La contrattura di Dupuytren è un disturbo comune in cui il tessuto fibroso prolifera nel palmo della mano e si attacca alle guaine del tendine, tirando le dita nel palmo della mano.
Le dita si piegano verso la mano e non possono essere completamente tese.
Il tessuto fibroso si sente come corde ispessite nel palmo della mano. La quarta e la quinta cifra, che sono l’anulare e il mignolo, sono le più comunemente colpite, ma qualsiasi dito può essere coinvolto, compreso il pollice.
La contrattura di Dupuytren è anche nota come morbus Dupuytren, malattia di Dupuytren o fibromatosi palmare.
Famose figure pubbliche con la contrattura di Dupuytren comprendono il defunto ex presidente degli Stati Uniti, Ronald Reagan, il pianista Misha Dichter e il primo ministro del Regno Unito Margaret Thatcher.
Sintomi
Una contrattura è un accorciamento anormale del tessuto, che rende difficile allungare.
![[contrattura dupuytens]](https://demedbook.com/images/1/what-is-dupuytrens-contracture.jpg)
La contrattura di Dupuytren è un accorciamento dello strato sottile e tenace di tessuto fibroso tra la pelle del palmo, nota come aponeurosi palmare o fascia palmare, ei tendini flessori sottostanti delle dita.
I sintomi si sviluppano gradualmente. Il primo segno potrebbe essere un grumo tenero nel palmo della mano. All’inizio può esserci dolore, ma questo di solito scompare.
Possono svilupparsi fasce di tessuto resistenti e diventa più difficile allungare la mano. Le bande possono sembrare un piccolo callo, che è una zona particolarmente difficile della pelle.
Nel palmo possono comparire fossette o grumi inusuali e la pelle può incresparsi sopra i grumi.
Le dita non possono essere completamente raddrizzate.
In circa la metà di tutti i casi, entrambe le mani sono interessate. Le dita dei piedi possono essere colpite, ma questo è molto raro.
La condizione non è solitamente dolorosa, ma l’individuo può trovare più difficile usare le dita interessate. La contrattura varia da lieve a grave.
Le cause
La causa esatta è sconosciuta, ma la ricerca del 2006 ha suggerito una “alta base genetica” per la condizione. Questo è stato supportato da risultati di studi genomici pubblicati nel 2012.
Fattori di rischio
La contrattura di Dupuytren colpisce di solito le persone di mezza età e di età avanzata, ma può capitare a persone di vent’anni.
Dopo l’età di 40 anni, gli uomini hanno un rischio maggiore rispetto alle donne di sviluppare la condizione. Dopo gli 80 anni, il rischio è lo stesso per uomini e donne.
Gli uomini hanno una probabilità tre volte maggiore di sviluppare la contrattura di Dupuytren rispetto alle donne, ed è più probabile che colpiscano persone di mezza età e più anziane.
I bianchi di origine europea hanno una maggiore possibilità di sviluppare la contrattura di Dupuytren, che a volte è chiamata la malattia vichinga. La prevalenza in Norvegia è stata stimata al 46%. In Asia, si pensa che la cifra sia inferiore al 10 percento.
Nel Regno Unito, la prevalenza è stimata tra il 3,5% e il 30%. L’ampia gamma deriva da differenze nella definizione e diagnosi della malattia.
Si pensava che la dipendenza da alcol e il tabacco fossero associati alla condizione, ma questo è stato smentito.
I pazienti con diabete e quelli che assumono farmaci per l’epilessia sembrano essere a più alto rischio.
Diagnosi
Il medico cercherà fossette, segni snocciolati, pelle ispessita, dita piegate e noduli o noduli.
Il paziente può essere invitato a fare un “test da tavolo”, i pazienti mettono la mano piatta sul piano del tavolo, con il palmo verso il basso. Se non riescono ad appiattirsi la mano, probabilmente hanno la condizione.
Trattamento
Non esiste una cura permanente per la contrattura di Dupuyten.
In molti casi, non è necessario alcun trattamento, purché la contrattura sia lieve e non progredisca a un ritmo tale da impedire a una persona di fare le faccende quotidiane.
La chirurgia può essere eseguita se c’è una contrattura articolare che interferisce con l’uso della mano.
Se il tessuto è avvolto attorno alle arterie e ai nervi, esiste il rischio di lesioni nervose o arteriose. La chirurgia viene normalmente eseguita in anestesia locale o in anestesia generale a livello ambulatoriale.
![[chirurgia dupuytens]](https://demedbook.com/images/1/what-is-dupuytrens-contracture_2.jpg)
In una fasciotomia, il tessuto connettivo viene tagliato per rimuovere la tensione. Con la fasciotomia con ago, il chirurgo spinge un ago sottile nella pelle e sulla contrattura.
L’ago ha uno smusso tagliente, ed è usato come un coltello o una sega. La punta inclinata dell’ago viene utilizzata per tagliare il tessuto ispessito sotto la pelle.
Fasciectomy è usato nei casi più gravi, per rimuovere completamente il tessuto connettivo.
La terapia fisica e la terapia occupazionale possono essere necessarie dopo un intervento chirurgico per ripristinare la corretta funzione della mano.
Iniezioni di collagenasi sono state approvate dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense. L’enzima collagenasi, sotto il marchio Xiaflex, viene iniettato nelle corde, e le indebolisce. Nella fase successiva, le corde possono essere tirate e rotte, con conseguente dita diritte e funzionali.
Non è ancora chiaro quanto sia efficace questa terapia a lungo termine, ma la International Dupuytren’s Society menziona “prove a lungo termine dell’efficacia della terapia”.
Le iniezioni di steroidi possono essere utilizzate in casi lievi per ammorbidire e appiattire le protuberanze dei tessuti.
