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Malattia d’epoca ad esordio nell’adulto: sintomi, diagnosi e trattamento

La malattia di Still è un raro disturbo infiammatorio che colpisce il corpo. Molti esperti ritengono che si tratti della stessa malattia dell’artrite reumatoide giovanile, ma si verificano negli adulti, spesso intorno ai 30 anni.

Le riacutizzazioni della malattia di Still avvengono bruscamente, di solito iniziano con una febbre alta e un’eruzione cutanea. In alcuni casi questo può accadere solo una volta e risolvere. In altri casi, questi sintomi possono tornare come riacutizzazioni. In un terzo gruppo, i sintomi possono passare a dolori e dolori articolari più cronici.

Dopo il primo episodio, alcune persone sperimentano una remissione di lunga durata. Tuttavia, per gli altri, l’infiammazione delle articolazioni indugia e si diffonde in tutto il corpo. Nel tempo, questa infiammazione può trasformarsi in artrite cronica.

Causa e sintomi

uomo che tiene il polso destro doloroso

Anche se la causa esatta della malattia di Still nell’insorgenza dell’adulto rimane sconosciuta, una teoria è che è innescata da un’infezione.

Mentre un sistema immunitario sano può combattere i microbi in modo sano, alcune persone con determinate mutazioni genetiche possono essere più inclini a infiammazioni dannose.

I ricercatori non sono ancora stati in grado di identificare un microbo o un gruppo di microbi che causano la malattia. Un’ulteriore complicazione è che la malattia non sembra essere dovuta a una singola mutazione genetica. Invece, sembrano esserci molti geni coinvolti, che variano da persona a persona.

Anche i sintomi della malattia variano notevolmente. Secondo l’Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, alcuni dei sintomi più comuni includono:

  • Febbre acuta superiore a 102,2 ° F. Durante un episodio di malattia ad esordio nell’adulto, le febbri si verificano ogni giorno e raggiungono il picco nel tardo pomeriggio o prima serata.
  • Una eruzione cutanea, di solito accompagnata da una febbre, che colpisce soprattutto il petto e le cosce. È di colore rosa e tende a sbiadire rapidamente.
  • Il dolore articolare e muscolare è comune. Le ginocchia, i polsi e le caviglie sono più spesso colpite, diventando gonfie, rigide o infiammate. Questo dolore può essere molto intenso e peggiora durante la febbre.

Sebbene meno comune, alcuni altri sintomi includono:

  • Un mal di gola prima o durante il primo mese della malattia.
  • Ingrandimento della milza, del fegato o dei linfonodi.
  • Dolore toracico o difficoltà respiratoria, che può essere causata dall’infiammazione della membrana intorno al cuore, dall’infiammazione del muscolo cardiaco stesso o dall’infiammazione della membrana che riveste la cavità toracica.

Diagnosi

Poiché la causa della malattia di Still nell’insorgenza dell’adulto rimane sconosciuta, non ci sono test disponibili per distinguerlo da condizioni simili. Invece, i medici diagnosticano la condizione raccogliendo quante più informazioni possibili su ciò che una persona sta vivendo, e quindi eliminando altre malattie una per una.

Alcuni importanti passi diagnostici includono:

  • Valutando attentamente i sintomi e la storia medica di una persona.
  • Esecuzione di raggi X per rilevare i cambiamenti nelle ossa e nelle articolazioni, così come il gonfiore del fegato o della milza.
  • Controllo del sangue per anomalie legate alla malattia di Still, ad esordio nell’adulto, tra cui aumento dei livelli di globuli bianchi, bassi livelli di globuli rossi, carenza di ferritina proteica che trasporta ferro e risultati che segnalano l’infiammazione nel corpo.
  • Esecuzione di test di laboratorio per escludere altre malattie autoinfiammatorie o autoimmuni, nonché alcuni tipi di cancro.

Ci sono tre tipi di malattia di Still in età adulta:

  • Monofasico: sintomi che si verificano una volta.
  • Policiclico o intermittente: c’è più di una riacutizzazione.
  • Cronico: la malattia progredisce e i sintomi quasi sempre coinvolgono le articolazioni.

Trattamento

Pacchetto di ibuprofene

Sebbene non esista una cura per la malattia di Still, la terapia può alleviare i sintomi, rallentare la progressione e aiutare una persona a rimanere in remissione.

Un medico sceglierà un approccio terapeutico appropriato a seconda del tipo di malattia, della sua gravità e dei sintomi primari.

Di seguito sono elencate le terapie attualmente disponibili, che possono essere prese da sole o in combinazione con altre:

Farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS)

Questi farmaci, come l’ibuprofene o il naprossene, possono essere usati per trattare i primi sintomi di una riacutizzazione, tra cui febbre e intenso dolore alle articolazioni. Tuttavia, le persone dovrebbero usarli solo temporaneamente, poiché i loro rischi a lungo termine sono maggiori dei loro benefici.

Secondo una rivista del 2014, circa l’80% delle persone con malattia di Still ad insorgenza nell’età adulta non ha raggiunto la remissione con i soli FANS. Inoltre, il 20% di quelli che assumevano FANS ha avuto effetti collaterali, tra cui problemi gastrointestinali.

I corticosteroidi

I medici prescrivono di solito i corticosteroidi come primo approccio per ottenere la remissione in una persona con malattia di Still.

I farmaci possono alleviare l’infiammazione e il dolore nel tempo e vengono spesso somministrati ad un alto dosaggio iniziale, che viene poi lentamente ridotto.

Tuttavia, l’uso a lungo termine di corticosteroidi pone anche alcuni gravi rischi. Uno dei più preoccupanti di questi è la dipendenza da steroidi, che si è verificata nel 45 per cento delle persone considerate nella recensione 2014 citata sopra.

Per i casi più gravi, i medici spesso cercano di combinare corticosteroidi con altri farmaci. I medici si riferiscono a questi farmaci come “agenti risparmiatori di steroidi”, in quanto consentono loro di prescrivere dosaggi più bassi di corticosteroide.

Il metotrexato è solitamente l’agente risparmiatore di steroidi di scelta per i casi gravi di malattia ad esordio nell’adulto, poiché sopprime la reazione eccessiva del sistema immunitario. Il farmaco è anche usato per trattare l’artrite e altri disturbi reumatici.

Terapie biologiche mirate

Queste sono le nuove forme di trattamento disponibili. Sono usati solo se i sintomi di una persona non rispondono alle terapie più tradizionali.I farmaci biologici mirati mirano ad arrivare alla radice del problema, bloccando le specifiche cellule immunitarie e le proteine ​​che sono responsabili della risposta infiammatoria anormale.

Un esempio promettente è anakinra, un farmaco che blocca l’attività di una proteina del sistema immunitario chiamata interleuchina-1. L’interleuchina-1 segnala alla risposta infiammatoria di entrare in azione e i ricercatori ritengono che livelli elevati possano avere un ruolo nella malattia di Still.

Anakinra è ancora in fase di test, ma è stato efficace nel ridurre rapidamente le riacutizzazioni nel piccolo numero di persone con malattia di Stillys adulta che l’hanno usato.

prospettiva

Poiché i sintomi, la progressione e la reattività alla terapia sono molto variabili, anche le prognosi per questa condizione differiscono da persona a persona.

Per alcune persone, la malattia di Still nell’adulto può avere scarso effetto sulle loro vite, mentre altri possono sperimentare un danno articolare significativo, che può causare problemi reali alla loro mobilità.

Il modo migliore per proteggere le articolazioni dai danni è cercare di tenere sotto controllo l’infiammazione. Per le persone con malattia cronica ad esordio nell’adulto, questo significa trovare un trattamento a lungo termine che funzioni bene per loro. Per le persone in remissione, potrebbe voler dire assumere una bassa dose di corticosteroide, come mantenimento.

Le persone che soffrono di effetti collaterali dovrebbero consultare un medico. L’uso a lungo termine dei corticosteroidi può portare all’assottigliamento delle ossa, quindi potrebbe essere necessario assumere integratori di calcio e vitamina D. Mantenere una dieta e uno stile di vita sani aiuterà anche a mantenere ossa, muscoli e articolazioni nel modo più sano possibile.

La diagnosi precoce della malattia è il modo migliore per ottenere un trattamento precoce. Sfortunatamente, a causa della vasta gamma di sintomi e della rarità del disturbo, la malattia di Still per adulti non viene diagnosticata.

Si spera che ulteriori ricerche sulle cause della malattia di Still consentiranno agli scienziati di sviluppare test diagnostici più accurati, assicurando trattamenti e prospettive migliori.

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