Purpura: cosa devi sapere

La porpora si verifica quando i piccoli vasi sanguigni scoppiano, provocando la formazione di sangue sotto la pelle. Appaiono come piccole macchie viola appena sotto la superficie della pelle.

La porpora, nota anche come emorragie cutanee o macchie di sangue, può segnalare una serie di problemi medici, che vanno da lievi lesioni a infezioni potenzialmente letali.

La porpora è un sintomo piuttosto che una malattia in sé, e ci sono un certo numero di cause potenziali.

In questo articolo, spiegheremo cos’è la porpora, perché accade, la sua diagnosi e il trattamento.

Cos’è la porpora?

La porpora è caratterizzata da piccole macchie viola sulla pelle, in genere 4-10 millimetri di diametro. Alcune persone sviluppano patch più grandi di 1 centimetro o più. Questi sono chiamati ecchimosi.

A volte le macchie possono comparire sulle mucose, ad esempio all’interno della bocca.

La porpora tende a verificarsi in gruppi che si trovano in una singola area o coprono una grande porzione del corpo. Più grande è l’eruzione, maggiore sarà il sanguinamento.

A differenza di altre eruzioni cutanee, la porpora non cambia colore o sbianca quando viene premuto. L’eruzione cutanea può sembrare molto simile a piccoli ammassi di lividi, ma la pelle non dovrebbe essere pruriginosa o irritata – questo suggerirebbe una causa diversa dalla porpora.

La stessa Purpura è un sintomo piuttosto che una condizione. Per determinare la causa, i medici devono eseguire una serie di test. Questi test valuteranno la nutrizione del paziente, i livelli piastrinici, l’infiammazione, il potenziale di infezione e la salute dei vasi sanguigni.

Il trattamento per la porpora di solito richiede il trattamento della causa sottostante dell’eruzione.

Tipi di porpora

I medici rompono le eruzioni di porpora in due categorie sulla base delle conte piastriniche. Le piastrine sono frammenti di cellule che aiutano a coagulare il sangue in modo più efficace, prevenendo il sanguinamento pericoloso.

Purpuras trombocitopenica – la conta delle piastrine è bassa, suggerendo un disturbo della coagulazione sottostante.
Purpuras non trombocitopenica – i livelli piastrinici sono normali, suggerendo un’altra causa.

Una conta piastrinica bassa può causare sanguinamento eccessivo e lividi ed essere causata da una serie di fattori, tra cui:

cancro
trapianti di midollo osseo
Infezioni da HIV
chemioterapia
terapia estrogenica
terapia ormonale sostitutiva
alcuni farmaci

Una gamma di condizioni mediche di base può causare entrambi i tipi di porpora.

Una delle varietà di porpora più studiate è la porpora di Henoch-Schönlein, una versione non trombocitopenica della porpora. Più comune tra i bambini piccoli, questo tipo di porpora è spesso preceduta da un’infezione respiratoria. I sintomi spesso scompaiono da soli, ma alcune persone con porpora di Henoch-Schönlein soffrono di un’infiammazione pericolosa che porta a problemi renali.

La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una forma di porpora con causa sconosciuta. I pazienti con ITP sperimentano la distruzione delle piastrine nel sangue. Questo li lascia più a rischio di emorragia che provoca l’eritema tipico della porpora.

Cause di porpora

Per trattare la porpora, i medici devono determinarne la causa. La porpora che non riduce i livelli piastrinici (non trombocitopenia) ha una serie di cause e fattori di rischio, tra cui:

Disturbi e infezioni presenti alla nascita che causano anomalie nei vasi sanguigni o nella produzione di sangue, come la sindrome di Ehlers-Danlos e la rosolia.
Amiloidosi, che causa la formazione di placche di amiloide nel corpo.
Degrado dei vasi sanguigni associato all’età.
Una mancanza di vitamina C, noto anche come lo scorbuto.
Malattie infettive o infiammatorie che colpiscono i vasi sanguigni.
Alcuni farmaci, come steroidi e sulfonamidi.

La porpora con una conta piastrinica ridotta (trombocitopenia) ha un numero di potenziali cause:

farmaci che riducono il numero delle piastrine
recenti trasfusioni di sangue
Febbre delle Montagne Rocciose
lupus sistemico eritema
infezioni gravi, tra cui l’HIV e l’epatite C

La ITP si verifica quando il corpo attacca le proprie piastrine, aumentando il rischio di sanguinamento e rash purpurea. Nei neonati le cui madri hanno una ITP, una ridotta conta piastrinica può anche portare alla porpora.

Le malattie che compromettono la funzione del midollo osseo possono limitare la capacità del corpo di produrre piastrine e attaccare il midollo osseo, come ad esempio:

leucemia
anemia aplastica
mieloma
tumori del midollo osseo

Sintomi di porpora

Il sintomo principale della porpora è un’eruzione rosso-violacea appena sotto la superficie della pelle. L’eruzione cutanea può comparire in qualsiasi parte del corpo, comprese le mucose come il rivestimento della bocca.

I sintomi che a volte accompagnano la porpora possono aiutare a identificare la sua causa.

I pazienti che soffrono di porpora con uno dei seguenti sintomi devono cercare un trattamento medico:

Basso numero di piastrine, che può portare ad un aumento del sanguinamento dopo una lesione, gengive sanguinanti o naso, o sangue nelle urine o movimenti intestinali.
Articolazioni dolenti e gonfie, in particolare alle caviglie e alle ginocchia.
Problemi intestinali come nausea, vomito, diarrea o mal di stomaco.
Problemi renali, in particolare proteine o sangue nelle urine.
Eccessiva stanchezza

Complicazioni di porpora

Poiché la porpora può segnalare un problema medico di base, può portare a complicazioni se non trattata. Quando la porpora è il risultato di una condizione di coagulazione del sangue, la malattia non trattata può causare emorragia potenzialmente letale. La diagnosi e il trattamento rapidi della causa sottostante possono ridurre il rischio di complicanze gravi per il paziente.

Il danno renale può verificarsi in persone con porpora di Henoch-Schönlein; questo danno può richiedere la dialisi o un trapianto di rene e può diventare pericoloso per la vita se non trattato.

La porpora di Henoch-Schönlein può anche causare una condizione rara in cui l’intestino si ripiega su se stesso; questo crea un’ostruzione intestinale che limita la digestione. Le ostruzioni intestinali possono essere fatali se non trattate.

L’ITP occasionalmente provoca sanguinamento nel cervello causando danni permanenti al cervello o morte se non prontamente trattati.

Fattori di rischio e prevenzione della porpora

La stessa Purpura non è una malattia ma un sintomo di un altro problema. L’unico metodo efficace per prevenire la porpora è evitare le condizioni che lo causano. Poiché la maggior parte di queste condizioni non è dovuta a fattori di stile di vita, c’è poco che una persona possa fare per ridurre il rischio di porpora.

I fattori di rischio per la porpora comprendono:

problemi di coagulazione del sangue causati da farmaci o malattie
malattie infettive, in particolare tra i bambini e gli anziani
cattiva alimentazione quando porta a mancanza di vitamina C.
alcune forme di cancro, come la leucemia e il mieloma
condizioni e disturbi infiammatori, come la sindrome di Ehlers-Danlos
età avanzata
scarsa salute dei vasi sanguigni

Diagnosi di porpora

Le macchie viola di porpora sono abbastanza facili da distinguere da altre eruzioni cutanee. La porpora non è normalmente accompagnata da prurito o altri problemi della pelle comuni. Tuttavia, trovare la causa alla base della porpora può essere difficile.

I medici spesso fanno domande come:

Hai altri sintomi?
Qualcun altro in casa ha gli stessi sintomi?
Per quanto tempo hai avuto l’eruzione?
Hai avuto questa eruzione prima?
Prende dei farmaci?
Ci sono altri problemi medici?

Un certo numero di test di routine, iniziando con un esame ematico completo del sangue (CBC), aiuta a indagare la causa della porpora. Un CBC rivelerà se il paziente ha piastrine basse e se si verificano infezioni sottostanti.

Se il medico sospetta ITP, può ordinare il test del midollo osseo. Una biopsia cutanea può anche fornire informazioni importanti, in particolare quando un medico non è in grado di trovare una causa alla base della porpora.

Alcune forme di cancro della pelle sembrano simili alle macchie viola della porpora. Una biopsia può escludere il cancro della pelle.

Se un medico sospetta la porpora di Henoch-Schönlein, i test delle urine possono valutare la funzionalità renale testando la presenza di proteine e sangue nelle urine.

I medici possono anche eseguire altri test in base ai sintomi del paziente e alla diagnosi sospetta.

Trattamenti per la porpora

Non tutti i casi di porpora richiedono un trattamento immediato. I medici spesso scelgono di guardare il paziente per altri sintomi per vedere se se ne vanno per conto proprio. I bambini che hanno esperienza della porpora di Henoch-Schönlein hanno spesso la possibilità di guarire senza trattamento.

Quando il trattamento è necessario, non è dovuto al rash stesso. Il trattamento è necessario per cause come la leucemia o effetti tra cui insufficienza renale.

Trattamento per porpora di Henoch-Schönlein

Il trattamento per la porpora di Henoch-Schönlein si concentra sul miglioramento dei sintomi. I medici possono raccomandare farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per ridurre l’infiammazione e il dolore. Il trattamento con steroidi può ridurre il danno renale e il dolore addominale. Se il danno renale è grave, i medici possono prescrivere farmaci per sopprimere il sistema immunitario.

Trattamento per ITP

I sintomi dell’ITP variano da lievi a gravi e alcuni pazienti non richiedono alcun trattamento. Coloro che fanno possono trarre beneficio da farmaci progettati per aumentare il conteggio delle piastrine o la rimozione della milza.

La milza può distruggere o trattenere le piastrine, quindi, rimuovendola, il conteggio delle piastrine può salire.

I trattamenti sullo stile di vita possono anche essere d’aiuto poiché farmaci come l’aspirina prevengono l’aggregazione e la coagulazione delle piastrine.

Farmaci che sopprimono il sistema immunitario come il prednisone possono aiutare ad aumentare i livelli piastrinici. Nei pazienti che soffrono di una conta piastrinica sufficientemente bassa da essere in pericolo di vita, i medici possono offrire un trattamento immunitario a globulina.

Trattamento per altre forme di porpora

Il trattamento per altre forme di porpora si concentra sull’affrontare la causa sottostante. Questo può includere opzioni come chemioterapia, farmaci antivirali, farmaci steroidi, antibiotici e chirurgia.

Corticosteroidi: questi possono aiutare ad aumentare il numero delle piastrine riducendo l’attività del sistema immunitario. Il farmaco verrà utilizzato per 2-6 settimane per garantire che le piastrine tornino a un livello sicuro.

Gli effetti collaterali dell’uso di corticosteroidi per un lungo periodo di tempo includono cataratta, perdita ossea e aumento di peso.

Immunoglobulina endovenosa – se la porpora provoca un sanguinamento significativo, l’immunoglobulina endovenosa può aiutare ad aumentare i livelli piastrinici. Questo trattamento è normalmente efficace solo a breve termine.

Gli effetti collaterali includono nausea, febbre e mal di testa.

Romiplostim (Nplate) ed eltrombopag (Promacta) – questi sono i farmaci più recenti da utilizzare nel trattamento della ITP. Entrambi incoraggiano il midollo osseo a produrre più piastrine.

Gli effetti collaterali includono vertigini, mal di testa, dolori articolari e muscolari, nausea, vomito, aumento del rischio di coaguli di sangue e sindrome da distress respiratorio acuto.

Rituximab (Rituxan) – aiuta a ridurre la risposta immunitaria. Prevalentemente usato per trattare la porpora trombocitopenica e pazienti che non rispondono ai corticosteroidi. Gli effetti collaterali includono mal di gola, pressione bassa, febbre ed eruzione cutanea.

Quando la porpora è causata da una condizione medica che non può essere curata, può essere necessario un controllo continuo dei livelli piastrinici e del funzionamento degli organi.