Qual è il sarcoma di Kaposi?

Il sarcoma di Kaposi è un tumore raro che ha numerosi tipi, il più comune dei quali è associato all’AIDS.

Prende il nome dal dermatologo che lo descrisse per la prima volta nel 1872, Dr. Moritz Kaposi.1 Tutte le forme di sarcoma di Kaposi sono causate da un tipo di herpesvirus, il sarcoma di Kaposi herpesvirus (KSHV) .2

La maggior parte delle persone con KSHV non sviluppa il sarcoma di Kaposi a meno che il loro sistema immunitario non sia soppresso. L’incidenza del sarcoma di Kaposi è aumentata di 20 volte durante l’epidemia di AIDS nei primi anni ’90 e questo tipo di cancro è ancora più frequente nelle persone con HIV / AIDS, così come nelle persone che assumono farmaci immunosoppressori.11

Il sarcoma di Kaposi è caratterizzato dalla crescita di tessuto anormale sotto la pelle, nel rivestimento della bocca, del naso e della gola o in altri organi. Questi cerotti sono in genere di colore viola o rosso e possono sanguinare (che può causare problemi se si sviluppano nel tratto digerente o nei polmoni). Anche se in genere asintomatico, il sarcoma di Kaposi può essere doloroso in alcuni casi.

Fatti veloci sul sarcoma di Kaposi

Ecco alcuni punti chiave sul sarcoma di Kaposi. Maggiori dettagli sono nel corpo di questo articolo.

• Il sarcoma di Kaposi è un tipo di cancro che origina dal rivestimento di vasi sanguigni e vasi linfatici (cellule endoteliali).
• Il sarcoma di Kaposi può verificarsi in numerosi siti del corpo, presentandosi spesso come lesioni sulla pelle.
• Il tumore è causato dall’herpesvirus umano 8 (HHV8), noto anche come herpesvirus del sarcoma di Kaposi (KSHV).
• Il KSHV è normalmente tenuto sotto controllo dal sistema immunitario, ma le persone con immunità compromessa, come i pazienti trapiantati, gli anziani e le persone con HIV / AIDS, hanno maggiori probabilità di sviluppare il sarcoma di Kaposi.
• All’inizio della crisi dell’AIDS, i pazienti con infezione da HIV negli Stati Uniti avevano circa 1 su 2 possibilità di sviluppare il sarcoma di Kaposi. L’avvento dei farmaci antiretrovirali ha ridotto significativamente il tasso a soli sei casi per milione di persone ogni anno.
• Le persone infette da HIV che sviluppano il sarcoma di Kaposi sono diagnosticate con AIDS – è una malattia che definisce l’AIDS (anche se alcuni stanno cominciando a dubitare di questo) e la più comune malignità della sindrome.
• I medici a volte vogliono sottoporsi regolarmente a screening per il sarcoma di Kaposi nelle persone con HIV / AIDS.
• I trattamenti sono di solito locali e comprendono la rimozione chirurgica delle lesioni, la radioterapia e la chemioterapia iniettata localmente. Si può anche usare l’immunoterapia biologica.
• Come con altre forme di cancro, il sarcoma di Kaposi più aggressivo può essere trattato con una più ampia radiazione o chemioterapia sistemica.
• Nei casi associati alla soppressione immunitaria, il trattamento può assumere la forma di farmaci antiretrovirali per gestire l’HIV, o la cessazione o la riduzione di farmaci immunosoppressori, a seconda dei casi.

Che cos’è?

Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare multicentrico, il che significa che coinvolge i vasi sanguigni e colpisce i tessuti molli in più aree del corpo. Ha origine nelle cellule endoteliali che rivestono i vasi sanguigni e i vasi linfatici, facendoli crescere a un ritmo più veloce e sopravvivere più a lungo del normale.

Esistono quattro tipi principali di sarcoma di Kaposi (KS): 1-3

• Classic KS – noto anche come sarcoma del Kaposi mediterraneo in quanto si verifica principalmente nelle persone anziane del patrimonio mediterraneo, dell’Europa orientale e del Medio Oriente. È più comune nei maschi rispetto alle femmine.
• Epidemia KS – la forma più comune di KS, noto anche come sarcoma di Kaposi associato all’AIDS
• KS endemico – noto anche come sarcoma africano di Kaposi, questa forma è relativamente comune nell’Africa equatoriale e può colpire bambini e adulti indipendentemente dall’infezione da HIV
• KAT iatrogena – noto anche come sarcoma di Kaposi correlato al trattamento immunosoppressivo, sarcoma di Kaposi immunosoppressivo o sarcoma di Kaposi correlato al trapianto.

Il sarcoma di Kaposi è una malattia che definisce l’AIDS nelle persone infette da HIV e la neoplasia più comune associata alla sindrome.4 La comparsa delle lesioni del sarcoma di Kaposi è spesso ciò che scatena una diagnosi di AIDS.1,2

Ci sono state segnalazioni più recenti, tuttavia, del sarcoma di Kaposi che si verificano in persone il cui HIV è ben gestito con farmaci antiretrovirali e la cui carica virale non è rilevabile. Ciò ha portato alcuni medici a chiedersi se il sarcoma di Kaposi debba ancora essere considerato una malattia che definisce l’AIDS.12

Le cause

La conferma della causa del sarcoma di Kaposi è arrivata relativamente di recente a causa dell’associazione tra le lesioni e l’HIV / AIDS. Sebbene alcuni medici sospettassero da tempo (a partire dagli anni ’50) che un agente infettivo fosse la causa del sarcoma di Kaposi, fu solo sulla scia dell’epidemia di HIV / AIDS che questa teoria fu seriamente esplorata.5

Nel 1994, Chang e Moore hanno studiato il materiale genetico dei tumori di Kaposi e scoperto un nuovo virus, l’herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV), noto anche come herpesvirus umano 8 (HHV8) .5,6

La famiglia di virus dell’herpes è di vasta portata e comprende il virus che causa l’herpes labiale, così come il virus Epstein-Barr (EBV) che causa la mononucleosi infettiva (mono).

La maggior parte di noi è infettata da almeno un tipo di herpesvirus, ma un sistema immunitario sano di solito può tenerli sotto controllo. L’herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi è l’ottavo e più recentemente scoperto tipo di herpesvirus.5,6

Quasi tutte le lesioni del sarcoma di Kaposi contengono DNA virale da HHV8.5,6

Mentre la crescita del sarcoma di Kaposi richiede quasi certamente l’herpesvirus 8, esattamente come il virus causa che il tumore sia ancora sotto indagine.6-8

Herpesvirus umano 8 ha numerose modalità di trasmissione. Può essere diffuso sia sessualmente che non sessualmente, anche attraverso il trapianto di organi e l’allattamento al seno.4

L’infezione da HHV8 sembra essere più facilmente diffusa attraverso alcuni tipi di attività sessuale, compreso il contatto orale-anale e orale-genitale e il bacio profondo (KSHV è presente nella saliva). I tassi di infezione da HHV8 sono molto più alti negli uomini che hanno rapporti sessuali con uomini, rispetto alla popolazione generale.

Poiché anche i tassi di HIV sono tipicamente più alti in questo gruppo e l’infezione da HIV può compromettere l’immunità, l’incidenza del sarcoma di Kaposi è anche maggiore negli uomini con HIV / AIDS.2

Le persone infette da HIV la cui conta delle cellule CD4 scende al di sotto di 200 cellule / microlitro sono ad un rischio più elevato di sarcoma di Kaposi. Tuttavia, alcuni casi di sarcoma di Kaposi sono stati osservati in persone con HIV la cui conta di cellule CD4 è superiore a 300 cellule / microlitro.9,12

Altre persone immunocompromesse sono anche più a rischio di infezione da herpesvirus 8 e successivo sarcoma di Kaposi – i riceventi di trapianto di organi che assumono farmaci immunosoppressori per sopprimere il rigetto dell’organo e gli anziani la cui immunità è diminuita, ad esempio.2

Il sarcoma endemico di Kaposi si verifica nelle persone che vivono nell’Africa equatoriale ed è quindi talvolta chiamato sarcoma africano di Kaposi. L’infezione da herpesvirus 8 è molto più comune in Africa che altrove nel mondo, e il più alto rischio di malaria, altre infezioni croniche e malnutrizione possono anche compromettere l’immunità.3

A causa dell’elevato tasso di HIV / AIDS in Africa, il sarcoma epidemico di Kaposi è ora il tipo più comune di sarcoma di Kaposi, non il tipo endemico.

Sintomi

Le persone con sarcoma di Kaposi non presentano sempre segni o sintomi del cancro. In molte persone, tuttavia, le lesioni cutanee asintomatiche sono indicative della malattia.2,10

Il sarcoma di Kaposi si presenta spesso come lesioni cutanee, segni sulla pelle che sono: 2,10

• asintomatica
• Macule marroni, porpora, rosa o rosse (macchie o macchie sollevate)
• Può fondersi in placche e noduli che vanno dall’aspetto blu-viola al nero
• A volte mostrano edema (gonfiore) e talvolta crescono verso l’esterno o verso l’interno del tessuto molle o dell’osso.

Se il tumore è una lesione della mucosa, come nella bocca o nella gola, i maculi, le placche o i tumori possono apparire blu a viola.2,10

Se il sarcoma di Kaposi è una lesione gastrointestinale, può sanguinare (un medico può controllare le feci per identificare il sanguinamento occulto – nascosto). Altrimenti, queste lesioni tendono ad essere asintomatiche, sebbene possano essere associate a dolore, diarrea o ostruzione.2,3,10

Se il rivestimento dei polmoni è interessato, questo può portare a mancanza di respiro a causa di un blocco. Se la lesione sanguina, questo può essere visto nell’espettorato espulso dal paziente.2,3,10

Le diverse forme di sarcoma di Kaposi tendono ad avere diverse presentazioni cliniche: 1-3

• Il sarcoma di Kaposi associato all’AIDS è una forma più aggressiva che di solito mostra un numero di lesioni cutanee, spesso sul viso e sul tronco. Anche i tumori interni sono comuni
• Il sarcoma di Kaposi classico / mediterraneo è di solito solo un piccolo numero di lesioni e di solito sulla pelle degli arti inferiori, in particolare sulle caviglie e le piante dei piedi. Rispetto ad altre forme, le lesioni cutanee sono a crescita lenta. Questo tipo si manifesta raramente come un tumore interno
• Il sarcoma di Kaposi endemico / africano tende a colpire le persone più giovani (sotto i 40 anni di età), compresi i bambini. Alcune forme appaiono identiche al classico Kaposi e altre influenzano il sistema linfatico e gli organi interni
• Il sarcoma di Kaposi associato al trattamento iatrogeno / immunosoppressivo può apparire più improvvisamente. È spesso, ma non sempre, limitato alla pelle.

Diagnosi

Una sospetta lesione del sarcoma di Kaposi sulla pelle può essere confermata dall’esame di laboratorio di un campione, tipicamente ottenuto mediante biopsia con punch.2,3,10

I ricercatori stanno attualmente studiando l’uso degli ultrasuoni cutanei per il rilevamento non invasivo delle lesioni del sarcoma di Kaposi.14

Se si sospettano o sono considerati probabili tumori interni, come nei pazienti con infezione da HIV o AIDS o altra immunosoppressione, i test possono includere: 2,3,10

• Scansione TC (tomografia computerizzata) o radiografia del torace e dell’addome
• Esame polmonare broncoscopia
• Esame endoscopico gastrointestinale

Non esiste un modo di routine per controllare il sarcoma di Kaposi, e spesso possono comparire più di una lesione in una volta, rendendo difficile la diagnosi precoce di un tumore isolato. I pazienti che sono più sensibili, ad esempio i pazienti sottoposti a trattamento per l’HIV / AIDS, possono essere regolarmente esaminati per verificare il sarcoma di Kaposi.2,3,10

A differenza di altri tumori, il sarcoma di Kaposi non è in genere messo in scena. La stadiazione è un processo che descrive la posizione, le dimensioni e l’estensione della diffusione del cancro. Per il sarcoma di Kaposi correlato all’AIDS, tuttavia, i medici usano tipicamente il sistema dell’AIDS Clinical Trials Group (ACTG) per mettere in scena l’AIDS.7,10

Il sistema ACTG esamina:

• L’estensione del tumore (T)
• Lo stato del sistema immunitario (I) (un numero di cellule CD4)
• L’entità del coinvolgimento nell’organismo o malattia sistemica (S).

Trattamento

I tumori indolenti (“indolenti”) possono spesso non essere trattati.2

Alcune delle opzioni di trattamento per il sarcoma di Kaposi sono comuni ad altri tipi di cancro, come ad esempio:

• Terapia locale, compresa la chirurgia
• Radioterapia
• Chemioterapia
• Terapia biologica (immunoterapia).

A differenza di quasi tutti gli altri tumori, il trattamento per il sarcoma di Kaposi si concentra sul mantenimento della salute del sistema immunitario; questo in genere coinvolge l’infezione da HIV o l’uso di droghe immunosoppressive.3

La terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) è una combinazione di farmaci anti-HIV che, aggiunta alla chemioterapia, è più efficace nel trattamento del sarcoma di Kaposi rispetto alla sola chemioterapia.

Naturalmente, questo è rilevante solo per i tumori nelle persone con AIDS. Il successo di questo trattamento è molto probabilmente il risultato di una migliore immunità poiché il carico dell’HIV diminuisce.2,7,8

Nelle persone con soppressione del sistema immunitario causata da farmaci, come i pazienti sottoposti a trapianto di organi, il sarcoma di Kaposi può essere trattato cambiando o diminuendo i farmaci (ove possibile) .2,3

Le terapie locali per il sarcoma di Kaposi comprendono l’escissione chirurgica, la crioterapia e l’elettrocoagulazione. La radioterapia applicata localmente alle lesioni viene utilizzata per lesioni multiple o che interessano i linfonodi.2,3 La crema Imiquimod, che ha proprietà antivirali, antitumorali e immunitarie, è talvolta utilizzata come trattamento locale per tumori superficiali, come nel classico sarcoma di Kaposi. 2

Farmaci chemioterapici come la vinblastina possono essere usati localmente per il sarcoma di Kaposi e vengono iniettati direttamente nel tumore. I ricercatori stanno anche studiando altri tipi di trattamento localizzato (come il sodio tetradecil solfato), tuttavia, poiché circa il 50% delle persone ha effetti indesiderati indesiderati con la vinblastina.13 I farmaci chemioterapici per via endovenosa possono essere utilizzati per forme più aggressive del cancro.2,5

La terapia biologica per il sarcoma di Kaposi sfrutta la potenza dei sistemi di difesa del corpo per attaccare le cellule tumorali. L’interferone alfa è una forma di terapia biologica (immunoterapia) che viene iniettata nel muscolo per aiutare con l’immunità. È stato uno dei primi farmaci ad essere usato contro il sarcoma di Kaposi.3

Sviluppi recenti sul sarcoma di Kaposi da notizie MNT

Una piccola molecola ha scoperto che “combatte il sarcoma di Kaposi”

Una molecola trovata nelle urine delle donne incinte blocca la crescita di una varietà di tumori, tra cui il sarcoma di Kaposi – il cancro correlato all’AIDS che attualmente non ha alcuna cura – secondo gli scienziati dell’Università di Montreal in Canada.

MicroRNA virali responsabili della causa del sarcoma di Kaposi

Uno studio del 2014 pubblicato sulla rivista ha trovato nuovi indizi sulla causa del sarcoma di Kaposi. La scoperta pone le basi per lo sviluppo di farmaci che prevengono il sarcoma di Kaposi e altri tumori correlati.