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Pemphigus foliaceus: Cosa c’è da sapere

Il pemfigo foliaceo fa parte del gruppo pemfigo di malattie autoimmuni. Le malattie autoimmuni si verificano quando il sistema immunitario attacca i tessuti sani. Nel pemfigo foliaceo, il sistema immunitario danneggia le cellule della pelle chiamate cheratinociti.

Il pemfigo foliaceo (PF) provoca vesciche, tagli e macchie croccanti sulla pelle. Le piaghe possono essere dolorose e poco attraenti, ma la PF è una condizione medica abbastanza benigna che in genere non causa altri problemi di salute.

Un disturbo cronico e ricorrente, la PF, non può essere curata con un trattamento medico. Tuttavia, alcune persone vanno in remissione spontanea, nel senso che non hanno sintomi a lungo. I sintomi della PF possono anche essere gestiti mediante trattamento.

Fatti veloci su pemphigus foliaceus:

  • La PF è un tipo di malattia autoimmune.
  • Le persone con PF sono in genere in buona salute.
  • I sintomi includono vesciche o macchie croccanti, squamose e secche.
  • Il trattamento può aiutare, ma la PF è una condizione cronica e ricorrente.

Cos’è il PF?

Il dermatologo guarda indietro i pazienti

Quando una persona ha PF, il suo sistema immunitario produce anticorpi che si attaccano a una proteina chiamata desmoglein-1.

Questa proteina si trova in punti appiccicosi su cellule della pelle chiamate desmosomi.

Quando gli anticorpi si attaccano a questa proteina, fa sì che le cellule della pelle si separino l’una dall’altra, causando la formazione di vesciche e sbucciature sulla pelle.

Sintomi

A differenza di altre forme di pemfigo, i sintomi della PF in genere non coinvolgono le mucose, come la bocca o gli occhi.

I sintomi di PF includono:

  • Piccole vescicole cutanee piene di liquido che tipicamente iniziano sul viso, sul cuoio capelluto o sul tronco.
  • Vesciche rotte che causano piaghe, tasche o cicatrici nella pelle.
  • Chiazze squamose, infiammate e dolorose sulla pelle. Queste patch si verificano dopo lo scoppio delle vesciche. Alcune persone possono notare i sintomi solo dopo lo scoppio delle vesciche.
  • Bruciore, dolore e prurito al sito delle vesciche.
  • Infezioni cutanee croniche dovute a bolle rotte e irritate.

Le vesciche e le lesioni causate da PF possono sembrare allarmanti, ma non indicano la presenza di un’altra condizione. Di per sé, il pemfigo non è mortale. Tuttavia, gravi vesciche lasciano la pelle vulnerabile a gravi infezioni. Queste infezioni possono diventare pericolose per la vita se non trattate.

I segni di un’infezione della pelle includono:

  • pus a una ferita della pelle
  • dolore intenso al sito di una bolla
  • strisce rosse da una ferita o da una vescica
  • febbre
  • esaurimento
  • nausea

Le cause

scottatura

Come con molte altre malattie autoimmuni, la causa della PF non è ancora completamente compresa.

I ricercatori ritengono che sia i fattori genetici che ambientali svolgono un ruolo. Ciò significa che le persone che sono geneticamente predisposti alla PF possono aver bisogno di un trigger ambientale per sviluppare sintomi.

Alcuni fattori che aumentano il rischio di PF, così come altre forme di pemfigo, includono:

  • Etnia e posizione geografica – le persone che vivono nell’Europa sudorientale, nel Medio Oriente e in India sono più vulnerabili al pemfigo, così come gli ebrei ashkenaziti.
  • Sesso – le donne hanno maggiori probabilità rispetto agli uomini di sviluppare PF.
  • Farmaci: alcuni farmaci antinfiammatori, in particolare quelli contenenti zolfo, possono scatenare la PF. Quando la gente smette di assumere questi farmaci, c’è una probabilità del 50% che i sintomi della PF scompaiano.
  • Esposizione al sole – PF può essere attivato dopo l’esposizione al sole o scottature solari.
  • Punture di insetti – in Sud America, un virus trasmesso da insetti chiamato fogo selvagem (V) può scatenare il pemfigo.

Diagnosi

Gli attacchi di pemfigo producono vaste vesciche che è difficile non notare. Il suo caratteristico disegno sul cuoio capelluto, sul viso e sul tronco lo rende diverso dalla maggior parte delle altre malattie della pelle. Per confermare il sospetto pemfigo, un medico può:

  • Eseguire una biopsia: il medico estrarrà un piccolo campione di tessuto da un blister attraverso un ago. Osservando il tessuto al microscopio, un medico può confermare la diagnosi.
  • Esegui una biopsia chimica – con questo test, un medico mette delle sostanze chimiche sulla pelle per determinare quale tipo di pemfigo ha causato le bolle.
  • Lavoro di sangue per misurare i livelli di anticorpi anti-pemfigo nel sangue – per ottenere un campione per questo test, il sangue viene prelevato da una vena, solitamente nel braccio.

Un medico, di solito un dermatologo, prenderà anche una storia medica completa. Questo può aiutare a determinare se un fattore ambientale ha scatenato l’epidemia di pemfigo e se sono presenti altre condizioni autoimmuni. Il medico può anche chiedere una storia familiare di disturbi autoimmuni.

Trattamento

il paziente viene portato di corsa all'ospedale

Non esiste una cura singola per la condizione. I medici non sono sicuri del motivo per cui alcune persone vanno in remissione e non hanno bisogno di cure, mentre altre continuano a combattere epidemie aggressive anche durante il trattamento. Una volta che qualcuno ha un focolaio di PF, sono più vulnerabili a un focolaio successivo.

In alcune persone, le epidemie sono continue. Altri sperimentano periodi di guarigione seguiti da una ricaduta.

Le opzioni di trattamento per PF includono:

  • Eliminazione dei trigger per l’infezione – alcune persone sperimentano un’epidemia durante i periodi di stress, quindi ridurre lo stress può aiutare a tenere a bada i sintomi. Eliminare i farmaci che causano la PF può anche eliminare le bolle.
  • Farmaci steroidi – steroidi come il prednisone possono rallentare il decorso della malattia. Tuttavia, gli steroidi possono innescare gravi effetti collaterali, come aumento di peso, cambiamenti di umore e problemi al fegato, quindi un medico deve monitorare attentamente l’uso di steroidi.
  • Ricovero in ospedale: un grave focolaio di PF può richiedere il ricovero per ridurre il rischio di infezione o curare un’infezione che ha iniziato a diffondersi.
  • Immunosoppressori: questi farmaci sopprimono le azioni del sistema immunitario, riducendo la sua capacità di attaccare i tessuti sani. Gli immunosoppressori possono aumentare il rischio di infezioni e altre malattie, quindi le persone con questi farmaci potrebbero aver bisogno di apportare cambiamenti nello stile di vita.
  • Antibiotici – antibiotici per via orale o endovenosa (IV) possono combattere le infezioni a causa di lesioni PF.
  • Farmaci anti-infiammatori – questi farmaci riducono l’infiammazione e possono combattere una serie di malattie autoimmuni, tra cui la PF.
  • Biologia: questi farmaci all’avanguardia utilizzano agenti biologici per trattare la malattia in diversi modi. Un farmaco chiamato Rituximab ha mostrato una promessa significativa, portando alla remissione nell’86 percento dei pazienti in una sperimentazione clinica.

Le persone con PF possono condurre una vita relativamente normale, ma potrebbero dover prendere una pausa dal lavoro o dalla scuola per il trattamento o per ridurre lo stress. Possono anche manifestare effetti collaterali correlati alla droga, ansia o depressione e autocoscienza della loro pelle.

Altri tipi di pemfigo

La PF fa parte di un gruppo di malattie che include anche:

  • Pemfigo volgare – la forma più comune di pemfigo negli Stati Uniti, il pemfigo volgare ha maggiori probabilità di intaccare le mucose, compresa la bocca.
  • Pemphigus vegetans – questa forma di pemfigo è una variante del pemfigo volgare. Provoca piaghe pesanti sotto le braccia e all’inguine.
  • Igp pemfigo – causato da un anticorpo chiamato IgA, questa forma di pemfigo produce vescicole meno gravi piene di pus.
  • pemfigo paraneoplastiche – questa rara forma di pemfigo si verifica in persone con il cancro e può causare infiammazioni della bocca e le palpebre, così come i problemi polmonari gravi.
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