Il pemfigoide è una famiglia di rare malattie autoimmuni che causa vesciche e eruzioni cutanee sulla pelle e sulle mucose.
Il corpo invia erroneamente anticorpi per legarsi alle cellule della pelle. Questi anticorpi attivano una reazione a catena che separa lo strato inferiore di cellule dagli strati superiori.
La condizione può colpire persone di qualsiasi età ma tende ad avere un impatto sugli adulti più anziani. Il pemfigoide può anche svilupparsi durante la gravidanza o dall’uso di determinati tipi di farmaci e terapie.
Mentre non esiste attualmente una cura per il pemfigoide, esistono diverse opzioni di trattamento.
Sintomi
La maggior parte delle forme di pemfigoide provoca eruzioni cutanee e vesciche. Le persone con pemfigoide di solito sperimentano periodicamente i sintomi tra i tempi di remissione, spesso per mesi o anni.
La posizione, l’estensione e i tempi di questi sintomi variano a seconda degli individui e dei tipi di pemfigoide sperimentati.
Bulboide pemfigoide
Il pemfigoide bolloso tende a provocare vesciche su aree come la parte inferiore del busto, l’inguine, le ascelle, le cosce interne, le piante dei piedi e i palmi delle mani.
La condizione si presenta spesso come macchie estremamente pruriginose di pelle sollevata, irritata con vesciche che non scoppiano prontamente. Le bolle piene di liquido chiaro o insanguinato possono variare in larghezza da pochi millimetri a centimetri.
La pelle che circonda le vesciche può apparire non affetta o rossa. Mentre i sintomi sono spesso dolorosi, di solito non si verificano cicatrici.
La maggior parte delle persone con pemfigoide bolloso sperimenta una riacutizzazione dei sintomi seguita da periodi senza sintomi. La condizione può persistere per anni.
Si stima che anche il 10-40 percento di quelli con pemfigo bolloso soffre di vesciche sulle mucose.
Ogni anno, circa 7-10 persone su 1 milione sviluppano il pemfigoide negli Stati Uniti.
Sebbene raro, il pemfigoide è la principale causa di disturbi vescicali in coloro che hanno più di 65 anni. Le probabilità di sviluppare la condizione aumentano drasticamente dopo i 70 anni.
Alcune terapie e farmaci possono causare pemfigoide bolloso. Si ritiene che altre condizioni di salute specifiche aumentino la probabilità di sviluppare la condizione.
I fattori di rischio comuni includono:
- lesioni della pelle, in particolare ferite gravi, infezioni e ustioni
- luce ultravioletta, in particolare terapie a base di raggi UV
- radiazioni ionizzanti, in particolare terapie basate sulle radiazioni
- diuretici
- penicillina
- sulfasalazina
- etanercept
- psoriasi
- condizioni neurologiche, come il morbo di Parkinson o la demenza
- Malattia di Grave (tiroide)
Pemfigoide cicatriziale
I casi di pemfigoide cicatriziale (CP), noto anche come pemfigoide della membrana mucosa, spesso comportano vesciche esclusivamente sulle mucose.
Le vescicole spesso diventano ulcere significative che portano a una perdita di pelle e cicatrici successive. L’estensione delle cicatrici da casi gravi può sfigurare.
Molte persone con CP inizialmente provano vesciche in bocca prima che il CP si muova su altri rivestimenti della mucosa, come gli occhi e il naso. Le persone di solito sperimentano la condizione per la prima volta tra i 40 ei 70 anni.
Si pensa che le donne siano due volte più probabili degli uomini nell’esperienza di CP. Quelli con un sistema immunitario indebolito sembrano anche essere a più alto rischio di sviluppare la condizione.
Parti del corpo comunemente colpite includono:
- bocca
- occhi
- gola
- naso
- esofago (deglutizione muscolare)
- ano
- genitali
In alcuni casi, anche il cuoio capelluto, la faccia e il collo possono essere interessati. Si pensa che la vescica della pelle si verifichi nel 25-30% di quelli con CP.
I casi di CP richiedono quasi sempre cure mediche. Le vesciche in bocca possono rendere difficile mangiare. Se grave, può portare a malnutrizione o perdita di peso. Le vesciche e le cicatrici delle mucose dell’occhio possono portare a problemi di vista o perdita.
Pemfigoide gestationis
Questa forma si sviluppa durante la gravidanza, causando vesciche e un’eruzione cutanea molto pruriginosa sulla parte superiore del corpo.
Le papule tendono a svilupparsi per prime, presentandosi come piaghe da alveare sull’addome, specialmente intorno all’ombelico. Le piaghe si spostano verso l’esterno, colpendo il tronco e gli arti.
Dopo alcune settimane, le vescicole si formano spesso in uno schema circolare vicino o all’interno di chiazze di papule. La cicatrizzazione non si verifica in genere a meno che non sia accompagnata da un’infezione.
In meno del 5% di tutti i casi, la condizione può essere trasmessa dalla madre al bambino nel grembo materno.
La gestazione della pemfigoide si sviluppa improvvisamente durante le ultime fasi della gravidanza. La condizione può verificarsi in qualsiasi momento durante la gestazione, tuttavia, e può divampare durante o immediatamente dopo il parto.
Per la maggior parte delle donne, il rischio di sviluppare pemfigoide gestationis è piccolo, interessando circa 1 su 50.000 gravidanze.
La condizione si presenta più comunemente nelle donne bianche e in quelle che hanno avuto più gravidanze precedenti o che hanno usato contraccettivi orali. Pemfigoide gestationis è anche molto più comune nelle donne con condizioni autoimmuni aggiuntive.
Diagnosi
Se sono presenti vesciche caratteristiche, i medici diagnosticano spesso il pemfigoide bolloso prendendo una biopsia cutanea. Per i casi più insoliti, come quelli che causano prurito rash cutaneo senza vesciche, possono anche essere richiesti esami del sangue.
Il pemfigoide bolloso può essere distinto dalle altre condizioni della pelle che causano vesciche dovute alla presenza di determinati fattori, quali:
- testa e collo non sono interessati
- sintomi della membrana mucosa poco o nulla
- poco o niente pitting o cicatrici
Una diagnosi di CP viene in genere effettuata utilizzando una combinazione di anamnesi del paziente, esame obiettivo e una biopsia di vescicole o tessuto mucoso affetto.
La gestazione di pemfigoide viene solitamente diagnosticata con una biopsia cutanea. I medici possono distinguere la condizione da altri disturbi controllando la presenza di anticorpi in campioni di pelle e sangue.
I test della tiroide sono spesso fatti spesso per distinguere la gestationis pemfigoide da altri disordini autoimmuni che possono causare sintomi simili, come la malattia di Grave.
Prospettive e trattamento
I medici raccomandano in genere i farmaci a base di steroidi come prima linea di trattamento per le persone con sintomi gravi. Ulteriori farmaci vengono spesso utilizzati per gestire ulteriormente i sintomi o trattare le complicanze.
Altre opzioni di trattamento per il pemfigoide comprendono:
- Terapia IVIG
- nicotinamide
- dapsone
- emollienti della pelle o idratanti per ridurre il prurito
- farmaci antidolorifici, come Tylenol o aspirina
- farmaci anti-infiammatori, come il metotrexato
- antibiotici in caso di infezione
- farmaci per il trattamento di effetti collaterali steroidei quali ipertensione, osteoporosi e gastrite
- immunosoppressori, come micofenolato mofetile, rituximab e azatioprina (per ridurre al minimo gli steroidi)
L’ospedalizzazione o la medicazione professionale sono generalmente necessarie per le persone con vescicole infette o cicatrizzate.
Un medico probabilmente raccomanderà un monitoraggio continuo, poiché i casi di pemfigoide richiedono spesso da settimane ad anni di trattamento prima che i sintomi si risolvano completamente. Anche le recidive sono estremamente comuni.
Molti dei farmaci usati per trattare i tipi di pemfigoide sono gli stessi. Tuttavia, le specifiche dei singoli piani di trattamento dipendono dal tipo, dalla gravità e dall’entità dei sintomi.
Trattamento e prospettiva per il pemfigoide bolloso
I farmaci a base di steroidi sono spesso usati per trattare i sintomi gravi o persistenti di pemfigoide bolloso. I medici cercano di mantenere i livelli di dosaggio più bassi possibile e smettono di prescriverli non appena i sintomi scompaiono.
Un obiettivo comune per i piani di trattamento è da 5 a 10 milligrammi di prednisone al giorno. Spesso occorrono diverse settimane di uso di steroidi per ridurre i sintomi e possono essere necessari mesi o anni prima che i sintomi si risolvano.
I sintomi a volte si risolvono da soli. Negli anziani o in quelli con un sistema immunitario indebolito, tuttavia, può causare gravi complicazioni alla salute. Se le bolle si rompono e si infettano, possono verificarsi infezioni del sangue pericolose per la vita.
Anche con il trattamento medico, i tassi di mortalità a 1 anno per i casi gravi di pemfigoide bolloso possono raggiungere il 25-30%. Alcune ricerche suggeriscono anche un legame tra il pemfigoide bolloso e la recidiva dei tumori esistenti.
Trattamento e prospettiva per il pemfigoide cicatriziale
A seconda della posizione e dell’estensione dei sintomi, i medici trattano in genere i casi di CP con una qualche forma di farmaco a base di steroidi. I farmaci e i rimedi domestici più comunemente raccomandati includono:
- unguenti, creme, risciacqui o lavaggi topici per uso topico
- lavaggio con ciclosporina topico
- gocce di corticosteroidi
- steroidi iniettati direttamente nella lesione
- regolare igiene dentale, inclusi esami dentali di routine
- mangiare cibi morbidi o liquidi per evitare ulteriori irritazioni di vesciche e dolore associato
- uso di lubrificanti o emollienti su vescicole genitali sulla pelle
Se le lesioni diventano gravi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico.
Molte persone affette da CP necessitano di monitoraggio e gestione a lungo termine per prevenire il ripetersi dei sintomi. I sintomi sono spesso lenti a rispondere ai farmaci e potrebbero non risolversi completamente.
Trattamento e prospettiva per la gestazione pemfigoide
La maggior parte dei casi di pemfigoide gestationis sono lievi e non richiedono un trattamento medico diretto. I sintomi tendono a risolversi da soli nelle prime settimane o mesi dopo la nascita del bambino.
I medici possono prescrivere steroidi topici se i casi lievi presentano sintomi fastidiosi o persistenti. Gli antistaminici sono anche comunemente usati per ridurre il prurito.
Per i casi più gravi, i medici possono prescrivere steroidi per via orale. Ulteriori farmaci, come gli antibiotici, possono essere appropriati se i sintomi gravi persistono dopo la nascita del bambino o si verificano complicazioni, come l’infezione.
