Le malattie polmonari restrittive sono condizioni polmonari croniche che limitano la capacità dei polmoni di una persona di espandersi durante l’inalazione.
La maggior parte dei casi di malattie polmonari restrittive non sono curabili, ma sono spesso gestibili con farmaci e regimi di esercizio.
Quali sono le malattie polmonari restrittive?
Le condizioni polmonari a lungo termine sono tradizionalmente separate in due categorie principali in base a come influenzano la respirazione di una persona. Queste categorie sono ostruttive o restrittive.
Una terza categoria, chiamata malattia polmonare mista, è più piccola e ha caratteristiche di malattie polmonari ostruttive e restrittive.
La malattia polmonare mista si verifica più comunemente nelle persone con malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO), che hanno anche insufficienza cardiaca congestizia.
Nei casi di malattie polmonari ostruttive, come asma, bronchiectasie, BPCO ed enfisema, i polmoni non sono in grado di espellere l’aria correttamente durante l’espirazione.
Malattie polmonari restrittive, d’altra parte, significa che i polmoni non sono in grado di espandersi completamente, quindi limitano la quantità di ossigeno assunta durante l’inalazione. Questa limitazione limita anche ciò che può essere esalato rispetto ad una persona media.
Le malattie polmonari restrittive causano una diminuzione della capacità o del volume polmonare, quindi il tasso di respirazione di una persona spesso aumenta per soddisfare le loro richieste di ossigeno.
Le malattie polmonari più restrittive sono progressive, nel senso che peggiorano nel tempo.
Uno studio ha stimato che, dal 2007 al 2010, il 6,5% degli americani di età compresa tra 20 e 79 presentava una malattia polmonare restrittiva.
tipi
Le malattie polmonari restrittive sono spesso divise in due gruppi, a seconda che la loro causa sia intrinseca o estrinseca.
I disturbi polmonari intrinseci restrittivi causano un’anormalità interna, che in genere porta a irrigidimento, infiammazione e cicatrizzazione dei tessuti polmonari.
Tipi di malattie e condizioni coinvolte nella malattia polmonare restrittiva intrinseca possono includere:
- polmonite
- tubercolosi
- sarcoidosi
- fibrosi polmonare idiopatica
- malattia polmonare interstiziale
- tumori polmonari
- fibrosi causata da radiazioni
- artrite reumatoide
- sindrome da distress respiratorio infantile e acuto
- malattia infiammatoria intestinale (IBD)
- lupus sistemico
La malattia polmonare restrittiva estrinseca è causata da complicanze con tessuti o strutture al di fuori dei polmoni, comprese le condizioni neurologiche.
I fattori esterni che causano una malattia polmonare restrittiva estrinseca sono spesso associati a muscoli indeboliti, nervi danneggiati o all’irrigidimento dei tessuti della parete toracica.
Tipi di malattie e condizioni coinvolte nella malattia polmonare restrittiva estrinseca possono includere:
- versamenti pleurici o l’accumulo di fluido eccessivo tra gli strati di tessuto che circondano i polmoni
- scoliosi o torsione della colonna vertebrale
- malattie o condizioni neuromuscolari, come la malattia di Lou Gehrig (SLA), la sclerosi multipla e la distrofia muscolare
- obesità
- miastenia grave o debolezza muscolare intermittente
- tumore maligno
- danno delle costole, in particolare delle fratture
- ascite o gonfiore addominale collegato a cicatrici epatiche o cancro
- paralisi del diaframma
- cifosi, o curvatura della parte superiore della schiena
- ernia diaframmatica
- insufficienza cardiaca
Sintomi
La maggior parte delle persone con malattie polmonari restrittive ha sintomi simili, tra cui:
- mancanza di respiro, specialmente con lo sforzo
- incapacità di riprendere fiato o di respirare a sufficienza
- tosse cronica o a lungo termine, solitamente secca, ma a volte accompagnata da espettorato bianco o muco
- perdita di peso
- dolore al petto
- respiro affannoso o ansimante
- stanchezza o esaurimento estremo senza una ragione logica
- depressione
- ansia
Diagnosi
Un medico eseguirà normalmente o ordinerà un test di funzionalità polmonare per valutare la capacità polmonare totale (TLC) o la quantità totale di aria che i polmoni assumono quando una persona inspira. La capacità polmonare totale è solitamente diminuita nella malattia polmonare restrittiva.
Altri test possono essere necessari per una diagnosi completa e per garantire che sia pianificato il piano di trattamento corretto. I test specifici utilizzati sono generalmente determinati se la causa sospetta della malattia polmonare restrittiva è intrinseca o estrinseca.
I test che mostrano una riduzione del funzionamento del polmone possono indicare che cicatrici, irrigidimenti o infiammazioni interessano gran parte dei polmoni.
I test comunemente usati per malattie polmonari restrittive includono:
- Test della capacità vitale forzata (FVC), che prevede l’inalazione e il riempimento dei polmoni con tutta l’aria possibile, quindi l’espirazione con la massima forza possibile. La FVC di quelli con malattie polmonari restrittive è tipicamente diminuita. Un valore FVC inferiore o uguale all’80 percento di quanto previsto può essere un segno di una malattia restrittiva.
- Volume espiratorio forzato in 1 secondo (FEV1), che misura la quantità di aria espirata durante il primo secondo del test FVC. La maggior parte delle persone espelle circa tre quarti dell’aria inspirata durante questo periodo iniziale di espirazione. Nella malattia restrittiva, poiché la FVC è generalmente ridotta, il FEV1 sarà inferiore, in proporzione.
- Test del rapporto FEVI / FVC, che confronta la quantità di aria espulsa durante il primo secondo di espirazione (FEV1) alla quantità totale di aria espirata durante un test FVC. Questo rapporto è spesso normale o addirittura aumentato in quelli con malattia polmonare restrittiva.
- Radiografia del torace, che crea immagini dell’intera area del torace e del polmone per la valutazione.
- Scansioni di tomografia computerizzata (CT), che creano immagini più dettagliate dell’area del torace e del polmone rispetto alle radiografie del torace.
- Broncoscopia, dove un tubo flessibile con una fotocamera viene inserito attraverso il naso o la bocca nelle vie aeree del polmone per l’esame.
Trattamento
I piani di trattamento dipendono dalla causa o dal tipo di malattia polmonare restrittiva.
In alcuni casi, può essere necessario fornire ossigeno a una persona che utilizza l’ossigenoterapia per aiutarli a respirare correttamente.
Nei casi gravi, la chirurgia dei trapianti polmonari, la chirurgia correttiva o la terapia con cellule staminali possono essere opzioni.
I farmaci comunemente usati per trattare le malattie polmonari restrittive includono:
- azatioprina
- ciclofosfamide
- corticosteroidi, di solito in forma di inalatore
- metotressato
- altri farmaci immunosoppressivi e antinfiammatori
- farmaci anti-cicatrici, come pirfenidone o nintedanib
Sfortunatamente, la maggior parte delle cicatrici, ispessimento o perdita di elasticità associate a malattie polmonari restrittive è irreversibile. Ci sono modi, tuttavia, per ridurre i sintomi o l’impatto delle malattie polmonari restrittive.
È stato dimostrato che fare esercizi a domicilio e apportare alcuni cambiamenti nello stile di vita riduce la gravità dei sintomi restrittivi della malattia.
I metodi comunemente raccomandati includono:
- condizionamento del respiro, respiro del labbro spesso inseguito, respiro lento-profondo o respirazione diaframmatica
- esercizi di rafforzamento e condizionamento degli arti superiori e inferiori
- esercizi di rafforzamento del muscolo respiratorio
- camminare a livello
- rilassamento o meditazione visualizzata
- mangiare una dieta equilibrata e nutriente
- Smettere di fumare
- evitando gli ambienti con tossine, irritanti o allergeni che possono peggiorare i sintomi
Seguire un piano di trattamento e attenersi a determinati cambiamenti dello stile di vita può aiutare ad alleviare i sintomi di una malattia polmonare restrittiva e migliorare la qualità della vita di una persona.
