La malattia di Paget del seno, nota anche come malattia di Paget del capezzolo, è un’eruzione cutanea che generalmente indica un raro tipo di tumore al seno, che può manifestarsi sia nelle donne che negli uomini.
La presenza di questa eruzione cutanea di solito segnala la presenza di cancro al seno sottostante, come il carcinoma duttale in situ (DCIS) o il carcinoma mammario invasivo.
Sebbene la maggior parte delle diagnosi avvenga nelle donne in menopausa, è importante notare che può presentarsi anche in donne giovani, a partire dai 20 anni. L’età media alla diagnosi è di 62 anni per le donne e 69 per gli uomini.
I sintomi possono assomigliare a quelli di una condizione cutanea e ciò può ritardare la diagnosi, aumentando il rischio di sviluppare una condizione potenzialmente letale.
Fino al 90% delle persone con la malattia di Paget presenta anche un carcinoma mammario sottostante. Tuttavia, la malattia di Paget rappresenta meno del 5% di tutti i tumori al seno.
Sintomi
I sintomi della malattia di Paget possono variare a seconda dello stadio di sviluppo e generalmente si presentano in un solo seno.
I sintomi principali includono:
- pelle secca o squamosa sul capezzolo che non si cicatrizza nel tempo
- scarico del capezzolo di colore paglierino o sanguinante
- capezzoli appiattiti o invertiti
Il primo sintomo frequentemente riscontrato è un’eruzione cutanea simile all’eczema, che colpisce di solito solo un capezzolo. La pelle del capezzolo e quella circostante (areola) possono diventare rosse, pruriginose e infiammate. Alcune donne possono avvertire prurito o bruciore.
Altri sintomi possono includere:
- uscita di liquido dalla zona interessata
- un nodulo al seno
- arrossamento, stillicidio e formazione di croste
- una piaga che non guarisce
I sintomi tendono a colpire inizialmente il capezzolo, per poi diffondersi all’areola e infine al seno. È comune che i sintomi scompaiano temporaneamente, il che può indurre erroneamente una persona a pensare che la condizione si sia risolta.
In media, una donna può manifestare segni e sintomi da 6 a 8 mesi prima di ricevere una diagnosi.
Malattia di Paget o eczema?
La malattia di Paget è spesso difficile da diagnosticare a causa della sua somiglianza con la dermatite e l’eczema. A differenza della malattia di Paget, l’eczema colpisce solitamente prima l’areola e poi il capezzolo.
Le immagini seguenti mostrano la malattia di Paget del seno e l’eczema. Il contenuto potrebbe essere grafico.
Raramente, la malattia di Paget può colpire anche gli uomini.
La malattia di Paget si sposta dal capezzolo verso l’areola.
La malattia di Paget viene a volte confusa con l’eczema.
Molte donne non si rivolgono al medico perché scambiano la condizione per una dermatite da contatto o eczema. È fondamentale che le donne che avvertono un nodulo o notano un’irritazione cutanea persistente per oltre un mese consultino un professionista.
In alcuni casi, i pazienti possono notare una pelle secca, trasudante o indurita che ricorda l’eczema sul capezzolo, sull’areola o su entrambi. I cambiamenti cutanei possono apparire intermittenti, dando l’impressione che la pelle si stia risolvendo da sola.
Alcuni pazienti riferiscono sensazioni di bruciore ai capezzoli o ai seni. Questi sintomi di solito si manifestano nelle fasi più avanzate della malattia, quando una grave distruzione della pelle spinge spesso la persona a cercare assistenza medica.
Grumi o masse nel seno possono presentarsi fino al 50% delle persone affette. Nelle fasi più avanzate, la malattia può causare formicolio, aumento della sensibilità e dolore.
Le cause
La causa esatta della malattia di Paget del seno è ancora sconosciuta. Tuttavia, si possono identificare due teorie principali. La prima suggerisce che esista già un cancro al seno e che alcune di queste cellule migrino attraverso i dotti galattiferi fino alla superficie del capezzolo.
La seconda teoria propone che le cellule della pelle del capezzolo possano trasformarsi spontaneamente in cellule tumorali. In alcuni casi di malattia di Paget, non è presente un carcinoma mammario sottostante, o se è presente, potrebbe non essere correlato alla malattia nel capezzolo.
Fattori di rischio
I fattori di rischio per la malattia di Paget sono simili a quelli di altri tipi di cancro al seno. Questi includono:
- età, poiché il rischio aumenta con l’avanzare degli anni
- precedenti esperienze di cancro al seno o anomalie nella mammella
- storia familiare di cancro al seno
- tessuto mammario più denso
- sovrappeso o obesità
- terapia ormonale sostitutiva (HRT)
- consumo eccessivo di alcol
Trattamento
Il medico esaminerà eventuali aree insolite del seno, prestando particolare attenzione alla pelle su e intorno ai capezzoli, e palpando eventuali grumi o aree di ispessimento. Una mammografia e una biopsia possono confermare la diagnosi.
Il trattamento sarà determinato dai risultati e dalle caratteristiche del carcinoma mammario sottostante.
La chirurgia rappresenta il trattamento più comune.
Se viene diagnosticato un carcinoma invasivo o carcinoma duttale in situ (DCIS), può essere raccomandata una mastectomia radicale modificata. In questo intervento, il chirurgo rimuove il seno, il rivestimento sopra i muscoli del torace e alcuni linfonodi sotto il braccio.
Se il carcinoma mammario sottostante non è invasivo, il chirurgo può eseguire una semplice mastectomia, rimuovendo solo il seno e il rivestimento sopra i muscoli del torace.
Se la malattia è limitata al capezzolo e all’area circostante, la persona può sottoporsi a chirurgia conservativa del seno o mastectomia seguita da radioterapia.
Durante la chirurgia conservativa del seno, il chirurgo rimuove il capezzolo, l’areola e la porzione del seno ritenuta contenere cellule cancerose. Nella maggior parte dei casi, la radioterapia è utilizzata per prevenire il ritorno del cancro.
Nuove Prospettive e Ricerche Recenti
Recentemente, la ricerca sulla malattia di Paget ha mostrato progressi significativi nella comprensione delle sue cause e del trattamento. Uno studio condotto nel 2023 ha evidenziato come l’identificazione precoce dei sintomi possa ridurre drasticamente il rischio di complicazioni gravi.
Inoltre, le terapie mirate stanno emergendo come opzioni promettenti per il trattamento della malattia di Paget. Queste terapie, che colpiscono specificamente le cellule tumorali, hanno dimostrato di migliorare i tassi di sopravvivenza nei pazienti con carcinoma mammario sottostante.
Statistiche recenti indicano che le donne che ricevono una diagnosi precoce e intraprendono un trattamento tempestivo hanno una probabilità significativamente maggiore di successo nel trattamento della malattia di Paget.
È fondamentale che i medici e i pazienti siano consapevoli di questi sviluppi, poiché una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato possono fare la differenza nella gestione di questa condizione complessa.
