Qual è la colangite sclerosante primaria?

La colangite sclerosante primitiva è una malattia rara che colpisce principalmente i dotti biliari, sia all’interno che all’esterno del fegato, e talvolta anche i dotti della cistifellea e del pancreas.

Nella colangite sclerosante primitiva (PSC), le pareti dei dotti biliari si infiammano, portando a cicatrici e indurimenti che restringono i dotti biliari.

Poiché la bile non può defluire correttamente attraverso i dotti, si accumula nel fegato, dove danneggia le cellule del fegato.

Quando la bile si accumula, filtra nel flusso sanguigno. Infine, con il danno cellulare a lungo termine, il fegato sviluppa cirrosi, che è un indurimento o fibrosi. Non può più funzionare correttamente.

Il PSC è strettamente correlato alla colite ulcerosa cronica, alla malattia di Crohn e al cancro del colon, ma può anche verificarsi da solo.

L’American Liver Foundation nota che il PSC è leggermente più comune negli uomini rispetto alle donne, i sintomi di solito compaiono in persone di età compresa tra 30 e 60 anni.

Qual è la colangite sclerosante primaria?

Le cellule epatiche espellono la bile in piccoli tubi all’interno del fegato chiamati dotti biliari. Questi tubi si uniscono come le piccole vene su una foglia.

Questi piccoli tubi drenano la bile nel dotto biliare comune, un tubo singolo più grande che conduce nell’intestino. Lì, la bile aiuta la digestione e dà alle feci il suo colore marrone.

Infiammazione e cicatrici causano il blocco dei dotti biliari dei pazienti con pazienti PSC.

Di conseguenza, la bile si accumula nel fegato. Col tempo, danneggia le cellule del fegato e causa fibrosi o cirrosi, che sono cicatrici del fegato.

Man mano che la cirrosi progredisce, nel fegato si accumulerà più tessuto cicatriziale, che gradualmente non sarà più in grado di funzionare. Il tessuto cicatriziale può impedire il drenaggio dei dotti biliari. Questo può portare a un’infezione dei dotti biliari.

Sintomi di colangite sclerosante primitiva

La maggior parte dei pazienti con PSC precoce non ha sintomi e può essere notato solo durante un test di routine. L’analisi del sangue indicherebbe livelli anormalmente elevati di enzimi epatici e in particolare di fosfatasi alcalina.

I sintomi si verificano perché la bile non viene drenata correttamente attraverso i dotti biliari, il fegato è compromesso o inizia a fallire.

I dotti biliari possono essere infettati, causando brividi, febbre e tenerezza addominale superiore. Prurito può verificarsi quando la bile filtra nel sangue.

Con il progredire della malattia, possono verificarsi stanchezza cronica, perdita di appetito, perdita di peso e ittero. Quando la bilirubina si accumula, la pelle e il bianco degli occhi diventano gialli.

Infine, negli stadi avanzati della cirrosi, possono verificarsi gonfiori estesi nell’addome e nei piedi.

L’insufficienza epatica può verificarsi dopo 10 o 15 anni o più, a seconda dell’individuo.

Altri rischi per i pazienti comprendono una carenza delle vitamine liposolubili A, D, E. e K, ipertensione portale, malattie metaboliche delle ossa e lo sviluppo di tumori del dotto biliare o del colon.

Cause di colangite sclerosante primitiva

La causa esatta di PSC è sconosciuta, ma studi precedenti hanno suggerito che potrebbe trattarsi di una condizione autoimmune che si verifica quando si verificano cambiamenti nel modo in cui il sistema immunitario funziona.

Quando il sistema immunitario funziona correttamente, protegge il corpo dalle infezioni causate da invasori stranieri come batteri e virus.

A volte, tuttavia, il sistema immunitario riconosce alcune parti del corpo o organi come stranieri. Il corpo quindi va in guerra contro se stesso, danneggiando la parte del corpo che pensa sia estranea.

Tuttavia, come un disturbo autoimmune conduce a PSC, tuttavia, rimane poco chiaro.

Il PSC è spesso visto in pazienti con malattia infiammatoria intestinale, come la malattia di Crohn e la colite ulcerosa, la sarcoidosi, la pancreatite cronica e altri disordini autoimmuni.

I fattori genetici possono avere un ruolo. Secondo la Canadian Liver Foundation, la PSC può interessare diversi membri di una famiglia, e se una persona in una famiglia ha la condizione, altri parenti stretti hanno un rischio maggiore di svilupparla.

La malattia infiammatoria intestinale, e in particolare la colite ulcerosa, è stata associata a PSC. Anche il 75% dei pazienti con PSC presenta queste condizioni.

Non è stato collegato ai virus che causano l’epatite.

Diagnosi della colangite sclerosante primitiva

Un medico può sospettare la PSC dalla storia medica di un paziente, in particolare una storia di malattia infiammatoria intestinale, e da esami del sangue anormali.

La diagnosi è di solito fatta da colangiografia.

Una procedura nota come colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) combina endoscopia gastrointestinale superiore (GI) e radiografie per diagnosticare e trattare problemi dei dotti biliari e pancreatici.

Il test viene eseguito sotto sedazione. Un endoscopio illuminato e flessibile viene inserito attraverso la bocca e lo stomaco, nell’intestino tenue. Un tubo sottile viene inserito attraverso l’endoscopio nei dotti biliari e il colorante viene iniettato per evidenziare i dotti biliari sulla radiografia.

Nei pazienti con PSC, i dotti biliari saranno stretti, e avranno un aspetto di perline. Ci saranno più restringimenti lungo i condotti, con aree di ampliamento intermedie.

Mentre la malattia progredisce, di solito è necessaria una biopsia epatica per determinare quanti danni si sono verificati. Sotto anestesia locale, un ago sottile viene inserito attraverso il torace inferiore destro per estrarre un piccolo pezzo di fegato per l’analisi microscopica.

I pazienti con PSC hanno un’alta probabilità di sviluppare anche colite ulcerosa. I pazienti con PSC e colite ulcerosa hanno un rischio più elevato di sviluppare il cancro al colon. Per questo motivo, la colonscopia è importante per diagnosticare la colite ulcerosa e per la diagnosi precoce del cancro o delle condizioni precancerose.

Trattamento per colangite sclerosante primitiva

Il trattamento comprende ursodiolo, o acido ursodesossicolico, un acido biliare prodotto naturalmente dal fegato, che ha dimostrato di abbassare il numero di enzimi epatici nelle persone con PSC. Tuttavia, non migliora il fegato o la sopravvivenza globale. Uno studio pubblicato nel 2011 ha suggerito che sono necessarie ulteriori prove sui benefici e sui danni di questo trattamento.

Ci sono anche farmaci per alleviare il prurito, chiamati antipruritici, sequestranti degli acidi biliari, come la colestiramina, gli antibiotici per curare le infezioni e gli integratori vitaminici.

Actigall è un farmaco che migliora la composizione della bile nel fegato. Questo può ridurre la quantità di danno epatico che si verifica. Se è presente anche la colite ulcerosa, essa viene trattata con i farmaci appropriati.

Se il gonfiore si verifica nell’addome e nei piedi, a causa della ritenzione di liquidi dalla cirrosi, questo può essere trattato con una dieta a basso contenuto di sale e diuretici.

Diversi immunosoppressori e antibiotici sono stati sperimentati come un modo di gestire il PSC, ma non hanno dimostrato di cambiare la mortalità. Includono ciclosporina, tacrolimus, metotrexato, budesonide e metronidazolo.

In alcuni casi, le procedure endoscopiche o chirurgiche possono essere utilizzate per aprire importanti blocchi nei dotti biliari.

Attraverso un endoscopio, il medico posiziona un piccolo tubo con un palloncino all’estremità nel condotto biliare ristretto. Il palloncino viene gonfiato per espandere il condotto in modo che la bile possa fluire attraverso di esso ancora una volta. A volte stent di tubi di plastica possono essere collocati nei condotti ristretti per tenerli aperti.

Spesso, la PSC progredisce fino al punto in cui può essere necessario il trapianto di fegato. Il trapianto di fegato è ormai una forma accettata di trattamento per la malattia epatica grave e cronica.

I progressi nelle tecniche chirurgiche e l’uso di nuovi farmaci per sopprimere il rigetto hanno migliorato il tasso di successo del trapianto. Il risultato per i pazienti con PSC è eccellente dopo il trapianto di fegato. I tassi di sopravvivenza nei centri di trapianto sono alti, con una buona qualità della vita dopo il recupero.