La malattia di Behçet, nota anche come sindrome di Behçet, è una malattia autoinfiammatoria a lungo termine che colpisce i vasi sanguigni del corpo.
Questi tubi, come le arterie e le vene, trasportano il sangue attorno al corpo.
La malattia di Behçet causa molti sintomi diversi, tra cui ferite orali, piaghe genitali e della pelle, infiammazione degli occhi, artrite e infiammazione dell’intestino, del cervello e del midollo spinale.
Fatti veloci sulla malattia di Behçet
Ecco alcuni punti chiave sulla malattia di Behçet. Maggiori dettagli e informazioni di supporto sono nell’articolo principale.
- La malattia di Behçet è una condizione rara che si riscontra più comunemente in Turchia. Tuttavia, ora viene accuratamente diagnosticato e segnalato in altri paesi in tutto il mondo.
- Secondo l’American Behcet’s Disease Association, la prevalenza della malattia di Behçet in Turchia arriva fino a 400 casi su 100.000 persone
- In confronto, la prevalenza della malattia di Behcet negli Stati Uniti è di 1 caso ogni 170.000 persone
- La condizione non è contagiosa e non può essere diffusa da persona a persona
- La malattia di Behçet colpisce tutti in modo diverso e i sintomi possono intensificarsi e indebolirsi per un periodo di settimane o più.
Le cause
Mentre la causa esatta della malattia di Behçet è sconosciuta, alcuni gruppi di persone sono più a rischio di sviluppare la malattia rispetto ad altri.
Sebbene tutte le età e tutti i sessi siano a rischio di sviluppare la malattia di Behcet, le persone sono più comunemente colpite tra i 20 e i 30 anni. Gli uomini presentano in genere sintomi più gravi rispetto alle donne.
L’etnia e la posizione geografica possono avere un ruolo nel modo in cui una persona può sviluppare la malattia di Behcet. La condizione è più comune negli uomini del Medio Oriente e dell’Asia, e le donne negli Stati Uniti, in altri Paesi occidentali, in Giappone e in Corea.
Potrebbe esserci una componente genetica o ereditaria della malattia. La malattia di Behçet potrebbe anche essere collegata a batteri, virus o fattori ambientali. Sono necessarie ulteriori ricerche, tuttavia, prima che questi suggerimenti possano essere confermati.
Sintomi
La malattia di Behçet colpisce tutti in modo diverso. Le persone con la malattia possono manifestare riacutizzazioni sintomatiche, in cui i sintomi aumentano e diminuiscono per un periodo di settimane o più. Anche i sintomi della malattia di Behçet possono andare via senza trattamento.
La condizione provoca una vasta gamma di sintomi che interessano diverse aree del corpo. Questi sintomi includono quanto segue.
Piaghe della bocca
In genere, le ulcere dolorose in bocca sono il primo sintomo della malattia di Behçet. La malattia può causare un’ulcera singola o più di una piaga.
Queste piaghe possono provenire da qualsiasi parte della bocca, aree specifiche includono la lingua, le labbra, le gengive, le tonsille, il rivestimento delle guance, il tetto della bocca e la parte posteriore della gola.
Le piaghe da bocca causate dalla malattia di Behcet possono essere:
- Doloroso
- Poco profondo o profondo
- Rotondo o ovale
- Base bianca o gialla con un alone rosso che circonda la piaga
- Di dimensioni comprese tra 1 e 20 millimetri
Le piaghe in bocca spesso scompaiono entro 10 o 20 giorni con cicatrici occasionali.
Piaghe genitali
Secondo l’Istituto Nazionale di artrite e malattie muscoloscheletriche e della pelle, oltre la metà delle persone affette da malattia di Behçet svilupperà lesioni genitali. Questa cifra include sia maschi che femmine.
Gli uomini possono avere ulcere sullo scroto e sull’asta del pene o sulla testa. A volte, queste lesioni sono associate ad un’altra condizione chiamata epididimite, infiammazione dei tubi che portano lo sperma. Le donne possono sperimentare lesioni sulla vulva, sulla vagina e sulla cervice
Queste piaghe si presentano tipicamente come:
- Rosso doloroso, ferite aperte
- Può essere grande e profondo
Quando queste piaghe guariscono, le cicatrici spesso colpiscono l’area.
Piaghe della pelle
Le persone con la malattia di Behçet possono avere problemi di pelle chiamati eritema nodoso. Questa risposta infiammatoria della pelle induce la pelle a sviluppare noduli rossi e teneri che sono spesso ulcerati.
Queste lesioni possono presentare una somiglianza con dossi o contusioni pieni di pus. Altre lesioni associate alla malattia di Behçet comprendono noduli acneiformi, pseudofollicolite e lesioni papulopustulari.
Problemi agli occhi
Coloro che sono affetti dalla malattia di Behçet spesso soffrono di infiammazione dello strato medio degli occhi. Questa condizione è nota come uveite.
L’uveite anteriore colpisce la parte anteriore dell’occhio. I sintomi più comuni includono dolore, visione offuscata, sensibilità alla luce e produzione eccessiva di lacrime. Uno strato di pus può essere visto all’interno dell’occhio.
L’uveite posteriore colpisce la parte posteriore dell’occhio e la retina. I sintomi più comuni includono visione sfocata, floaters, dolore, arrossamento e sensibilità alla luce.
I problemi agli occhi causati dalla malattia di Behçet possono causare gravi complicazioni se non curati, inclusa cecità o parziale perdita della vista.
Problemi vascolari
L’infiammazione delle vene e delle arterie può portare a complicazioni gravi come coaguli di sangue, aneurisma e vasi ristretti o ostruiti.
Le persone con la malattia di Behçet possono manifestare una condizione chiamata tromboflebite, con sintomi come arrossamento, dolore, calore e gonfiore di un arto dovuto alla presenza di un coagulo di sangue. Sono stati segnalati anche soffi al torace.
Artrite
Una o più articolazioni possono essere influenzate dall’infiammazione articolare correlata alla malattia di Behcet. Il dolore, gonfiore e rigidità tipicamente scompare nel corso di poche settimane.
Le articolazioni più comunemente colpite includono le ginocchia, le caviglie, i polsi e i gomiti. Alcune persone affette dalla malattia di Behçet sperimenteranno dolore lombare o gluteo causato da infiammazione a un’articolazione pelvica.
Nessun danno articolare permanente viene riscontrato con l’artrite correlata a Behcet.
Piaghe intestinali
A volte, le ulcere possono formarsi ovunque nel sistema digestivo dalla bocca all’ano.I pazienti affetti da questa patologia possono manifestare sintomi quali mancanza di appetito, dolore, vomito, diarrea e sanguinamento rettale.
In alcuni pazienti può svilupparsi una rara condizione nota come sindrome di Budd-Chiari. In questa condizione, la vena che porta via il sangue dal fegato è bloccata.
Problemi polmonari
Sebbene rari, i polmoni possono essere affetti dalla malattia di Behçet. La condizione può causare sintomi come tosse, mancanza di respiro e aneurismi nell’arteria polmonare.
Problemi al sistema nervoso centrale
La malattia di Behçet può portare a infiammazione del cervello e del tronco cerebrale. Questa infiammazione può causare sintomi come mal di testa, confusione, ictus, cambiamenti di personalità, disorientamento, febbre, scarso equilibrio e perdita di memoria.
I sintomi che i pazienti devono segnalare al team sanitario comprendono:
- Febbre
- Mal di testa
- Torcicollo
- Difficoltà con il coordinamento
Questi sintomi possono indicare l’infiammazione del tronco cerebrale. I sintomi non trattati possono causare un ictus.
Altri sintomi
In alcuni casi, i pazienti possono presentare malattie cardiache o renali.
Inoltre, alcuni pazienti possono sviluppare ulcere alla bocca e ai genitali con cartilagine infiammata, denominata sindrome MAGIC. Questo sintomo è più probabile che si verifichi in pazienti con malattia di Behcet e un’altra malattia rara chiamata policondrite recidivante. Questa condizione causa infiammazione della cartilagine e di altri tessuti connettivi nel corpo.
Diagnosi
Poiché non esiste un singolo test per diagnosticare la malattia di Behçet, i medici devono escludere qualsiasi condizione che imiti la malattia.
L’American Wellcet’s Disease Association spiega che i Criteri Clinici Internazionali per la diagnosi della malattia di Behçet richiedono che alcuni sintomi debbano essere presenti per una diagnosi. Una diagnosi richiede:
- La presenza di ulcere della bocca ricorrenti almeno tre volte in un solo anno
Oltre a quanto sopra, devono essere soddisfatti almeno due dei seguenti criteri:
- Ulcere genitali ricorrenti
- Piaghe da occhio confermate da un esame della vista
- Piaghe della pelle negli adulti che non assumono corticosteroidi
- Una lettura positiva del test paterno entro 24-48 ore dal test
Una prova pathergy coinvolge un medico che inserisce un piccolo ago pulito nella pelle dell’avambraccio. Viene dato un risultato positivo se un piccolo urto rosso si forma da 1 a 2 giorni dopo l’inserimento dell’ago.
Trattamento
Una volta che una persona è stata diagnosticata con la malattia di Behçet, il suo team sanitario formulerà raccomandazioni sulle opzioni di trattamento.
Terapia topica
La terapia topica è un farmaco che viene applicato alle superfici del corpo. La terapia topica per la malattia di Behcet può includere l’uso di terapie per lenire il dolore, compresi i risciacqui di corticosteroidi, gel, gocce per gli occhi e unguenti. Questi farmaci possono includere altri ingredienti per fornire sollievo dal dolore.
Esempi di farmaci includono triamcinolone acetonide, betametasone e desametasone.
Terapia orale
A volte, potrebbe essere necessario sottoporsi a trattamenti con farmaci che funzionano in tutto il corpo. Questi farmaci includono:
- Colchicina, un farmaco usato per prevenire la gotta
- I corticosteroidi
- Farmaci per sopprimere il sistema immunitario come azatioprina, ciclosporina e ciclofosfamide
- Farmaci che cambiano il funzionamento delle cellule immunitarie del corpo
Ulteriori farmaci possono essere raccomandati sulla base dei sintomi che si sviluppano. Si consiglia ai pazienti di parlare con il proprio medico per discutere le opzioni di trattamento.
Gli operatori sanitari possono anche raccomandare semplici modifiche allo stile di vita come l’esercizio fisico e il riposo.
