La porpora si verifica quando i piccoli vasi sanguigni scoppiano, provocando la formazione di sangue sotto la pelle. Queste macchie appaiono come piccole macchie viola appena sotto la superficie cutanea.
La porpora, nota anche come emorragie cutanee o macchie di sangue, può segnalare una serie di problemi medici, che variano da lievi lesioni a infezioni potenzialmente letali.
È importante notare che la porpora è un sintomo piuttosto che una malattia in sé, e ci sono molteplici cause che la possono scatenare.
In questo articolo, esploreremo cos’è la porpora, le sue cause, la diagnosi e i trattamenti disponibili.
Cos’è la porpora?
La porpora è caratterizzata da piccole macchie viola sulla pelle, solitamente di dimensioni comprese tra 4 e 10 millimetri di diametro. Alcune persone possono sviluppare macchie più grandi, note come ecchimosi, che superano il centimetro.
In alcuni casi, le macchie possono comparire anche sulle mucose, ad esempio all’interno della bocca.
La porpora tende a manifestarsi in gruppi che si localizzano in un’unica area o a coprire una vasta porzione del corpo. Maggiore è l’estensione dell’eruzione, maggiore sarà il sanguinamento.
A differenza di altre eruzioni cutanee, la porpora non cambia colore o sbianca quando viene premuta. Sebbene possa sembrare simile a piccoli ematomi, la pelle non dovrebbe presentare prurito o irritazione, il che suggerirebbe una causa differente.
La porpora è un sintomo e non una condizione in sé; per determinare la causa, i medici devono eseguire una serie di test. Questi esami valuteranno vari aspetti, inclusi la nutrizione del paziente, i livelli piastrinici, l’infiammazione, il potenziale di infezione e la salute dei vasi sanguigni.
Il trattamento della porpora generalmente implica affrontare la causa sottostante dell’eruzione.
Tipi di porpora
I medici classificano le eruzioni di porpora in due categorie in base ai conteggi piastrinici. Le piastrine sono frammenti cellulari che contribuiscono alla coagulazione del sangue, prevenendo sanguinamenti pericolosi.
- Porpora trombocitopenica: la conta delle piastrine è bassa, indicando un disturbo della coagulazione sottostante.
- Porpora non trombocitopenica: i livelli piastrinici risultano normali, suggerendo un’altra causa.
Una bassa conta piastrinica può causare sanguinamento eccessivo e lividi, ed è attribuibile a vari fattori, tra cui:
- cancro
- trapianti di midollo osseo
- infezioni da HIV
- chemioterapia
- terapia estrogenica
- terapia ormonale sostitutiva
- alcuni farmaci
Una gamma di condizioni mediche sottostanti può causare entrambi i tipi di porpora.
Una delle varietà di porpora più studiate è la porpora di Henoch-Schönlein, una forma non trombocitopenica, più comune tra i bambini piccoli. Questo tipo di porpora è frequentemente preceduto da un’infezione respiratoria. I sintomi di solito si risolvono autonomamente, ma alcuni pazienti possono sviluppare un’infiammazione pericolosa che porta a problemi renali.
La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una forma di porpora di origine sconosciuta. I pazienti con ITP sperimentano la distruzione delle piastrine nel sangue, aumentando il rischio di emorragia che genera l’eritema tipico della porpora.
Cause di porpora
Per trattare la porpora, i medici devono identificare la causa sottostante. La porpora che non riduce i livelli piastrinici (non trombocitopenica) ha numerose cause e fattori di rischio, tra cui:
- Disturbi e infezioni congenite che provocano anomalie nei vasi sanguigni o nella produzione di sangue, come la sindrome di Ehlers-Danlos e la rosolia.
- Amiloidosi, una condizione che causa la formazione di placche di amiloide nel corpo.
- Degrado vascolare legato all’età.
- Carente apporto di vitamina C, noto anche come scorbuto.
- Malattie infettive o infiammatorie che colpiscono i vasi sanguigni.
- Alcuni farmaci, come steroidi e sulfonamidi.
La porpora con una conta piastrinica ridotta (trombocitopenia) ha un numero di potenziali cause:
- farmaci che riducono il numero delle piastrine
- recenti trasfusioni di sangue
- Febbre delle Montagne Rocciose
- lupus sistemico eritematoso
- infezioni severe, tra cui HIV ed epatite C
L’ITP si sviluppa quando il corpo attacca le proprie piastrine, aumentando il rischio di sanguinamento e rash purpureo. Nei neonati le cui madri hanno ITP, una ridotta conta piastrinica può anche portare a porpora.
Le malattie che compromettono la funzione del midollo osseo possono limitare la capacità del corpo di produrre piastrine e attaccare il midollo osseo, come ad esempio:
- leucemia
- anemia aplastica
- mieloma
- tumori del midollo osseo
Sintomi di porpora
Il sintomo principale della porpora è un’eruzione rosso-violacea che si manifesta appena sotto la superficie cutanea. L’eruzione può comparire in qualsiasi parte del corpo, comprese le mucose come il rivestimento della bocca.
I sintomi che accompagnano talvolta la porpora possono fornire indizi sulla sua causa.
I pazienti che presentano porpora e uno dei seguenti sintomi devono cercare immediatamente assistenza medica:
- Basso numero di piastrine, che può portare a un aumento del sanguinamento dopo una lesione, gengive sanguinanti, epistassi o sangue nelle urine o nelle feci.
- Articolazioni dolenti e gonfie, in particolare alle caviglie e alle ginocchia.
- Problemi intestinali come nausea, vomito, diarrea o dolori addominali.
- Problemi renali, in particolare presenza di proteine o sangue nelle urine.
- Eccessiva stanchezza.
Complicazioni di porpora
Poiché la porpora può essere sintomo di un problema medico sottostante, potrebbe portare a complicazioni se non trattata. Quando la porpora è il risultato di un disturbo della coagulazione del sangue, l’assenza di trattamento può causare emorragie potenzialmente fatali. Una diagnosi e un trattamento tempestivi della causa sottostante possono ridurre significativamente il rischio di complicazioni gravi per il paziente.
Il danno renale può verificarsi in persone con porpora di Henoch-Schönlein; tale danno può richiedere dialisi o trapianto di rene e può diventare pericoloso per la vita se non trattato.
La porpora di Henoch-Schönlein può anche causare una rara condizione in cui l’intestino si ripiega su se stesso, creando un’ostruzione intestinale che limita la digestione. Le ostruzioni intestinali possono risultare fatali se non trattate.
L’ITP può occasionalmente provocare sanguinamento cerebrale, causando danni permanenti al cervello o morte se non trattato tempestivamente.
Fattori di rischio e prevenzione della porpora
La porpora non è una malattia a sé stante, ma un sintomo di un altro problema. L’unico metodo efficace per prevenire la porpora è evitare le condizioni che la causano. Poiché la maggior parte di queste condizioni non è legata a fattori di stile di vita, ci sono poche azioni che una persona può intraprendere per ridurre il rischio di porpora.
I fattori di rischio per la porpora includono:
- problemi di coagulazione del sangue causati da farmaci o malattie
- malattie infettive, specialmente nei bambini e negli anziani
- cattiva alimentazione, in particolare mancanza di vitamina C
- alcune forme di cancro, come leucemia e mieloma
- condizioni e disturbi infiammatori, come la sindrome di Ehlers-Danlos
- età avanzata
- scarsa salute dei vasi sanguigni
Diagnosi di porpora
Le macchie viola della porpora sono relativamente facili da distinguere da altre eruzioni cutanee. La porpora non è normalmente accompagnata da prurito o da altri problemi cutanei comuni. Tuttavia, identificare la causa sottostante della porpora può risultare complesso.
I medici spesso pongono domande quali:
- Hai altri sintomi?
- Qualcun altro in casa ha manifestato gli stessi sintomi?
- Per quanto tempo hai avuto l’eruzione?
- Hai già avuto questa eruzione in precedenza?
- Assumi farmaci?
- Hai altri problemi medici?
Una serie di test di routine, a partire da un esame ematico completo (CBC), aiuta a indagare la causa della porpora. Un CBC rivela se il paziente presenta una bassa conta piastrinica e se sono presenti infezioni sottostanti.
Se il medico sospetta ITP, può richiedere un test del midollo osseo. Una biopsia cutanea può anche fornire informazioni importanti, soprattutto quando non si riesce a identificare una causa sottostante della porpora.
Alcune forme di cancro della pelle possono sembrare simili alle macchie viola della porpora; una biopsia può escludere il cancro della pelle.
Se il medico sospetta la porpora di Henoch-Schönlein, i test delle urine possono valutare la funzionalità renale, testando la presenza di proteine e sangue nelle urine.
I medici possono anche eseguire ulteriori test in base ai sintomi del paziente e alla diagnosi sospetta.
Trattamenti per la porpora
Non tutti i casi di porpora richiedono un trattamento immediato. I medici spesso scelgono di monitorare il paziente per osservare se i sintomi si risolvono autonomamente. I bambini che sperimentano la porpora di Henoch-Schönlein spesso hanno buone possibilità di guarire senza alcun intervento terapeutico.
Quando il trattamento è necessario, non è a causa del rash stesso, ma piuttosto per affrontare condizioni come leucemia o insufficienza renale.
Trattamento per porpora di Henoch-Schönlein
Il trattamento per la porpora di Henoch-Schönlein si concentra sul miglioramento dei sintomi. I medici possono raccomandare farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per ridurre l’infiammazione e il dolore. Il trattamento con steroidi può limitare il danno renale e il dolore addominale. In caso di grave danno renale, i medici possono prescrivere farmaci immunosoppressori.
Trattamento per ITP
I sintomi dell’ITP variano da lievi a gravi, e alcuni pazienti non richiedono alcun trattamento. Coloro che necessitano di cure possono trarre beneficio da farmaci progettati per aumentare la conta piastrinica o dalla rimozione della milza.
La milza può distruggere o trattenere le piastrine, quindi la sua rimozione può portare a un aumento della conta piastrinica.
Modifiche allo stile di vita possono anche essere utili, poiché farmaci come l’aspirina possono prevenire l’aggregazione e la coagulazione delle piastrine.
Farmaci immunosoppressori come il prednisone possono aiutare a incrementare i livelli piastrinici. Nei pazienti con una conta piastrinica sufficientemente bassa da risultare pericolosa, i medici possono offrire trattamenti immunitari a base di globuline.
Trattamento per altre forme di porpora
Il trattamento per altre forme di porpora si concentra sulla gestione della causa sottostante. Ciò può includere opzioni terapeutiche come chemioterapia, farmaci antivirali, steroidi, antibiotici e chirurgia.
Corticosteroidi: questi possono aiutare ad aumentare la conta piastrinica riducendo l’attività del sistema immunitario. Il farmaco verrà somministrato per un periodo di 2-6 settimane per garantire che le piastrine tornino a un livello sicuro.
Tuttavia, l’uso prolungato di corticosteroidi può comportare effetti collaterali, quali cataratta, perdita ossea e aumento di peso.
Immunoglobulina endovenosa: in caso di sanguinamento significativo causato dalla porpora, l’immunoglobulina endovenosa può aumentare i livelli piastrinici. Questo trattamento è generalmente efficace solo a breve termine.
Gli effetti collaterali possono includere nausea, febbre e mal di testa.
Romiplostim (Nplate) ed eltrombopag (Promacta) sono i farmaci più recenti utilizzati nel trattamento dell’ITP. Entrambi stimolano il midollo osseo a produrre un numero maggiore di piastrine.
Gli effetti collaterali possono comprendere vertigini, mal di testa, dolori articolari e muscolari, nausea, vomito, aumento del rischio di coaguli di sangue e sindrome da distress respiratorio acuto.
Rituximab (Rituxan) aiuta a ridurre la risposta immunitaria, ed è principalmente utilizzato per trattare la porpora trombocitopenica nei pazienti che non rispondono ai corticosteroidi. Gli effetti collaterali possono includere mal di gola, pressione bassa, febbre ed eruzione cutanea.
Quando la porpora è causata da una condizione medica non curabile, può essere necessario un monitoraggio costante dei livelli piastrinici e della funzionalità degli organi.
Novità nella Ricerca sulla Porpora nel 2024
Recenti studi hanno messo in evidenza l’importanza della genetica nella predisposizione ai disturbi emorragici come la porpora. La ricerca ha identificato specifiche mutazioni genetiche che possono aumentare il rischio di sviluppare porpora trombocitopenica idiopatica. Inoltre, si stanno esplorando nuove terapie biologiche che potrebbero migliorare la risposta immunitaria nei pazienti con porpora di Henoch-Schönlein, riducendo i sintomi e migliorando la qualità della vita.
Statistiche recenti indicano che l’ITP colpisce circa 4 persone su 100.000 all’anno, con una prevalenza maggiore nei giovani adulti e nelle donne. In questo contesto, è fondamentale la sensibilizzazione e la diagnosi precoce per evitare complicazioni gravi.
Infine, la ricerca sta approfondendo il ruolo dell’alimentazione e dello stile di vita nel controllo della porpora. È emerso che un’alimentazione ricca di antiossidanti e un’attività fisica regolare possono migliorare la salute vascolare e ridurre l’incidenza di episodi emorragici. Queste scoperte potrebbero rivoluzionare il modo in cui trattiamo e preveniamo la porpora in futuro.
