La contrattura di Dupuytren è un disturbo comune in cui il tessuto fibroso prolifera nel palmo della mano e si attacca alle guaine del tendine, tirando le dita verso il palmo della mano. Questo porta a una limitazione dei movimenti, con le dita che si piegano e non possono essere completamente tese.
Il tessuto fibroso si presenta come corde ispessite nel palmo della mano. Le dita più comunemente colpite sono il quarto e il quinto dito, l’anulare e il mignolo, ma qualsiasi dito può essere coinvolto, incluso il pollice.
La contrattura di Dupuytren è conosciuta anche come morbus Dupuytren, malattia di Dupuytren o fibromatosi palmare.
Alcune figure pubbliche note per aver sofferto di questa condizione includono il defunto ex presidente degli Stati Uniti, Ronald Reagan, il pianista Misha Dichter e il primo ministro del Regno Unito Margaret Thatcher.
Sintomi
La contrattura di Dupuytren si manifesta attraverso un accorciamento anormale del tessuto, rendendo difficile l’estensione delle dita. I sintomi si sviluppano gradualmente; il primo segno potrebbe essere un grumo tenero nel palmo della mano. All’inizio, può esserci dolore, ma di solito questo scompare rapidamente.
Con il progredire della condizione, possono svilupparsi fasce di tessuto resistenti, rendendo sempre più difficile allungare la mano. Le bande possono apparire simili a un piccolo callo, una zona della pelle particolarmente dura. Possono comparire fossette o grumi inusuali nel palmo, e la pelle può incresparsi sopra di essi, rendendo evidente la limitazione del movimento delle dita.
In circa la metà dei casi, entrambe le mani sono interessate. Anche se è raro, le dita dei piedi possono essere colpite. La condizione non è generalmente dolorosa, ma può ostacolare l’uso delle dita interessate, e la gravità della contrattura può variare notevolmente.
Le cause
La causa esatta della contrattura di Dupuytren rimane sconosciuta, ma ricerche condotte nel 2006 hanno suggerito una forte predisposizione genetica. Questi risultati sono stati ulteriormente supportati da studi genomici pubblicati nel 2012.
Fattori di rischio
La contrattura di Dupuytren colpisce principalmente persone di mezza età e anziani, ma può anche manifestarsi in individui più giovani. Dopo i 40 anni, gli uomini presentano un rischio maggiore rispetto alle donne, e dopo gli 80 anni, il rischio diventa simile per entrambi i sessi.
Gli uomini hanno una probabilità tre volte superiore di sviluppare la contrattura di Dupuytren rispetto alle donne, e la condizione è più comune tra le persone di origine europea, a volte definita «malattia vichinga». La prevalenza in Norvegia è stimata intorno al 46%, mentre in Asia è inferiore al 10%. Nel Regno Unito, la prevalenza varia tra il 3,5% e il 30%, a causa delle differenze nella definizione e diagnosi della malattia.
In passato, si pensava che l’abuso di alcol e tabacco potesse essere correlato alla contrattura di Dupuytren, ma studi recenti hanno smentito questa associazione. Tuttavia, i pazienti diabetici e quelli in terapia con farmaci per l’epilessia sembrano avere un rischio più elevato.
Diagnosi
Per diagnosticare la contrattura di Dupuytren, il medico esamina il palmo della mano alla ricerca di fossette, segni di ispessimento della pelle, dita piegate e noduli. Un test comune è il «test da tavolo», in cui il paziente deve appiattire la mano sul tavolo con il palmo verso il basso; se non riesce a farlo, è probabile che abbia la condizione.
Trattamento
Attualmente, non esiste una cura permanente per la contrattura di Dupuytren. In molti casi, non è necessario alcun trattamento se la contrattura è lieve e non interferisce con le attività quotidiane. Tuttavia, se la condizione progredisce al punto da compromettere l’uso della mano, possono essere considerati interventi chirurgici.
La chirurgia può essere eseguita se esiste una contrattura articolare significativa. Tuttavia, è importante notare che, se il tessuto fibroso avvolge arterie o nervi, ci sono rischi di lesioni. L’intervento viene solitamente effettuato in anestesia locale o generale in regime ambulatoriale.
La fasciotomia è una tecnica in cui il tessuto connettivo viene tagliato per alleviare la tensione. In alternativa, si può eseguire una fasciotomia con ago, in cui un ago viene utilizzato per rompere il tessuto ispessito. Un altro approccio è la fasciectomia, utilizzata nei casi più gravi, che prevede la rimozione completa del tessuto fibroso.
Dopo un intervento chirurgico, la terapia fisica e occupazionale può essere necessaria per ripristinare la funzionalità della mano. Un’opzione innovativa è l’iniezione di collagenasi, approvata dalla FDA. Questo enzima, commercializzato come Xiaflex, viene iniettato nelle corde fibrose, indebolendole. Successivamente, le corde possono essere tirate e rotte, ripristinando la funzionalità delle dita.
Sebbene l’efficacia a lungo termine di questa terapia non sia ancora completamente chiara, la International Dupuytren’s Society fornisce evidenze dell’efficacia della terapia nel lungo periodo. Iniezioni di steroidi possono essere utilizzate in casi lievi per ammorbidire e appiattire le protuberanze dei tessuti.
Aggiornamenti sul Trattamento e Ricerca nel 2024
Nel 2024, la ricerca sulla contrattura di Dupuytren ha fatto progressi significativi. Nuove terapie farmacologiche stanno emergendo, con studi che esplorano l’uso di farmaci antinfiammatori e biologici per modulare la risposta immunitaria del corpo e influenzare la progressione della malattia. Inoltre, tecniche chirurgiche minimamente invasive stanno diventando sempre più comuni, riducendo i tempi di recupero e migliorando i risultati funzionali.
Studi recenti hanno dimostrato che l’approccio multidisciplinare, che include la collaborazione tra chirurghi, fisioterapisti e specialisti in terapia occupazionale, è fondamentale per ottimizzare i risultati a lungo termine. La personalizzazione del trattamento in base alla gravità della condizione e alle esigenze individuali del paziente è ora una priorità nella gestione della contrattura di Dupuytren.
Infine, è importante sottolineare che la sensibilizzazione e l’educazione dei pazienti riguardo alla condizione e alle opzioni terapeutiche disponibili stanno aumentando, grazie a campagne informative e a risorse online. Questo aiuta non solo a migliorare la qualità della vita dei pazienti, ma anche a ridurre l’impatto sociale e psicologico della malattia.
