Il liposarcoma è un tipo di cancro che origina dalle cellule adipose del corpo. È classificato come un sarcoma dei tessuti molli, e la sua rarità lo rende un argomento importante da esplorare.
Può manifestarsi in diverse parti del corpo, ma si sviluppa frequentemente nell’addome o negli arti. È fondamentale non confonderlo con un lipoma, che è una crescita benigna delle cellule adipose.
Secondo stime recenti del Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC), circa 2.000 nuovi casi di liposarcoma vengono diagnosticati annualmente negli Stati Uniti, rappresentando circa un quinto delle diagnosi totali di sarcomi dei tessuti molli.
Data la rarità dei liposarcomi, è comune che un oncologo indirizzi il paziente a uno specialista esperto in questo specifico tipo di cancro.
Cos’è un liposarcoma?
Il liposarcoma è una forma rara di cancro che colpisce il tessuto adiposo. Sebbene colpisca prevalentemente gli adulti, può verificarsi anche nei bambini.
È importante non confondere il liposarcoma con i lipomi, che sono formazioni non cancerogene. La possibilità che un lipoma diventi canceroso è estremamente rara; nella maggior parte dei casi, i liposarcomi nascono come nuovi tumori.
Il piano terapeutico e le prospettive variano in base al tipo di liposarcoma. Alcuni di questi tumori crescono lentamente e possono essere facilmente rimossi, mentre altri possono crescere rapidamente e diffondersi ad altri organi.
Sintomi
I sintomi di un liposarcoma variano a seconda della sua localizzazione nel corpo.
Se il tumore si trova negli arti, può provocare sintomi come dolore, gonfiore o debolezza dell’arto interessato. Se invece si sviluppa nell’addome, può crescere nel retroperitoneo, la membrana che riveste gli organi addominali, causando sintomi quali:
- aumento di peso
- dolore addominale o gonfiore
- costipazione o presenza di sangue nelle feci
- problemi urinari
Purtroppo, i liposarcomi non causano sintomi fino a quando non raggiungono dimensioni tali da esercitare pressione sugli organi circostanti, provocando dolore, gonfiore o compromissione della funzionalità di organi vicini come polmoni, fegato e altri organi addominali.
Le cause
I liposarcomi si sviluppano quando cellule inizialmente sane subiscono mutazioni nel loro DNA, portando a una proliferazione incontrollata. Anche se non ci sono fattori di rischio definitivi identificati per questo tipo di cancro, si sa che colpisce prevalentemente persone di età compresa tra 50 e 65 anni.
Alcuni fattori di rischio generali per i tumori dei tessuti molli includono:
- pregressa esposizione a radiazioni nell’addome o in altre aree corporee
- storia familiare di cancro genetico
- esposizione a sostanze chimiche carcinogene
- un sistema linfatico compromesso
Tuttavia, le abitudini di vita, come il fumo o una dieta poco salutare, non sono state correlate a un aumento del rischio di liposarcoma.
Diagnosi
Nel caso in cui un paziente presenti un tumore o sintomi che possano suggerire un liposarcoma, il medico può utilizzare tecniche di imaging come radiografie, TAC o risonanza magnetica per valutare la grandezza del tumore e verificare se si è diffuso.
Dopo queste indagini, verrà eseguita una biopsia per analizzare un campione di tessuto.
Data la rarità dei liposarcomi, è cruciale che la rimozione del tumore sia effettuata da un chirurgo esperto e che il campione venga esaminato da un patologo capace di identificare le cellule tipiche di questo tipo di tumore.
In caso di conferma di un liposarcoma, i medici lo classificheranno in uno dei quattro sottotipi principali:
- Ben differenziato: il tipo più comune, con cellule a crescita lenta che somigliano molto alle cellule adipose
- Myxoid o rotondo: tumori a grado intermedio o alto con un particolare pattern di cellule tumorali rotonde, che tendono a diffondersi più rapidamente
- Pleomorfo: la forma più rara e aggressiva di liposarcoma
- Dedifferenziato: un tumore di alto grado che evolve da un tumore iniziale a basso grado
Comprendere il tipo cellulare è fondamentale per il medico, poiché aiuta a determinare se il tumore risponderà alla chemioterapia e a formulare una prognosi.
Trattamento
Il trattamento del liposarcoma dipende in gran parte dal tipo e dalla posizione del tumore.
Chirurgia:
Il primo passo spesso consiste nella rimozione chirurgica del tumore, insieme a un ampio margine di tessuto sano circostante. In alcune situazioni, la posizione del tumore può rendere difficile la completa rimozione delle cellule cancerose senza danneggiare gli organi vicini.
Inoltre, la sola chirurgia può non essere sufficiente se le cellule tumorali si sono già diffuse in altre aree.
Radioterapia:
Dopo l’intervento chirurgico, il medico può consigliare la radioterapia per eliminare eventuali cellule tumorali residue. Le radiazioni possono essere utilizzate anche pre-operatoriamente per ridurre le dimensioni del tumore.
Chemioterapia:
Sebbene la chemioterapia possa essere efficace contro le cellule cancerose, non è generalmente utilizzata per trattare i liposarcomi di basso grado, poiché questi tumori possono non crescere abbastanza rapidamente da rispondere a questo tipo di trattamento.
La Food and Drug Administration (FDA) ha approvato due farmaci, definiti «farmaci orfani», per il trattamento dei liposarcomi. Questi farmaci sono specificamente destinati a malattie rare con meno di 10.000 casi diagnosticati all’anno. Esempi di tali farmaci includono:
- eribulina mesilato (Halavan)
- trabectedina (Yondelis)
Questi trattamenti sono indicati per liposarcomi che si sono diffusi o metastatizzati, o che non possono essere rimossi chirurgicamente e non hanno risposto a precedenti regimi di chemioterapia.
Prospettiva
Secondo MSKCC, il tasso di sopravvivenza a 5 anni per un paziente con liposarcoma ad alto grado è di circa il 50%. Tuttavia, i tassi di sopravvivenza a 5 anni sono significativamente più elevati per i tumori a crescita lenta.
È importante notare che molti liposarcomi tendono a recidivare, tornando dopo il trattamento. Pertanto, i medici raccomandano controlli regolari per monitorare la possibile ricomparsa del tumore, che possono includere scansioni di imaging come risonanze magnetiche e esami fisici.
Inoltre, numerosi centri di ricerca e medici stanno attivamente lavorando allo sviluppo di nuovi farmaci per il trattamento dei liposarcomi. L’obiettivo è fornire nuovi regimi terapeutici che possano contribuire a prolungare la vita dei pazienti affetti da questa malattia.
Ricerca e Innovazioni nel Trattamento del Liposarcoma nel 2024
Nel 2024, la ricerca sul liposarcoma ha fatto progressi significativi. Nuove terapie mirate stanno emergendo, promettendo di migliorare le opzioni di trattamento per i pazienti. Ad esempio, studi recenti hanno dimostrato l’efficacia della combinazione di chemioterapia con farmaci immunoterapici, che possono potenziare la risposta immunitaria contro le cellule tumorali.
Inoltre, la genomica e l’analisi molecolare stanno diventando strumenti essenziali per personalizzare il trattamento. Identificare le mutazioni specifiche nel DNA tumorale consente ai medici di selezionare terapie mirate più efficaci. Questo approccio personalizzato sta mostrando risultati promettenti nel migliorare la risposta al trattamento e nel ridurre gli effetti collaterali.
Infine, sono in corso studi clinici che esplorano l’uso di nuovi agenti farmacologici, come gli inibitori delle chinasi, che mostrano potenziale nella gestione dei liposarcomi metastatizzati. Queste innovazioni offrono nuove speranze e prospettive per i pazienti e i professionisti del settore sanitario.
