La sindrome dolorosa regionale complessa è una condizione rara, cronica e talvolta progressiva. Coinvolge il dolore spontaneo o evocato in una regione o area del corpo.
Di solito colpisce una delle braccia, gambe, mani o piedi dopo un infortunio, ma le complicazioni possono colpire l’intero corpo, inclusi gli organi interni.
Sembra essere una condizione autoimmune, in cui il corpo risponde in modo insolito a una minaccia percepita. Mentre il sistema immunitario combatte per difendere il corpo, si verifica un’infiammazione.
I sintomi che distinguono il dolore della sindrome da dolore cronico regionale (CRPS) da quello di altri tipi di dolore sono segni autonomici e infiammatori come cambiamenti nel colore della pelle, temperatura o sudorazione.
Una persona che sviluppa CRPS dopo aver subito un infortunio può scoprire di avere un dolore più grave di quanto si sarebbero normalmente aspettati con un tale infortunio.
La CRPS può colpire persone di qualsiasi età, ma di solito compare tra i 40 ei 70 anni ed è più comune tra le donne.
La gravità varia da auto-limitante e da lieve a grave e debilitante.
tipi
La gravità e la frequenza dei sintomi variano ampiamente. Alcune persone hanno ripetuto episodi, mentre altri trovano che i sintomi scompaiono per sempre dopo pochi mesi.
Esistono due tipi di CRPS:
Tipo 1: si è verificata una lesione apparentemente banale, come una caviglia fratturata o slogata, ma senza danni ai nervi confermati. Questo tipo era precedentemente noto come distrofia simpatica riflessa.
Tipo 2: questo può emergere dopo la rottura di un osso, dopo un intervento chirurgico o dopo una grave infezione. C’è una chiara evidenza di danno ai nervi. Questo tipo era precedentemente noto come causalgia.
Tuttavia, il dibattito sulla classificazione di questi tipi è in corso. Poiché a volte le lesioni nervose si riscontrano in persone di tipo 1, l’Istituto Nazionale di Disturbi Neurologici e Stroke (NINDS) nota che la distinzione tra le due categorie può essere rimossa ad un certo punto.
Alcuni esperti suggeriscono che il tipo 1 non è affatto un CRPS, ma è una reazione normale o il risultato di un trattamento ricevuto dopo un trauma.
Sintomi
I sintomi includono dolore severo e continuo, spesso in tutto o in parte un arto. È stato descritto come “bruciore” o una combinazione di scottature e scosse elettriche.
Se il CRPS si verifica dopo una lesione, il dolore della ferita può essere insolitamente grave. Ad esempio, una distorsione alla caviglia può innescare una sensazione di bruciore insopportabile. Il dolore non può essere limitato all’area in cui si è verificata la lesione.
Ad esempio, un danno a un dito o un dito può causare dolore all’intero arto, o addirittura dolore all’estremità opposta.
La parte interessata può diventare ipersensibile. Toccando, urtando o esponendo l’arto a cambiamenti di temperatura può causare forti dolori.
Atrofia muscolare o deperimento può risultare se il paziente smette di usare l’arto a causa del dolore.
Ci possono anche essere:
- cambiamenti nella temperatura della pelle
- ritenzione di liquidi (edema) e sudorazione
- cambiamenti nel colore della pelle, causando chiazze o strisce, che vanno dal molto pallido al rosa, e forse con una sfumatura blu
- cambia a dito e unghie dei piedi
- texture della pelle sottile e lucente
- Crescita insolitamente veloce o lenta di unghie e capelli
- articolazioni dolorose, rigide e infiammate
- difficoltà a coordinare il movimento muscolare
- movimento insolito nell’arto
L’arto può essere fissato in una posizione anormale o può verificarsi movimenti come scosse o tremori.
La mobilità può essere ridotta, poiché diventa difficile spostare la parte interessata.
Le cause
Come accennato in precedenza, la CRPS può svilupparsi a seguito di un infortunio o di un intervento chirurgico. La causa esatta non è chiara, ma possono essere coinvolti più meccanismi.
La ricerca pubblicata nel 2005 elenca i meccanismi probabili come:
- rilascio correlato al trauma di citochine, sostanze prodotte dal sistema immunitario
- infiammazione esagerata nel sistema nervoso
- cambiamenti al sistema nervoso che fanno continuare il dolore
Alcune persone possono avere un’anomalia esistente nei nervi periferici che li rende più sensibili se si verifica un danno. Se l’individuo subisce un infortunio, può reagire in modo diverso rispetto alla maggior parte delle persone.
Alcune teorie suggeriscono che l’infiammazione e i cambiamenti nel cervello e nei sistemi nervoso simpatico, periferico e spinale, aggravati dall’immobilità, possano contribuire.
Il CPRS non è sempre il risultato di una lesione evidente. Può accadere a causa di danni che si sono verificati internamente, come un problema ai vasi sanguigni.
Se il CPRS si verifica in membri della stessa famiglia, può essere più grave, suggerendo che i fattori genetici possono svolgere un ruolo o rendere alcune persone più sensibili.
Diagnosi
Se un paziente cerca aiuto medico e può avere CRPS, il medico chiederà informazioni sulla sua storia clinica e cercherà articolazioni gonfie e cambiamenti nella temperatura e nell’aspetto della pelle.
La diagnosi si basa su risultati clinici che escludono altre possibili cause.
Una serie di test diagnostici può aiutare ad eliminare altre cause e confermare una diagnosi.
Gli esami del sangue possono aiutare a escludere l’infezione o l’infiammazione delle articolazioni come possibile causa dei sintomi.
Le scansioni, come gli ultrasuoni, possono essere utilizzate per escludere un coagulo di sangue, noto come trombosi venosa profonda.
La termografia misura la temperatura della pelle di specifiche parti del corpo. La temperatura della pelle alta o bassa nella zona interessata potrebbe indicare CRPS.
Test elettrodiagnostici o studi di conduzione nervosa comportano il collegamento di fili alla pelle e la misurazione dell’attività elettrica dei nervi. Letture anomale potrebbero indicare danni ai nervi e possibile tipo 2 CRPS.
I raggi X possono rilevare la perdita di minerali nelle ossa nelle fasi successive.
Una risonanza magnetica, un esame del sangue o una biopsia possono escludere problemi sottostanti alle ossa o ai tessuti.
Trattamento
C’è un trattamento limitato per il CRPS e il decorso è meglio determinato dal medico che lo tratta. Il trattamento precoce è più efficace ed è meglio per una clinica specializzata nel dolore valutare e determinare un piano.
Il trattamento può coinvolgere un neurologo, un fisioterapista e altri specialisti.
Le opzioni includono:
Fisioterapia: questo può aiutare i pazienti a migliorare il flusso sanguigno, recuperare la loro gamma di movimento e coordinazione e aiutare a prevenire lo spreco muscolare e la contorsione delle ossa.
Psicoterapia: CPRS può portare a ansia e depressione, che possono rendere più difficile la riabilitazione. La consulenza può aiutare.
Farmaco: nessun farmaco è stato approvato per il trattamento della CPRS, ma quanto segue può aiutare:
- farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS), come l’ibuprofene
- anticonvulsivanti, come il gabapentin, per gestire il dolore dei nervi.
- creme e cerotti topici per ridurre il dolore, ad esempio, i cerotti di lidocaina al 5%. Una combinazione di ketamina, clonidina e amitriptilina può ridurre l’ipersensibilità.
- corticosteroidi per l’infiammazione, come il prednisolone, ma questi dovrebbero essere usati con parsimonia, perché possono avere gravi effetti avversi
- bifosfonati, ad esempio alendronato o pamidronato, che prevengono il riassorbimento osseo, ma questi non sono raccomandati per la pratica di routine
- iniezioni di tossina botulinica (botox)
- oppiacei, ad esempio, ossicodone, morfina, codeina, da utilizzare rigorosamente sotto controllo medico, a causa del rischio di dipendenza
- Antagonisti del recettore N-metil-D-aspartato (NMDA), ad esempio, destrometorfano
I farmaci hanno più probabilità di essere efficaci se vengono prescritti in anticipo. Ogni persona è diversa e potrebbe essere necessaria una diversa combinazione di trattamenti.
I trattamenti che rimangono controversi sono:
- I farmaci simpatizzanti del sistema nervoso, come un anestetico, possono essere iniettati per bloccare le fibre nervose nei nervi interessati.
- Simpatectomia chirurgica, in cui un chirurgo taglia o serra una catena nervosa, per prevenire la trasmissione di messaggi di dolore
- La stimolazione del midollo spinale coinvolge piccoli elettrodi inseriti nel midollo spinale
Altri tipi di stimolazione neurale che potrebbero aiutare a includere la stimolazione magnetica transcranica ripetitiva, (rTMS) e la stimolazione cerebrale profonda. Questi sono meno invasivi di altri trattamenti, ma gli effetti non durano e devono essere applicati regolarmente.
Un terapista occupazionale può determinare in che modo il CRPS può avere un impatto sulla vita quotidiana del paziente e può prescrivere dispositivi di assistenza. Uno psicologo può aiutare il paziente ad affrontare la convivenza con una condizione cronica e dolorosa.
Le terapie alternative o complementari che possono aiutare comprendono:
- agopuntura
- tecniche di rilassamento, incluso il biofeedback
- terapia chiropratica
- terapia del calore e del freddo
- stimolazione nervosa elettrica transcutanea (TENS), che fornisce sollievo dal dolore mediante l’applicazione di impulsi elettrici alle terminazioni nervose
Le terapie sperimentali includono:
- immunoglobulina per via endovenosa, che può alleviare il dolore fino a 5 settimane
- l’uso del 5-10% di capsaicina, ma questo potrebbe peggiorare il dolore
- amputazione, ma questo è consigliato solo in presenza di un’infezione
- dimetilsolfossido topico (DMSO 50%), N-acetilcisteina (NAC), scavengers di radicali liberi che possono aiutare alcuni pazienti nelle prime fasi
- complicazioni
Poiché la CPRS colpisce il sistema nervoso, può portare a una vasta gamma di complicazioni in tutto il corpo.
I problemi che sono stati collegati a CRPS includono:
- dolore al petto
- cambia il modo in cui il corpo percepisce e gestisce il dolore
- problemi con il pensiero e la memoria
- letargia, stanchezza e debolezza
- polso rapido e palpitazioni cardiache
- problemi respiratori
- ritenzione idrica
- debolezza muscolare, perdita ossea e altri problemi muscoloscheletrici
- eruzioni cutanee, chiazze e altri problemi della pelle
- problemi urologici quali difficoltà a urinare o incontinenza
- problemi gastrointestinali, tra cui nausea, vomito, diarrea e sintomi della sindrome dell’intestino irritabile (IBS)
- reflusso gastroesofageo
- bassi livelli di cortisolo e ipotiroidismo
Se la condizione non viene trattata o il trattamento inizia in ritardo, potrebbero verificarsi deperimento e contrazione muscolare della mano, delle dita o del piede, quando i muscoli si restringono.
