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Malattia di Kawasaki: cosa devi sapere

La malattia di Kawasaki è una sindrome rara di origine sconosciuta che colpisce i bambini. Coinvolge l’infiammazione dei vasi sanguigni e colpisce le arterie. Può avere un serio effetto a lungo termine sul cuore.

Secondo la Kawasaki Disease Foundation, circa l’80% dei pazienti ha meno di 5 anni. Meno comunemente, colpisce i bambini più grandi e gli adolescenti.

Di solito non colpisce i bambini sotto i 6 mesi, forse perché sono protetti dagli anticorpi della madre.

Negli Stati Uniti, 19 bambini su 100.000 sono ricoverati ogni anno in ospedale con la malattia di Kawasaki.

L’infiammazione si verifica nelle pareti delle arterie in tutto il corpo, comprese le arterie coronarie, che forniscono sangue al muscolo cardiaco.

Poiché colpisce i linfonodi e la pelle e le mucose all’interno del naso, della bocca e della gola, è anche chiamata sindrome del linfonodo mucocutaneo.

Non è contagioso.

Sintomi

Segni e sintomi si sviluppano in tre fasi.

Fase acuta o fase 1

I sintomi compaiono dal 1 ° all’11 ° giorno. Emergono improvvisamente e di solito sono intensi.

Loro includono:

  • Elevata temperatura corporea, o febbre, che continua per almeno 5 giorni e può raggiungere 104 gradi Fahrenheit o 40 gradi Celsius. La febbre non risponde agli analgesici da banco (OTC), come l’ibuprofene o il Tylenol (paracetamolo)
  • Congiuntivite in entrambi gli occhi, dove il bianco degli occhi diventa rosso, e gli occhi possono essere prurito, lacrimazione e dolente
  • Gola infiammata
  • Labbra gonfie, screpolate e secche
  • Lingua rossa e gonfia, spesso con piccoli grumi sulla schiena, a volte indicata come lingua di fragole
  • Ghiandole linfatiche gonfie e nodosità al collo
  • Un rash sulle braccia, sulle gambe e sul busto e tra i genitali e l’ano
  • Una seconda eruzione sui palmi delle mani e sulla pianta dei piedi, che può essere accompagnata dalla pelle desquamata

I bambini che sviluppano un’eruzione cutanea potrebbero trovarsi a disagio nel muovere le gambe.

Sub-acuta, seconda fase

I sintomi compaiono dai 12 ai 21 giorni. Sono meno gravi, ma possono persistere più a lungo. La temperatura corporea dovrebbe tornare alla normalità.

I sintomi possono includere:

  • Peeling della pelle sulle dita dei piedi e delle dita
  • vomito
  • Diarrea
  • Dolore addominale
  • Dolori articolari
  • Gonfiore articolare
  • itterizia
  • Mancanza di appetito

È più probabile che le complicanze si verifichino durante questa fase e il bambino potrebbe provare più dolore ed essere lunatico.

Convalescente o terza fase

Questa fase dura dal 22 ° giorno circa al giorno 60. I sintomi migliorano e il paziente recupera gradualmente finché tutti i segni della malattia non scompaiono.

La preoccupazione principale è che la Kawasaki possa influenzare i vasi attorno al cuore, quindi il paziente deve essere sottoposto a valutazione con un ecocardiogramma.

Le cause

[lingua rossa nella malattia di Kawasaki]

Gli esperti non sanno cosa causa la malattia di Kawasaki.

Una possibilità è che possa essere una risposta anormale a un virus comune a cui la maggior parte delle persone non reagisce. I sintomi sono simili a quelli di un virus o di un’infezione, ma non è stata identificata alcuna causa virale o batterica specifica.

Un altro è che si tratta di una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario del corpo attacca il proprio tessuto buono come se fosse un agente patogeno, o un organismo che causa una malattia.

Fattori di rischio

I seguenti fattori possono essere considerati fattori di rischio per la malattia di Kawasaki:

  • Età: è più probabile che abbia un’età compresa tra 1 anno e 5 anni
  • Sesso: i ragazzi hanno più probabilità delle ragazze di svilupparlo
  • Origine etnica: persone di origini asiatiche, in particolare giapponesi o cinesi e neri americani sono più suscettibili alla malattia di Kawasaki
  • Genetica: se i genitori avevano la malattia di Kawasaki, la loro progenie potrebbe essere più facile averla, suggerendo che potrebbe essere collegata a un gene ereditario
  • Ambiente: nell’emisfero nord, da gennaio a marzo, il tasso è superiore del 40% rispetto ad agosto fino ad ottobre.

Alcuni suggeriscono che potrebbe essere una reazione ad alcune tossine o farmaci, ma mancano evidenze cliniche.

Diagnosi

Per avere una diagnosi della malattia di Kawasaki, ci deve essere una febbre per 5 o più giorni e quattro dei cinque principali altri risultati:

[la congiuntivite può essere un sintomo di kawasaki]

  • Congiuntivite
  • Cambiamenti nelle labbra o nella bocca
  • Linfonodi ingrossati nel collo
  • Eruzione cutanea sul corpo
  • Cambiamenti sulle mani o sulla pianta dei piedi

Attualmente, nessun test specifico può confermare la malattia di Kawasaki.

Poiché i sintomi sono simili ad altre malattie infantili, tra cui il morbillo, la scarlattina e l’artrite giovanile, alcuni test possono essere ordinati per eliminare quelle malattie.

Un medico prenderà in considerazione i sintomi del paziente ed effettuerà un esame fisico.

Sangue e altri test possono verificare:

  • Un elevato numero di globuli bianchi
  • Infiammazione delle articolazioni
  • Un alto tasso di sedimentazione
  • Lieve anemia
  • La presenza di proteine ​​o globuli bianchi nelle urine

Un ecocardiogramma può verificare la presenza di danni al cuore e alle arterie coronarie.

test

I test che possono essere effettuati includono:

  • Test delle urine: questo può aiutare a capire se qualcos’altro potrebbe causare sintomi.
  • Conta piastrinica: le piastrine sono cellule del sangue che si aggregano per aiutare a fermare il sanguinamento e, nella malattia di Kawasaki, sono generalmente alte.
  • Test di eritrosedimentazione (ESR): un campione di globuli rossi viene posto in una provetta di liquido. Se il tempo necessario affinché i globuli rossi cadano sul fondo è veloce, questo può indicare una condizione infiammatoria, come la Kawasaki.
  • Test della proteina C-reattiva (CRP): un alto livello di proteina C-reattiva nel sangue, prodotta dal fegato, può indicare un’infiammazione.
  • Test del sodio: può essere presente un basso contenuto di sodio.
  • Test dell’albumina: possono esserci bassi livelli di albumina, una proteina, nel sangue.

La malattia di Kawasaki può influenzare il cuore.

I seguenti test possono essere ordinati:

  • Elettrocardiogramma (ECG): questo dispositivo registra l’attività elettrica e i ritmi cardiaci. Gli elettrodi sono attaccati alla pelle del paziente e gli impulsi sono registrati come onde e visualizzati su uno schermo o stampati su carta.
  • Ecocardiogramma: un’ecografia che controlla l’azione di pompaggio del cuore. Le onde sonore creano un’immagine video del cuore del paziente, e questo aiuta il medico a vedere quanto sta pompando.

Trattamento

La malattia di Kawasaki viene solitamente trattata in ospedale, a causa del rischio di complicanze. Il trattamento immediato aumenta la possibilità di un recupero più rapido e riduce le complicanze del rischio.

Alcuni farmaci sono usati nel trattamento.

Aspirina: la malattia di Kawasaki porta a un numero molto elevato di piastrine nel sangue e ad un rischio più elevato di formazione di coaguli nel sangue. L’aspirina aiuta a prevenire i coaguli di sangue e riduce la febbre, l’infiammazione e l’infiammazione delle articolazioni. Normalmente sarà necessaria una dose elevata.

Il paziente deve essere monitorato per effetti collaterali indesiderati. La terapia con aspirina può continuare per diverse settimane dopo il recupero dai sintomi.

Immunoglobulina endovenosa (IVIG): riduce il rischio di aneurismi coronarici, ma il suo funzionamento non è chiaro.

Corticosteroidi e inibitori del fattore di necrosi tumorale: possono essere usati se altre terapie non funzionano.

Il paziente deve ricevere molti liquidi, per evitare la disidratazione.

Dopo il trattamento iniziale

Ci sarà un trattamento a lungo termine.

Se si sviluppa un aneurisma dell’arteria coronaria, il trattamento con aspirina continuerà più a lungo, ma se il paziente sviluppa influenza o varicella durante il trattamento dovrà interrompere l’assunzione di aspirina.

Sebbene i problemi cardiaci siano rari, è fondamentale monitorare il cuore.

Se vi sono indicazioni di problemi cardiaci, il medico può ordinare i test di follow-up, in genere da 6 a 8 settimane dopo l’inizio dei sintomi.

Se i problemi cardiaci persistono, il medico può indirizzare il paziente a un cardiologo pediatrico, un medico specializzato nella diagnosi e nel trattamento dei problemi cardiaci dell’infanzia.

Potrebbe essere necessario:

  • Farmaci anticoagulanti, come warfarin, eparina o aspirina, per prevenire coaguli di sangue
  • Angioplastica coronarica, una procedura apre un’arteria che si è ristretta gonfiando un palloncino all’interno dell’arteria
  • Accanto all’angioplastica, uno stent può essere inserito in un’arteria ostruita per favorire l’apertura, riducendo il rischio che si blocchi nuovamente

In un innesto di bypass coronarico, il flusso sanguigno viene deviato intorno a un’arteria coronaria malata innestando una sezione di vaso sanguigno dal torace, braccio o gamba da utilizzare come percorso alternativo.

Il bypass gira intorno all’arteria bloccata, permettendo al sangue di passare attraverso il muscolo cardiaco.

complicazioni

Un trattamento tempestivo riduce il rischio di complicanze e la maggior parte dei pazienti non ha ulteriori problemi.

[problemi cardiaci sono possibili con la malattia di Kawasaki]

Sebbene i problemi cardiaci siano rari, l’American Academy of Pediatrics rileva che la malattia di Kawasaki è la principale causa di cardiopatia acquisita nei neonati e nei bambini piccoli negli Stati Uniti.

La Fondazione per l’artrite nota che fino a 1 bambino su 4 può sviluppare problemi alle arterie coronarie, anche con un trattamento adeguato, e la malattia di Kawasaki è fatale in circa l’1% dei casi.

Se non trattata, la malattia di Kawasaki può causare gravi complicazioni, incluso un aneurisma.

Se si sviluppa un aneurisma, i vasi sanguigni che portano al cuore si infiammano, facendo sì che una sezione della parete dell’arteria si indebolisca e si gonfia verso l’esterno. Se l’aneurisma non guarisce da solo, si può formare un coagulo di sangue che solleva il rischio di infarto o emorragia interna se l’aneurisma esplode.

Altre complicazioni includono:

  • I muscoli del cuore e le valvole cardiache funzionano male
  • Miocardite, un’infiammazione del miocardio o del muscolo cardiaco
  • Pericardite, un’infiammazione del pericardio, il rivestimento intorno al cuore
  • Insufficienza cardiaca o infarto

La malattia di Kawasaki può influire su altri sistemi del corpo compresi i sistemi nervoso, immunitario, digestivo e urinario.

Le persone che hanno avuto la malattia di Kawasaki possono essere avvisate di avere un ecocardiogramma ogni 1 o 2 anni, per lo screening dei problemi cardiaci.

I pazienti normalmente guariscono entro poche settimane, anche se ci sono cuore o altre complicazioni.

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