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Malattia polmonare restrittiva: trattamento e sintomi

La polmonite restrittiva si riferisce a un gruppo di malattie polmonari che impedisce ai polmoni di espandersi completamente con l’aria. Questa restrizione rende difficile la respirazione.

Molte forme di malattia polmonare restrittiva sono progressive e peggiorano nel tempo. Tuttavia, alcune cause di malattia polmonare restrittiva possono essere invertite.

Il trattamento restrittivo della malattia polmonare si concentra sull’eliminazione delle cause, sul miglioramento della qualità della vita, sul rallentamento della progressione della malattia e sulla prevenzione delle complicanze.

Opzioni di trattamento restrittive della malattia polmonare

ossigenoterapia

Il principale trattamento per la malattia polmonare restrittiva è l’ossigenoterapia di supporto. L’ossigenoterapia aiuta le persone con malattie polmonari ad avere abbastanza ossigeno, anche quando i loro polmoni non possono espandersi completamente.

Alcune persone possono aver bisogno di ossigeno solo di notte o dopo essersi esercitate. Altri hanno bisogno di ossigeno tutto o il più delle volte.

L’ossigenoterapia è sicura se usata in modo appropriato ma può causare effetti collaterali. Questi effetti collaterali includono:

  • mal di testa
  • stanchezza
  • irritazione della pelle
  • secchezza nel naso e nella gola

Molto raramente, troppo ossigeno può portare a un sovradosaggio di ossigeno. L’ossigeno è anche infiammabile, quindi le persone che ricevono ossigeno terapia devono ridurre il rischio di un’esplosione o di un incendio, incluso non accendere candele o fumare vicino a un serbatoio di ossigeno.

Potrebbero essere disponibili altre opzioni di trattamento, a seconda di cosa ha causato il disturbo.

Per esempio, qualcuno con una condizione chiamata scoliosi che limita la capacità polmonare deve trattare la scoliosi per vedere i risultati.

Alcuni trattamenti che potrebbero aiutare la malattia polmonare restrittiva intrinseca, che è causata da un problema con i polmoni stessi, includono quanto segue:

farmaci

I corticosteroidi, come il prednisone, possono sopprimere il sistema immunitario, ridurre l’infiammazione e rallentare il decorso della fibrosi polmonare e della sarcoidosi. Tuttavia, gli steroidi possono anche causare numerosi effetti collaterali. Questi includono:

  • cambiamenti di umore e comportamento
  • vertigini
  • aumento di peso
  • mancanza di respiro
  • cambiamenti nel modo di pensare

La dose e la durata della terapia con corticosteroidi dipenderanno dalla gravità della malattia polmonare e dal fatto che si verifichino questi effetti collaterali.

I medici sono alla continua ricerca di farmaci alternativi che possono trattare la malattia polmonare restrittiva senza tanti effetti collaterali.

Un farmaco che sopprime il sistema immunitario, chiamato azatioprina, ha aiutato alcune persone, ma la ricerca non ha ancora dimostrato che funzioni.

Il micofenolato mofetile aiuta a regolare il sistema immunitario e può migliorare i sintomi della fibrosi polmonare, della sarcoidosi e di alcune altre condizioni autoimmuni.

Il metotrexato, che sopprime anche il sistema immunitario, può trattare forme infiammatorie di malattia polmonare restrittiva, ad esempio la sarcoidosi.

Altri farmaci, tra cui farmaci anti-infiammatori, inibitori della pompa protonica e farmaci anti-fibroma, possono anche aiutare.

Il farmaco giusto da usare dipende dalla causa della malattia polmonare restrittiva e dai sintomi, nonché dalla salute generale di una persona, dal momento che molti farmaci possono portare a gravi effetti collaterali.

Chemioterapia

La chemioterapia può aiutare a ridurre l’infiammazione causata da una malattia polmonare restrittiva chiamata fibrosi polmonare. Tuttavia, la chemioterapia uccide anche cellule sane e può provocare una serie di effetti collaterali, come nausea, perdita di capelli e un sistema immunitario indebolito.

Alcuni studi hanno anche trovato un legame tra la chemioterapia e il danno polmonare. Pertanto, è importante valutare i potenziali benefici della chemioterapia rispetto ai suoi rischi.

Terapia del ventilatore

Terapia del ventilatore

Un ventilatore è un dispositivo che aiuta i polmoni a prendere ossigeno. A differenza dell’ossigenoterapia somministrata attraverso il naso, un ventilatore utilizza un tubo nella gola o una maschera ad alta pressione per sostenere la respirazione. Le persone che hanno una malattia polmonare restrittiva avanzata possono aver bisogno di un ventilatore per poter respirare.

Per alcune persone, la terapia del ventilatore non è sicura o non può essere utilizzata. Quindi, in casi estremi, un’alternativa denominata ossigenazione della membrana extracorporea (ECMO) fornisce ossigeno direttamente al sangue.

Per l’ECMO, un medico rimuove il sangue attraverso una grande vena. Il sangue viene pompato attraverso una membrana che gli fornisce ossigeno, e viene quindi rimesso nel corpo.

L’ECMO richiede una degenza ospedaliera, può causare gravi complicazioni ed è appropriato solo per le persone con una malattia grave che non possono usare trattamenti più convenzionali.

Trapianto polmonare

Durante un’operazione di trapianto di polmone, un medico rimuove un polmone malato e lo sostituisce con uno sano.

Per le persone che non sono migliorate con altri trattamenti, un trapianto di polmone può essere una considerazione, anche se devono essere abbastanza sani da essere sottoposti a intervento chirurgico.

I trapianti di polmone offrono la possibilità di una vita più sana e più lunga, ma sono anche molto rischiosi. Dopo un trapianto di polmone, una persona può sviluppare complicazioni potenzialmente letali, come il rigetto di organi.

Dopo un trapianto di polmone, un ricevente deve assumere farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Tuttavia, questi farmaci rendono i trapiantati più vulnerabili a molte infezioni. Di conseguenza, la maggior parte dei riceventi di trapianto deve essere strettamente monitorata in ospedale per diverse settimane.

Terapia con cellule staminali

La terapia con cellule staminali è ancora un trattamento sperimentale, ma per alcune persone con una malattia polmonare restrittiva, può offrire la possibilità di una vita più lunga.

Durante la terapia con cellule staminali, un medico inietta i polmoni con cellule staminali, che sono cellule che possono crescere nelle cellule polmonari.

La ricerca non ha ancora dimostrato che la terapia con cellule staminali funzioni o che sia sicura. Tuttavia, le persone interessate alla terapia con cellule staminali possono essere in grado di partecipare a studi clinici che offrono trattamento e monitoraggio.

Test clinici

Il trattamento per la malattia polmonare restrittiva è in continua evoluzione. Alcune persone con sintomi della malattia possono beneficiare di una sperimentazione clinica.Non c’è alcuna garanzia che i nuovi farmaci funzioneranno, ma molti studi clinici hanno aiutato le persone a migliorare.

Cambiamenti nello stile di vita

I rimedi dello stile di vita possono essere utili. I programmi di riabilitazione polmonare aiutano le persone a comprendere meglio i loro bisogni di ossigeno e a respirare in modo più efficiente. Questo input può consentire loro di far fronte meglio alla loro malattia.

Alcune persone trovano che i cambiamenti nella dieta, come mangiare pasti più piccoli, aiutano con alcune malattie polmonari restrittive, inclusa la fibrosi polmonare.

Inoltre, le persone con restrizioni polmonari dovute all’obesità possono trarre beneficio dalla perdita di peso.

Tipi di malattia polmonare restrittiva

Le malattie polmonari restrittive si dividono in due ampie categorie: restrizioni polmonari intrinseche e restrizioni polmonari estrinseche.

Malattia polmonare restrittiva intrinseca

I problemi con i polmoni stessi causano una malattia polmonare restrittiva intrinseca. Le malattie sottostanti associate alla malattia polmonare restrittiva intrinseca includono:

  • Malattia polmonare interstiziale: questo è un gruppo di oltre 100 malattie del tessuto polmonare.
  • Fibrosi polmonare: questa cicatrizzazione ai polmoni rende più difficile la loro espansione.
  • Sarcoidosi: questa malattia provoca cellule infiammatorie che combattono le infezioni per sviluppare e danneggiare il corpo.
  • Pneumoconiosi: la pneumoconiosi si verifica quando particelle minuscole, come la polvere, danneggiano i polmoni.

Malattia polmonare restrittiva estrinseca

I problemi al di fuori dei polmoni causano una malattia polmonare restrittiva estrinseca. Questi problemi fanno pressione sui polmoni, rendendo più difficile la loro espansione.

Alcune cause di malattia polmonare restrittiva estrinseca includono:

  • obesità
  • scoliosi
  • un accumulo di liquido intorno ai polmoni
  • alcune malattie autoimmuni, come la miastenia grave
  • alcune malattie neuromuscolari, come la distrofia muscolare

Polmonite ostruttiva restrittiva o ostruttiva

uomo con la tosse

La maggior parte delle malattie polmonari croniche sono restrittive o ostruttive.

Malattie polmonari restrittive rendono difficile l’espansione completa dei polmoni, rendendo così più difficile l’inalazione completa di qualcuno.

Le malattie polmonari ostruttive interferiscono con la capacità dei polmoni di espirare completamente l’aria. Gli esempi includono malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO), asma e bronchiectasie.

I sintomi dei due gruppi di malattie sono simili e includono:

  • tosse cronica
  • mancanza di respiro
  • vertigini
  • esaurimento
  • perdita di peso
  • espettorato di sangue o espettorato bianco
  • dolore al petto

Alcune differenze significative tra i disturbi polmonari ostruttivi e restrittivi possono aiutare un medico a fare una diagnosi. La quantità di aria che le persone possono inalare e quanto i polmoni riescono ad allungarsi sono più bassi in quelli con malattia polmonare restrittiva piuttosto che ostruttiva. Questo è misurato con test di funzionalità polmonare.

Tuttavia, è possibile avere contemporaneamente malattie polmonari sia ostruttive che ostruttive. Le persone con entrambe le condizioni hanno problemi di respirazione significativamente maggiori rispetto a quelle con una sola.

Prospettive per la polmonite restrittiva

I medici mettono in atto una malattia polmonare restrittiva come lieve, moderata, grave, precoce e avanzata. Più la malattia è progredita, peggiore è la prospettiva.

In alcuni casi, il trattamento di una sottostante causa di restrizione polmonare, come l’obesità o la scoliosi, può rallentare o invertire la progressione della malattia. Quando la polmonite restrittiva è causata da una condizione polmonare, tuttavia, di solito è difficile da trattare e alla fine fatale.

L’aspettativa di vita dipende da diversi fattori, il più significativo dei quali è la gravità della malattia. Un modo in cui i medici valutano la prospettiva e l’aspettativa di vita è con l’indice GAP. Questo strumento esamina l’età, i recenti ricoveri ospedalieri e quanta aria può assumere la persona.

Un calcolatore online può aiutare a fornire stime per la prospettiva e l’aspettativa di vita. Tuttavia, le persone dovrebbero ricordare che le stime sono esattamente questo, e che la migliore fonte di informazioni sulla loro malattia è un medico, in particolare uno specialista dei polmoni.

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