Il liposarcoma è un tipo di cancro che inizia nelle cellule adipose del corpo. È un tipo di sarcoma dei tessuti molli.
Un liposarcoma può crescere ovunque ma molto spesso si sviluppa nell’addome o negli arti. Un liposarcoma non deve essere confuso con un lipoma, che è una crescita non cancerosa delle cellule adipose.
Secondo le stime del Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC), solo circa 2.000 persone vengono diagnosticate con liposarcoma ogni anno negli Stati Uniti (Stati Uniti). Questa cifra rappresenta circa un quinto dei cancri totali o dei sarcomi dei tessuti molli rilevati negli Stati Uniti.
Poiché i liposarcomi sono rari, un oncologo o un medico oncologo indirizzerà spesso le persone che hanno un liposarcoma a uno specialista in questo particolare tipo di cancro.
Cos’è un liposarcoma?
Un liposarcoma è una forma rara di cancro del tessuto. I liposarcomi sono visti soprattutto negli adulti ma possono verificarsi nei bambini.
Un liposarcoma non deve essere confuso con i depositi di tessuto lipidico noti come lipomi, che non sono cancerogeni. È estremamente raro che un lipoma non canceroso esistente diventi canceroso. Invece, la maggior parte dei liposarcomi è dovuta a un nuovo tumore.
Il piano di trattamento e le prospettive per i liposarcomi dipendono dal tipo.
Alcuni liposarcomi crescono lentamente e possono essere rimossi facilmente, mentre altri sono in rapida crescita e possono diffondersi ad altri organi.
Sintomi
I sintomi di un liposarcoma dipendono da dove si trova il tumore.
Un liposarcoma alle braccia o alle gambe può causare dolore, gonfiore o debolezza dell’arto colpito.
Nell’addome, un liposarcoma può crescere nel retroperitoneo, la membrana che copre gli organi addominali. Quando ciò accade, una persona può avere sintomi che includono:
- aumento di peso
- mal di stomaco o gonfiore
- costipazione o feci sanguinolente
- problemi di urinare
Sfortunatamente, un liposarcoma non può causare sintomi fino a quando non è abbastanza grande da premere sugli organi vicini.
Questa pressione può causare dolore, gonfiore o interruzione della funzione degli organi vicini, come i polmoni, il fegato o altri organi addominali.
Le cause
I liposarcomi si verificano quando cellule precedentemente sane sviluppano errori nel loro DNA e iniziano a moltiplicarsi rapidamente. Secondo il Dana Farber Cancer Institute, non ci sono fattori di rischio noti per questo tipo di cancro.
I medici sanno che questo tipo di cancro si sviluppa tipicamente in persone di età compresa tra 50 e 65 anni.
I fattori di rischio per tutti i tipi di tumori dei tessuti molli includono:
- storia di radiazioni sull’addome o su un’altra parte del corpo
- storia del cancro genetico-correlato
- esposizione a sostanze chimiche note per provocare il cancro
- avere un sistema linfatico danneggiato
I medici non hanno collegato le scelte di stile di vita, come il fumo o una dieta povera, a un aumentato rischio di liposarcoma.
Diagnosi
Se una persona ha un tumore o sintomi che potrebbero indicare un liposarcoma, un medico può utilizzare scansioni di immagini come una radiografia, una TAC (tomografia computerizzata) o una risonanza magnetica per vedere le dimensioni del tumore e se si è diffuso.
Successivamente, il medico eseguirà una biopsia per testare un campione di tessuto.
Poiché i liposarcomi sono così rari, è importante che un tumore venga rimosso da un chirurgo esperto ed esaminato successivamente da un patologo in grado di identificare le cellule associate ai liposarcomi.
Se un liposarcoma è confermato, i dottori probabilmente si classificheranno in uno dei quattro sottotipi.
I quattro principali tipi di liposarcoma sono:
- Ben differenziato: questo è il tipo più comune. Le cellule tendono ad essere a crescita lenta oa basso grado e assomigliano molto alle cellule adipose.
- Myxoid o round: si tratta di tumori da intermedio ad alto grado che presentano un particolare pattern di cellule tumorali rotonde. I tumori di alto grado tendono a diffondersi più rapidamente rispetto ai tipi di basso grado.
- Pleomorfo: questa è la forma più rara ma più aggressiva di liposarcoma.
- Dedifferenziato: si tratta di un tumore di alto grado che si sviluppa da un tumore che inizialmente mostrava cellule tumorali di basso grado.
Conoscere il tipo di cellule può aiutare un medico a identificare se il tumore risponderà alla chemioterapia, oltre a determinare una prognosi.
Trattamento
Il modo in cui un liposarcoma viene trattato dipende spesso dal tipo e dalla posizione.
Chirurgia
Il primo passo è spesso rimuovere il tumore chirurgicamente, insieme a un ampio margine di cellule sane.
A volte un tumore si trova in una posizione in cui un chirurgo non è in grado di rimuovere tutte le cellule cancerose perché ciò potrebbe danneggiare gli organi vicini.
Allo stesso modo, la chirurgia da sola potrebbe non essere efficace se le cellule cancerose si sono diffuse dal tumore ad altre posizioni.
Radiazione
Un medico può raccomandare radioterapia dopo l’intervento chirurgico per uccidere eventuali cellule tumorali rimanenti.
Le radiazioni sono talvolta utilizzate anche per ridurre il tumore prima dell’intervento chirurgico.
Chemioterapia
Sebbene la chemioterapia possa essere utilizzata per uccidere le cellule cancerose, non è in genere efficace nel trattamento dei liposarcomi di basso grado.
La chemioterapia si rivolge a cellule a crescita rapida e liposarcomi di basso grado potrebbero non crescere abbastanza velocemente per far funzionare la chemioterapia.
La Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha approvato due farmaci chemioterapici noti come “farmaci orfani” per il trattamento dei liposarcomi.
I farmaci orfani sono trattamenti per malattie mediche rare che hanno meno di 10.000 casi diagnosticati all’anno.
Esempi di questi farmaci includono:
- eribulina mesilato (Halavan)
- trabectedina (Yondelis)
Questi trattamenti sono approvati per trattare i liposarcomi che si sono diffusi o metastatizzati, o che non possono essere rimossi chirurgicamente e non hanno risposto ai precedenti regimi chemioterapici.
prospettiva
Secondo MSKCC, il tasso di sopravvivenza a 5 anni per una persona con liposarcoma di alta qualità è solo del 50 percento circa. I tassi di sopravvivenza a 5 anni sono molto più alti per i tumori a crescita lenta.
Tuttavia, molti tumori del liposarcoma sono ricorrenti, nel senso che ritornano dopo il trattamento.
I medici raccomandano frequenti controlli di follow-up per garantire che il tumore di una persona non sia tornato. Esempi di questi test possono includere scansioni di immagini, come una risonanza magnetica, nonché un esame fisico.
Molti centri medici e di ricerca stanno lavorando allo sviluppo di farmaci per il trattamento dei liposarcomi. Idealmente, questo fornirà nuovi regimi di trattamento che possono aiutare a prolungare la vita di una persona che ha un liposarcoma.
