La cardiomiopatia ipertrofica è un tipo di cardiopatia in cui il muscolo cardiaco nei ventricoli si ispessisce senza alcuna causa evidente.
Ciò impedisce al cuore di pompare efficacemente, e può causare una morte cardiaca improvvisa se non trattata.
Quando il muscolo cardiaco, o il miocardio, si ispessisce, anche le cellule muscolari possono diventare disorganizzate. Questo può complicare l’erogazione di segnali elettrici attraverso il muscolo.
Anche il muscolo cardiaco diventa rigido e questo impedisce al muscolo di rilassarsi completamente.
Secondo l’American Heart Association (AHA), la malattia si verifica allo stesso modo negli uomini e nelle donne e può colpire persone di molte età, compresi i bambini. Di solito è ereditato, ma può svilupparsi nel tempo a causa dell’ipertensione o dell’invecchiamento.
L’AHA osserva che la condizione colpisce fino a 500.000 persone negli Stati Uniti. Meno del 10% di questi casi sono tra i bambini di età inferiore ai 12 anni.
Si sviluppa normalmente durante l’infanzia o la giovane età adulta. I più giovani con cardiomiopatia ipertrofica hanno probabilmente una forma più grave della condizione. È anche il motivo più comune di arresto cardiaco improvviso nei giovani, compresi gli atleti.
Sintomi e cause della cardiomiopatia ipertrofica
Una persona può soffrire di cardiomiopatia ipertrofica e non avvertire mai alcun sintomo, ma i possibili sintomi sono:
- Dolore al petto sotto stress, noto come angina
- Palpitazioni o battito cardiaco irregolare
- Mancanza di respiro
- Sensazione di debolezza o di testa leggera.
I sintomi possono comparire in qualsiasi fase della vita di una persona, dall’adolescenza fino alla mezza età o oltre.
La causa esatta della cardiomiopatia ipertrofica non è nota, ma sembra derivare da una mutazione genetica.
Gli studi suggeriscono che dal 50 al 60 per cento delle persone con cardiomiopatia ipertrofica hanno un parente stretto con la malattia.
La causa genetica della cardiomiopatia ipertrofica per le persone senza storia familiare della condizione è nota come mutazione de novo.
Ci possono anche essere fattori non genetici, ma questo deve ancora essere confermato dalla ricerca.
Come viene diagnosticata la cardiomiopatia ipertrofica?
Per diagnosticare la cardiomiopatia ipertrofica, il medico chiederà al paziente la sua storia clinica e i loro sintomi, e ci sarà anche un esame fisico.
Una serie di test può aiutare a diagnosticare la cardiomiopatia ipertrofica.
Sarà eseguito un elettrocardiogramma (ECG). I test di imaging che possono aiutare il medico a identificare la condizione includono una risonanza magnetica, una radiografia del torace e un ecocardiogramma, che utilizza le onde sonore.
Il cuore sarà valutato per segni di perdita di valvole o ostruzione, spessore del muscolo cardiaco, dimensioni della camera, gamma di movimento della valvola, flusso di sangue e l’estensione di qualsiasi ostruzione.
I campioni di sangue possono aiutare a identificare mutazioni genetiche specifiche.
Monitorare come il corpo risponde all’esercizio fisico è un modo per controllare le condizioni del cuore. L’osservazione viene effettuata durante o subito dopo l’esercizio o entrambi.
Uno stress test su tapis roulant monitora il ritmo cardiaco, la pressione sanguigna e la respirazione mentre la persona cammina o corre.
Un test di consumo di ossigeno misura l’uso di ossigeno da parte del paziente, in quanto si inspira in una maschera durante l’esercizio. Una scansione al tallio monitora il cambiamento della pressione sanguigna e un ecocardiogramma può essere assunto dopo l’esercizio.
Il cateterismo cardiaco prevede l’inserimento di un tubo morbido e sottile, chiamato catetere, nell’inguine o nel braccio attraverso un vaso sanguigno.
Il catetere sarà guidato al ventricolo sinistro del cuore e dell’aorta ascendente, per misurare la differenza di pressione tra di loro. In una persona con cardiomiopatia ipertrofica, le pressioni saranno diverse.
Opzioni di trattamento per cardiomiopatia ipertrofica
Esiste una gamma di trattamenti per la cardiomiopatia ipertrofica. La scelta dipenderà dal rischio per il paziente e dalla gravità della condizione.
I farmaci possono rimuovere parzialmente l’ostruzione e rilassare i muscoli del cuore. Questi includono farmaci anti-aritmia e beta-bloccanti. Il paziente può anche ricevere anticoagulanti come il warfarin, per ridurre il rischio di coaguli di sangue.
Una procedura nota come ablazione del setto alcolico comporta l’iniezione di alcol nell’arteria che porta alla sezione interessata del cuore. Questo provoca un piccolo attacco cardiaco controllato, noto come infarto miocardico localizzato. La procedura può aiutare ad alleviare i sintomi e ridurre l’ostruzione.
La terapia con defibrillatore può prevenire la morte cardiaca in pazienti ad alto rischio. Controlla i ritmi del cuore e corregge eventuali irregolarità usando minuscole scosse elettriche.
La stimolazione ventricolare, utilizzando un pacemaker, può aiutare il ventricolo sinistro a contrarsi. Non ha sempre successo in tutti i casi di cardiomiopatia ipertrofica.
Chirurgia cardiaca
La miectomia chirurgica è un’operazione complessa, a cuore aperto, in cui una sezione del muscolo troppo cresciuto viene rimossa e qualsiasi ostruzione viene eliminata. La miectomia chirurgica si è dimostrata efficace nel trattamento della cardiomiopatia ipertrofica, con un basso tasso di mortalità inferiore all’1%.
In alcuni casi, l’ablazione del setto alcolico è diventato il trattamento di scelta per la cardiomiopatia ipertrofica, c’è stata qualche polemica sul fatto che dovrebbe sostituire la chirurgia per tutti i pazienti.
Il trapianto cardiaco è anche noto come trapianto di cuore. Ciò comporta la sostituzione del cuore malato con un cuore sano da un donatore recentemente deceduto. È l’ultima risorsa utilizzata quando tutti gli altri metodi di trattamento non hanno avuto successo.