio e diventa più pesante.
Le previsioni sulla mobilità di Daniel in seguito nella vita non erano grandi; era considerato quasi inevitabile che avrebbe finito per usare una sedia a rotelle elettrica per andare in giro.
Un’operazione chiamata Selective Dorsal Rhizotomy (SDR) ci ha dato speranza. Questa è un’operazione spinale che taglia i nervi trasportando i segnali estremamente spastici, lasciando intatti altri nervi.
Una misura drastica, è quella che rimuove permanentemente la maggior parte della spasticità del bambino. Una versione grezza di questa operazione è stata utilizzata per molti anni e ha comportato il taglio di gran parte della colonna vertebrale, ma un’operazione meno invasiva è stata sperimentata dal Dr. TS Park a St. Louis negli Stati Uniti 20 anni fa. Dr. Park opera su una singola vertebra lombare, il che significa che i rischi e gli effetti collaterali dell’operazione sono stati ridotti al minimo.
Nel 2013, ha scritto un film che illustra il viaggio di Daniel in questo intervento pionieristico.
Abbiamo sentito parlare per la prima volta di SDR quando nostro figlio era un bambino piccolo, mentre la famiglia e gli amici ci mandavano articoli di giornale con una bambina che era andata negli Stati Uniti per l’operazione. I nostri professionisti locali non hanno avuto esperienza di bambini che hanno avuto l’operazione, e non erano entusiasti dei benefici che potrebbero portare a Daniel, dato che si trova nella parte più gravemente colpita della scala dei candidati classici per l’SDR.
A quel tempo, l’operazione non è stata fornita o supportata dal National Health Service (NHS) qui nel Regno Unito, quindi è stato qualcosa che abbiamo messo nelle nostre menti. Nel giro di un paio d’anni, eravamo immersi nella vita quotidiana della vita familiare, allevando un figlio disabile e il fratello più piccolo.
Non è stato fino a maggio 2013, quando ci hanno dato una rara pausa e una giornata di cura dei bambini che siamo stati in grado di sederci e guardare il quadro generale, e pensare alle implicazioni a lungo termine del non fare nulla. Ricordo di aver camminato nel South Downs del Regno Unito sotto il sole primaverile e di aver parlato con mio marito Simon – lì e poi abbiamo deciso che avremmo dovuto indagare più attentamente sull’SDR.
SDR non è una cura per la paralisi cerebrale, ma rimuove la spasticità
Ci siamo uniti a due fantastici gruppi di supporto di Facebook e attraverso di essi abbiamo incontrato molte famiglie del Regno Unito che avevano portato i loro figli negli Stati Uniti per l’operazione. Erano estremamente entusiasti dei cambiamenti che avevano visto, quindi siamo stati incoraggiati a guardare oltre.
Il sito Web di St. Louis Children’s Hospital è una risorsa fantastica per chiunque voglia prendere in considerazione l’SDR, e lo abbiamo studiato quotidianamente. Da lì, siamo stati in grado di scoprire di più sull’operazione e precisamente su ciò che comportava.
Il sito web spiega la procedura come segue:
“L’SDR comporta il sezionamento (taglio) di alcune fibre nervose sensoriali che provengono dai muscoli ed entrano nel midollo spinale: due gruppi di radici nervose lasciano il midollo spinale e si trovano nel canale spinale, le radici spinali ventrale inviano informazioni al muscolo le radici spinali dorsali trasmettono la sensazione dal muscolo al midollo spinale.
Al momento dell’operazione, il neurochirurgo divide ciascuna delle radici dorsali in 3-5 radichette e stimola elettricamente ciascuna radice. Esaminando le risposte elettromiografiche (EMG) dai muscoli degli arti inferiori, il team chirurgico identifica le radichette che causano la spasticità. Le radichette anomale vengono tagliate in modo selettivo, lasciando intatte le radichette normali. Questo riduce i messaggi dal muscolo, risultando in un migliore equilibrio delle attività delle cellule nervose nel midollo spinale, e quindi riduce la spasticità.
L’SDR inizia con un’incisione da 1 a 2 pollici lungo il centro della parte bassa della schiena, appena sopra la vita. I processi spinosi e una parte della lamina vengono rimossi per esporre il midollo spinale e i nervi spinali. Gli ultrasuoni e una radiografia localizzano la punta del midollo spinale, dove c’è una separazione naturale tra i nervi sensoriali e motori. Viene posizionato un cuscinetto di gomma per separare il motore dai nervi sensoriali. Le radici dei nervi sensoriali che verranno testate e tagliate vengono posizionate sopra il pad e i nervi motori sotto il pad, lontano dal campo operatorio.
Dopo che i nervi sensoriali sono stati scoperti, ogni radice del nervo sensoriale è divisa in 3-5 radichette. Ogni rootlet viene testato con EMG, che registra i pattern elettrici nei muscoli. Le Rootlet sono classificate da 1 (lieve) a 4 (grave) per spasticità. Le radichette severamente anormali vengono tagliate.Questa tecnica viene ripetuta per radichette tra i nervi spinali L1 e S1 / S2.
Quando il test e il taglio sono completi, la dura madre viene chiusa e il fentanil viene somministrato per lavare direttamente i nervi sensoriali. Vengono cuciti gli altri strati di tessuto, muscolo, fascia e tessuto sottocutaneo. La pelle è chiusa con la colla. Non ci sono punti da rimuovere dal retro. La chirurgia richiede circa 4 ore. Il paziente va nella stanza di recupero per 1-2 ore prima di essere trasferito al piano di Neurologia / Neurochirurgia. “
Come puoi immaginare, questa operazione ci ha fatto impazzire. La possibilità di rimuovere definitivamente la spasticità che ha reso ogni giorno una battaglia per nostro figlio? Che opportunità! Quindi, abbiamo considerato i lati negativi, i rischi e gli scenari potenzialmente peggiori di un intervento chirurgico così importante, e tutto sembrava così scoraggiante.
L’SDR non è una cura per la paralisi cerebrale e non fa camminare un bambino. Tutto ciò che l’SDR può fare è rimuovere la spasticità nei muscoli nella metà inferiore del corpo.
Un bambino come Daniel avrà ancora problemi con l’equilibrio, avrà ancora debolezza centrale e continuerà a lottare con la destrezza. Ma è molto più facile lavorare sul miglioramento di tutti questi problemi se non devi combattere la spasticità allo stesso tempo.
Sebbene SDR sia stato eseguito a St. Louis dagli anni ’90, è ancora relativamente sconosciuto nel Regno Unito, quindi non conoscevamo nessuno con esperienza nell’operazione a cui rivolgerci per consigli e supporto. Fortunatamente, il supporto online è stato fantastico e abbiamo sfruttato l’esperienza di un’enorme comunità di famiglie e di pazienti SDR adulti.
In estate, abbiamo iniziato a lavorare con un fisioterapista privato specializzato in bambini affetti da paralisi cerebrale e con esperienza in SDR. Era sicura che l’operazione avrebbe aiutato nostro figlio.
Con questo consiglio dietro di noi, ci siamo rivolti all’ospedale di St. Louis e siamo stati accettati nel programma. È stato un processo molto semplice da applicare al programma negli Stati Uniti; sono chiaramente utilizzati per le applicazioni internazionali e tutto potrebbe essere fatto tramite e-mail e video di YouTube. Era veramente una medicina nell’età moderna!
La raccolta di fondi è stata necessaria per ottenere Daniel per il suo intervento chirurgico
Poi è arrivato l’altrettanto arduo compito di raccolta fondi. L’operazione costa circa £ 30.000 ($ 50.302) ma ci sono, ovviamente, spese aggiuntive come voli, alloggio e mesi (anche anni) di assistenza post-vendita.
L’operazione SDR è inutile senza un sacco di duro lavoro e terapia nei mesi successivi all’operazione, quindi non si può correre il rischio di rimanere senza soldi durante questo periodo critico. Il servizio sanitario nazionale fornisce un certo livello di assistenza dopo l’operazione, ma questo varia da un’area all’altra ed è improbabile che sia sufficiente per massimizzare davvero i risultati. Complessivamente, abbiamo stimato che il nostro obiettivo fosse £ 55.000 ($ 92,220), che coprirebbe il nostro viaggio negli Stati Uniti per interventi chirurgici, alcune attrezzature per la riabilitazione e dopo circa un anno di fisioterapia.
Siamo stati messi in contatto con un’associazione benefica chiamata Tree of Hope, specializzata nell’aiutare i genitori come noi a raccogliere fondi per le cure mediche dei loro figli.
Ci hanno supportato nella creazione della nostra pagina Just Giving e con alcune idee per aumentare una così fantastica somma di denaro. Abbiamo creato un sito web www.onebigstepfordaniel.co.uk, che ci ha permesso di rimanere in contatto con persone di tutto il mondo. Sembrava impossibile che avremmo alzato il totale richiesto, ma in effetti c’era una risposta fantastica da parte di amici, familiari e della comunità. Aziende locali, scuole e persino estranei completi hanno aiutato. La famiglia e gli amici hanno affrontato enormi sfide personali. Entro 4 mesi, l’obiettivo è stato raggiunto e sapevamo che l’operazione era possibile.
Nel frattempo, sono stati apportati miglioramenti alla fornitura di DSP nel Regno Unito. Il NHS continua a non finanziare questa procedura, ma ci sono alcuni centri che forniscono l’operazione a pazienti privati. Il Great Ormond Street Hospital (GOSH) ha iniziato a fornire la chirurgia alla fine del 2013. Ci tenevamo a entrare nella loro lista per la valutazione, e il 7 novembre 2013 (per coincidenza questo era anche il giorno di un’enorme serata di gala per la raccolta fondi e il giorno che abbiamo raggiunto il nostro obiettivo di raccolta fondi), abbiamo visto il signor Aquilina e il team multidisciplinare per la valutazione al GOSH. Per la nostra gioia, hanno considerato Daniel un ottimo candidato per la chirurgia e siamo stati accettati nel loro programma di auto-pagamento.
L’operazione che cambia la vita
Daniel ha avuto il suo intervento di SDR venerdì 21 febbraio 2014 a Londra, e in seguito ci sono state 3 settimane nell’area di fisioterapia intensiva. Il giorno della chirurgia è stato snervante, per non dire altro. Avevamo già visto la squadra il giorno prima dell’operazione e abbiamo risposto a tutte le nostre domande, ma niente ti prepara per baciarti addio mentre vanno sotto anestesia generale.
Daniel era in sala operatoria per circa 5 ore, mentre suo padre e io passeggiavamo nervosamente per le strade del nord di Londra. Siamo stati felici di ricevere la chiamata di Mr. Aquilina e siamo stati rassicurati dal fatto che l’operazione è andata a buon fine.
Abbiamo incontrato Daniel di nuovo in stato di recupero mentre stava venendo fuori goffamente. Subito, abbiamo potuto vedere enormi cambiamenti nelle sue gambe. Fin dalla nascita erano sempre stati rigidi come una tavola, ma ora potevano dimenarsi e oscillare proprio come chiunque altro. Sapevamo allora che questa operazione avrebbe cambiato la vita per tutti noi.
Daniel si è trasferito nel reparto entro un’ora o giù di lì, e siamo stati in grado di stare con lui per la sua prima serata sull’unità dell’alta dipendenza (HDU). Ha assistito a due infermiere favolose, quindi anche quando abbiamo dovuto lasciarlo dormire durante la notte, sapevamo che era in buone mani. Il giorno successivo, fu gradualmente in grado di tollerare un po ‘di cibo e liquidi senza troppa nausea, e alla fine della giornata, fu in grado di unirsi agli altri bambini nel reparto principale.
La più grande sfida per un bambino che si sta riprendendo da SDR è che i medici vogliono mantenere la spina dorsale completamente immobile per diversi giorni. Ciò significa non rotolare, non girare e certamente non sedersi. L’angolo del suo letto potrebbe essere gradualmente aumentato nei giorni successivi, ma per i primi due giorni fu completamente piatto sulla schiena.
Doveva mangiare e bere in questa posizione – il che è abbastanza difficile anche per i normodotati – e non c’era modo di pulirlo o cambiarsi se avesse versato del cibo o anche se fosse malato. La medicina antiemetica somministrata per smettere di vomitare era abbastanza utile, ma ha avuto una risposta drastica a uno di loro (diventando molto agitata e arrabbiata per alcuni orribili minuti) quindi sono contento che la nausea non fosse troppo di un problema per Daniel.
Abbiamo affrontato senza troppa frustrazione da parte di Daniel o di noi stessi. Fortunatamente, nostro figlio ama semplicemente ascoltare la musica, quindi era felice con le cuffie e il suo lettore MP3. Come potrebbe sopportare un bambino più giovane, forse più mobile, non lo so.
I primi giorni passarono senza molto sonno o pace. Daniel ha iniziato in HDU ed è stato collegato a molti monitor e con un catetere per l’urina, nessuno dei quali è stato molto divertente. Ogni giorno sembrava che un filo o un tubo fossero rimossi, e lui poteva stare un po ‘più in là, così che al terzo giorno dopo l’intervento, Daniel era tornato alla normalità.
Una lunga strada da percorrere, ma per Daniel, l’operazione è stata un “miracolo”
Il team del fisio ci ha visitato il lunedì, e hanno tentato molto gentilmente di farlo sedere completamente. Alcuni ragazzi riescono a trovare questo processo abbastanza nauseante, ma Daniel è riuscito bene, così lo hanno trasferito su un “tavolo ribaltabile” dove avrebbero potuto portare gradualmente il suo corpo in verticale senza costringerlo a sostenere alcun peso o fare alcuno sforzo. Ha affrontato questo – e si è divertito a vedere la vista dalla finestra per la prima volta – ma è stata esaurita entro la fine di quel giorno.
Il giorno 4 dopo l’intervento, la sessione di fisioterapia si è svolta in una palestra lontano dal reparto. Alla fine è stato permesso di stare fuori dal letto per 30 minuti alla volta, ed è stato davvero emozionante per Daniel poter finalmente esplorare l’ospedale. Le sessioni di fisioterapia si sono svolte ogni mattina e pomeriggio per le successive 2.5 settimane.
Lo hanno lavorato duramente, spingendo i suoi limiti in ogni sessione. Si potrebbe dire che erano esperti nel trarre il massimo dal bambino, con molti premi e incoraggiamenti lungo la strada. Anche così, è stato un periodo incredibilmente difficile.
Stavamo nelle vicinanze in un appartamento con uso cucina, e abbiamo cercato di mantenere la vita per Daniel e suo fratello di 3 anni il più normale possibile durante quel periodo. La sfida più grande si adattava a tutte le esigenze quotidiane.
Daniel aveva bisogno di passare 2 ore indossando “ghette” per sgranchirsi le gambe, aveva bisogno di passare un’ora ogni giorno in una posizione eretta, frequentava le sue sessioni di fisioterapia due volte al giorno (ognuna della durata di 60-90 minuti) e avevamo alcuni tratti attivi per fai pure ogni giorno Alla fine di ogni settimana, eravamo tutti alla disperata ricerca di riposo e relax.
Dopo 3 settimane, era giunto il momento di tornare a casa e ci siamo trasferiti nuovamente nella vita lavorativa e familiare. Daniel è stato fuori dalla scuola per 5 settimane dopo l’operazione e poi è tornato su base graduale. Ora siamo in post-op 3 mesi, ed è ancora esausto ogni giorno e non ha ancora affrontato un’intera settimana di scuola.
Parte di questo è l’esaurimento dopo un intervento chirurgico importante, ma naturalmente sta anche imparando come usare le sue “nuove gambe” da zero, il che richiede un’enorme quantità di energia. Un bambino appena nato impara una mappa del proprio corpo e di come le loro gambe si muovono nei primi anni di vita, ma Daniel ha perso questo intero passo, quindi ora sta cercando di risolvere tutto da solo. È un lavoro incredibilmente difficile, ma ovviamente i premi possono essere enormi.
L’orario della terapia di Daniel è assolutamente fenomenale. Per i prossimi mesi, farà sette diverse attività settimanali. Ci saranno due sessioni in acqua (idroterapia settimanale con fisioterapisti addestrati e una lezione di nuoto con i compagni di classe a scuola). Sarà in grado di guidare due volte alla settimana (una volta con l’Equitazione per i disabili e una sessione di ippoterapia con la nostra fisioterapia privata, Anna).
Vedrà anche Anna per due sessioni di fisioterapia della durata di 60 minuti ogni settimana, e alla fine, vedrà il nostro fisioterapista NHS una volta alla settimana presso il centro di salute della comunità per la fisioterapia. Naturalmente, c’è anche un’ora nella cornice verticale e esercizi di rafforzamento e stretching quotidiani che facciamo con lui ogni sera.
Ma la grande domanda è: cosa ha ottenuto tutto questo sforzo? Bene, a soli 3 mesi dopo l’operazione, non stiamo ancora vedendo il quadro completo. Possiamo sperare in miglioramenti per iniziare davvero a venire nei prossimi mesi e durare per un paio d’anni. Quando ogni nuova abilità arriverà, sarà ora permanente, poiché Daniel non sta più combattendo la battaglia persa contro la spasticità.
Già possiamo vedere che il modo in cui cammina nel suo deambulatore è enormemente migliorato rispetto a com’era prima dell’operazione. Sta imparando a stare in piedi usando solo quad stick per bilanciare, e speriamo che alla fine possa essere in grado di camminare usando questi. Nel mese scorso, ha imparato molta più indipendenza e si rallegra dei suoi progressi. Non vediamo l’ora di vedere cosa porteranno i prossimi mesi.
Daniel lo chiama la sua “operazione miracolosa”. E questo è abbastanza buono per me!
