La sclerosi multipla è una condizione che colpisce il sistema nervoso centrale di una persona. Il corpo distrugge le guaine mieliniche protettive che sono responsabili della trasmissione dei messaggi alle fibre nervose.
Di conseguenza, la comunicazione tra il cervello di una persona e i nervi viene interrotta.
Alla fine, anche le fibre nervose conosciute come assoni sono danneggiate. La malattia può influenzare i movimenti e la visione di una persona.
La sclerosi multipla (SM) è una malattia che può svilupparsi in quattro modi diversi. I quattro tipi di SM sono la SM recidivante-remittente (RRMS), la SM progressiva secondaria (SPMS), la SM progressiva-recidivante (PRMS) e la SM progressiva primaria (PPMS). Ogni tipo è definito da sintomi che progrediscono in un modo diverso.
Cos’è la SM progressiva primaria?
I medici caratterizzano la PPMS come una forma di SM in cui la funzione neurologica diventa costantemente peggiore, senza episodi di ricaduta o remissione. Tuttavia, alcune persone con PPMS possono sperimentare altipiani temporanei e talvolta minori riduzioni dei sintomi.
Il PPMS è uno dei più rari tipi di SM. I rapporti variano, ma si stima che solo il 10% circa di tutte le persone con SM sviluppino il PPMS.
A differenza di RRMS e SPMS, che sono tipi recidivanti di SM in cui i sintomi vanno e vengono, una persona con PPMS sperimenterà un continuo peggioramento dei sintomi senza alcuna remissione.
Tipicamente, tutti i tipi di SM causano danni al sistema nervoso centrale. Ma la PPMS causa un tipo diverso di danno rispetto ai tipi di MS recidivanti. Ad esempio, le persone con PPMS tendono a sviluppare meno lesioni cerebrali chiamate placche, ma spesso hanno più lesioni sul midollo spinale.
Secondo la National MS Society, la PPMS è più difficile da diagnosticare e trattare rispetto alle forme di SM recidivante.
Le persone con PPMS di solito sviluppano i loro sintomi circa 10 anni dopo rispetto a quelli con tipi di SM recidivanti. Secondo la Johns Hopkins Medicine, i medici generalmente diagnosticano una persona con PPMS quando hanno un’età compresa tra 35 e 39 anni.
Un’altra differenza fondamentale è che i tipi di SM recidivanti colpiscono da due a tre volte più donne rispetto agli uomini, dove la PPMS colpisce entrambi i sessi in numero uguale.
Sintomi
La condizione può influenzare la vita di tutti i giorni e la capacità di una persona di completare le attività quotidiane. Uno dei sintomi principali associati alla PPMS è la difficoltà a camminare e si pensa che sia collegato al danno al midollo spinale causato dalla PPMS.
Ulteriori sintomi che una persona con PPMS potrebbe provare includono:
- Cambiamenti di umore
- Depressione
- Debolezza muscolare
- Intorpidimento
- Paralisi
- Problemi a pensare chiaramente
- Problemi con controllo dell’intestino e della vescica
- Disfunzione sessuale
- Formicolio
- Problemi nel mantenimento dell’equilibrio
- Vedere problemi
Molti di questi sintomi possono verificarsi con tutti i tipi di SM e distinguere PPMS da altri tipi può richiedere tempo e ripetuti test diagnostici. Per essere diagnosticata con PPMS, una persona deve sperimentare un peggioramento dei sintomi associati alla condizione nel corso di un anno.
Oltre ai sintomi progressivi, una persona deve soddisfare almeno due dei seguenti criteri:
- Esperienza lesioni nel cervello che sono collegate con la sclerosi multipla come rilevato da una scansione di risonanza magnetica (MRI)
- Avere due o più lesioni associate alla sclerosi multipla sul midollo spinale
- Hanno la presenza di anticorpi IgG elevati o proteine specifiche del sistema immunitario nel liquido spinale
Un medico probabilmente raccomanderà scansioni MRI regolari per tracciare la progressione della SM.
Trattamento
Nonostante molte ricerche sui farmaci per la PPMS, non ci sono farmaci attualmente disponibili in grado di trattare questo tipo di SM.
Tuttavia, secondo la National MS Society, un nuovo farmaco noto come ocrelizumab (OCR) ha mostrato risultati promettenti in uno studio clinico per ridurre significativamente la progressione. Nel febbraio 2016, la Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha concesso l’OCR “Breakthrough Therapy Designation” per la PPMS. Si spera che questo farmaco sarà presto approvato per il trattamento della PPMS.
Mentre non esiste un farmaco specifico per la PPMS, ci sono dei passi che una persona con PPMS può intraprendere per gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita.
Esempi di questi includono:
- Farmaci per affrontare sintomi specifici che una persona con SM potrebbe avere. Gli esempi includono farmaci per la depressione, spasmi muscolari o problemi alla vescica. Questi farmaci non trattano la SM stessa, ma possono minimizzare i sintomi che provoca.
- Terapia di riabilitazione per migliorare la forza, migliorare la mobilità e promuovere l’indipendenza quando possibile.
- Passi di vita sani per promuovere il benessere fisico e mentale. Gli esempi includono una dieta salutare, l’esercizio e la partecipazione a terapie o terapie di gruppo.
Oltre a questi trattamenti, è importante per una persona con qualsiasi tipo di SM evitare l’esposizione a temperature termiche eccessive. Il surriscaldamento può causare il peggioramento dei sintomi.
prospettiva
La SM, e in particolare la PPMS, è una malattia imprevedibile con un andamento molto imprevedibile. L’ultima evoluzione della malattia può essere grave e alcune persone con PPMS possono sperimentare menomazioni o incapacità nel camminare, cambiamenti dell’umore, problemi di equilibrio, disturbi visivi, difficoltà della vescica e dell’intestino e affaticamento. La velocità con cui si verifica questa progressione può variare da persona a persona.
Secondo un articolo pubblicato nel, i sintomi PPMS di una persona e l’età alla quale vengono diagnosticati possono influenzare la velocità con cui i sintomi progrediscono.
Uno dei metodi utilizzati per misurare la disabilità correlata alla SM è la scala di stato della disabilità estesa di Kurtzke o l’EDSS. I numeri vanno da 0,0 (nessun sintomo) a 10,0 (morte dovuta a SM).
Alcune delle principali differenze funzionali nella scala includono:
- 4.0: in grado di camminare senza l’ausilio di un ausilio, come un bastone o un deambulatore.Una persona è in grado di stare in piedi per almeno 12 ore al giorno senza una funzione eccessivamente ridotta.
- 5.0: In grado di camminare senza un aiuto per circa 200 metri. Tuttavia, l’invalidità di una persona è abbastanza grave da limitare le attività giornaliere complete, come il lavoro a tempo pieno.
- 6.0: richiede assistenza occasionale o di tutti i giorni per camminare con una canna, una stampella o un tutore per distanze di 100 metri o più.
- 7.0: impossibile camminare 5 metri anche con un aiuto. Di solito richiede una sedia a rotelle.
- 8.0: Solitamente limitato al letto o alla sedia o può richiedere una sedia a rotelle motorizzata. Una persona in questa fase avrà generalmente un uso efficace delle proprie braccia.
Il passaggio dalla fase 4.0 alla 5.0 rappresenta di solito un cambiamento nella capacità di camminare di una persona, che è uno dei sintomi principali di una persona con esperienze PPMS.
Secondo un articolo pubblicato nel, il tempo medio necessario per una persona con diagnosi di PPMS per raggiungere l’EDSS 4 è di 8,1 anni. La scala temporale prima che una persona con PPMS raggiunga EDSS 8.0 può variare, ma in media ci vogliono circa 20,7 anni. La velocità con cui i sintomi progrediscono è più veloce in PPMS rispetto ai tipi di SM recidivanti.
