Il sarcoma di Kaposi è un tumore raro che presenta diversi tipi, il più noto dei quali è associato all’AIDS. Questo tipo di cancro prende il nome dal dermatologo che lo descrisse per la prima volta nel 1872, il Dr. Moritz Kaposi. Tutte le forme di sarcoma di Kaposi sono causate dall’herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV).
La maggior parte delle persone infette da KSHV non sviluppa il sarcoma di Kaposi a meno che il loro sistema immunitario non sia compromesso. Durante l’epidemia di AIDS nei primi anni ’90, l’incidenza del sarcoma di Kaposi è aumentata di 20 volte. Questo tipo di cancro continua a essere particolarmente frequente nelle persone con HIV/AIDS e in coloro che assumono farmaci immunosoppressori.
Il sarcoma di Kaposi si manifesta attraverso la crescita di tessuto anormale sotto la pelle, nel rivestimento della bocca, del naso, della gola o in altri organi. Le lesioni appaiono di solito di colore viola o rosso e possono sanguinare, il che può comportare complicazioni se si sviluppano nel tratto digerente o nei polmoni. Sebbene spesso asintomatico, il sarcoma di Kaposi può causare dolore in alcuni casi.
Fatti veloci sul sarcoma di Kaposi
Ecco alcuni punti chiave sul sarcoma di Kaposi. Maggiori dettagli sono nel corpo di questo articolo.
- Il sarcoma di Kaposi è un tipo di cancro che origina dalle cellule endoteliali dei vasi sanguigni e linfatici.
- Può presentarsi in vari siti del corpo, frequentemente come lesioni cutanee.
- È causato dall’herpesvirus umano 8 (HHV8), noto anche come KSHV.
- Il KSHV è di solito controllato dal sistema immunitario, ma le persone con immunità compromessa, come i pazienti trapiantati, gli anziani e le persone con HIV/AIDS, sono più vulnerabili.
- All’inizio dell’epidemia di AIDS, i pazienti con infezione da HIV avevano circa il 50% di probabilità di sviluppare il sarcoma di Kaposi. L’introduzione di farmaci antiretrovirali ha ridotto questo tasso a soli sei casi per milione all’anno.
- Le persone con HIV che sviluppano il sarcoma di Kaposi sono spesso diagnosticate con AIDS, rendendolo una malattia definitoria della sindrome.
- Vi è una raccomandazione per sottoporsi a screening regolari per il sarcoma di Kaposi nelle persone con HIV/AIDS.
- I trattamenti comprendono generalmente interventi locali come la rimozione chirurgica, la radioterapia e, in alcuni casi, la chemioterapia iniettata localmente, oltre all’immunoterapia biologica.
- Il sarcoma di Kaposi più aggressivo può richiedere trattamenti più estesi come la chemioterapia sistemica.
- In caso di soppressione immunitaria, i trattamenti possono includere farmaci antiretrovirali o modifiche nei farmaci immunosoppressori.
Che cos’è?
Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare multicentrico che colpisce i vasi sanguigni e i tessuti molli in più aree del corpo. Origina nelle cellule endoteliali, che rivestono i vasi sanguigni, portando a una crescita anomala.
Esistono quattro tipi principali di sarcoma di Kaposi:
- Classic KS – noto anche come sarcoma mediterraneo, si verifica prevalentemente in persone anziane di origine mediterranea e dell’Europa orientale.
- Epidemic KS – la forma più comune associata all’AIDS.
- KS endemico – comune nell’Africa equatoriale, colpisce bambini e adulti, indipendentemente dall’infezione da HIV.
- KAT iatrogena – associato a trattamenti immunosoppressivi o trapianti.
Il sarcoma di Kaposi è considerato una malattia definitoria dell’AIDS nelle persone infette da HIV. La comparsa delle lesioni è spesso il primo segnale che porta a una diagnosi di AIDS.
Recentemente, sono emerse segnalazioni di sarcoma di Kaposi in pazienti il cui HIV è ben controllato con antiretrovirali, sollevando interrogativi sulla sua classificazione come malattia definitoria dell’AIDS.
Le cause
La conferma della causa del sarcoma di Kaposi è stata progressiva, soprattutto con l’aumento dei casi di HIV/AIDS. Sebbene sia stata formulata l’ipotesi di un agente infettivo già dagli anni ’50, solo dopo l’epidemia di HIV si è approfondito questo tema. Nel 1994, Chang e Moore scoprirono l’herpesvirus umano 8 (HHV8) nei tumori di Kaposi.
La famiglia degli herpesvirus include diversi virus, tra cui quello che causa l’herpes labiale e il virus Epstein-Barr, noto per causare la mononucleosi. La maggior parte delle persone è infetta da un tipo di herpesvirus, ma un sistema immunitario sano di solito riesce a controllarli. L’HHV8 è l’ottavo tipo di herpesvirus scoperto.
Quasi tutte le lesioni del sarcoma di Kaposi contengono DNA virale di HHV8. Sebbene sia chiaro che la crescita del sarcoma di Kaposi richiede l’HHV8, i meccanismi esatti di come il virus causi il tumore sono ancora oggetto di studio.
L’HHV8 può essere trasmesso sia sessualmente che non sessualmente, anche attraverso il trapianto di organi e l’allattamento. L’infezione sembra diffondersi più facilmente attraverso attività sessuali specifiche, come il contatto orale-anale e il bacio profondo.
Le persone con HIV la cui conta CD4 scende sotto le 200 cellule/µL hanno un rischio maggiore di sviluppare il sarcoma di Kaposi. Tuttavia, sono stati documentati casi anche in persone con una conta CD4 superiore a 300 cellule/µL. Anche gli individui immunocompromessi, come i riceventi di trapianto, sono a rischio elevato.
Il sarcoma endemico di Kaposi, comune in Africa equatoriale, ha un’incidenza molto più alta a causa della maggiore prevalenza di HHV8 e delle condizioni di salute complessive della popolazione.
Sintomi
Il sarcoma di Kaposi non sempre presenta segni evidenti. Spesso, le lesioni cutanee asintomatiche sono le prime indicazioni della malattia.
Queste lesioni possono manifestarsi come:
- Macchie asintomatiche
- Macule marroni, porpora, rosa o rosse (macchie o placche sollevate)
- Possono confluire in placche e noduli blu-viola o neri
- A volte presentano edema e possono crescere verso l’esterno o verso l’interno.
Se il tumore coinvolge le mucose, come nella bocca o nella gola, le lesioni possono apparire blu o viola. Nel caso di lesioni gastrointestinali, il sanguinamento può avvenire, anche se spesso rimangono asintomatiche. Tuttavia, possono esserci dolori addominali o ostruzioni.
Se il rivestimento polmonare è interessato, il paziente può manifestare mancanza di respiro e, se il tumore sanguina, il sangue può essere visibile nell’espettorato.
Le forme di sarcoma di Kaposi possono variare nella presentazione clinica:
- Il sarcoma di Kaposi associato all’AIDS è più aggressivo e si presenta con molte lesioni cutanee, frequentemente sul viso e sul tronco.
- Il sarcoma classico è solitamente limitato a poche lesioni, tipicamente sugli arti inferiori, e cresce lentamente.
- Il sarcoma endemico tende a colpire individui più giovani, compresi i bambini, e può influenzare il sistema linfatico.
- Il sarcoma iatrogeno può manifestarsi più rapidamente, spesso limitandosi alla pelle.
Diagnosi
Per confermare un sospetto di sarcoma di Kaposi, si esegue una biopsia con punch. I ricercatori stanno anche esplorando l’uso di ultrasuoni per rilevare le lesioni in modo non invasivo.
Nel caso si sospettino tumori interni, specialmente in pazienti con HIV/AIDS, i test diagnostici possono includere:
- Tomografia computerizzata (TC) o radiografia del torace e dell’addome
- Broncoscopia
- Esame endoscopico gastrointestinale
Non esiste un metodo di routine per il monitoraggio del sarcoma di Kaposi e spesso possono comparire più lesioni contemporaneamente, complicando la diagnosi precoce di un tumore isolato. I pazienti più vulnerabili, come quelli in trattamento per HIV/AIDS, possono essere regolarmente esaminati.
A differenza di altri tumori, il sarcoma di Kaposi non è generalmente sottoposto a stadiazione convenzionale. Per il sarcoma di Kaposi associato all’AIDS, i medici utilizzano il sistema ACTG per la classificazione delle malattie correlate all’AIDS.
Questo sistema valuta:
- L’estensione del tumore (T)
- Lo stato del sistema immunitario (I) in base alla conta delle cellule CD4
- Il grado di coinvolgimento sistemico (S).
Trattamento
I tumori indolenti possono talvolta non richiedere trattamento. Le opzioni terapeutiche per il sarcoma di Kaposi includono:
- Terapia locale, compresa la chirurgia
- Radioterapia
- Chemioterapia
- Terapia biologica (immunoterapia).
A differenza di altri tumori, il trattamento del sarcoma di Kaposi si concentra sul mantenimento della salute del sistema immunitario, in particolare nei pazienti HIV positivi. La terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) è una combinazione di farmaci anti-HIV che, se associata alla chemioterapia, risulta più efficace.
Questo approccio è cruciale per i tumori nelle persone con AIDS, poiché il miglioramento dell’immunità porta a una riduzione del carico virale di HIV. Nei pazienti con immunosoppressione indotta da farmaci, l’opzione terapeutica può consistere nella modifica o riduzione dei farmaci immunosoppressori.
Le terapie locali comprendono l’escissione chirurgica, la crioterapia e l’elettrocoagulazione. La radioterapia applicata localmente è utilizzata per lesioni multiple o che coinvolgono i linfonodi. La crema Imiquimod, con proprietà antivirali e immunologiche, può essere utilizzata per tumori superficiali, come nel sarcoma di Kaposi classico.
Farmaci chemioterapici come la vinblastina possono essere somministrati localmente e iniettati direttamente nel tumore. I ricercatori stanno esaminando anche altri trattamenti localizzati. Tuttavia, circa il 50% dei pazienti presenta effetti collaterali con la vinblastina, mentre i farmaci chemioterapici per via endovenosa possono essere utilizzati per forme più aggressive.
La terapia biologica per il sarcoma di Kaposi mira a potenziare il sistema immunitario per combattere le cellule tumorali. L’interferone alfa è uno dei primi farmaci antitumorali utilizzati e viene iniettato nel muscolo per migliorare l’immunità.
Sviluppi Recenti Sul Sarcoma Di Kaposi
Una piccola molecola scoperta nelle urine delle donne incinte ha dimostrato di bloccare la crescita di vari tumori, incluso il sarcoma di Kaposi, secondo studi condotti dall’Università di Montreal.
Uno studio del 2014 ha identificato nuovi microRNA virali associati al sarcoma di Kaposi, aprendo la strada allo sviluppo di farmaci preventivi per questo tumore e altri correlati.
