Qual è la malattia ossea di Paget?

La malattia di Paget è il secondo tipo più comune di malattia ossea, dopo l’osteoporosi.

L’osso è un tessuto attivo. È costantemente sottoposto a sostituzione, quando si forma nuovo osso e viene assorbito il vecchio osso.

Questo processo è noto come rimodellamento osseo. La malattia di Paget è un disturbo del rimodellamento osseo.

Normalmente il rimodellamento osseo avviene senza problemi, ma se il processo si guasta, può verificarsi un osso anormale.

Nel morbo di Paget, il nuovo osso viene posto dove non è necessario, e il vecchio osso viene rimosso dove è necessario. Questo è chiamato disregolazione e può distorcere la normale struttura scheletrica.

L’eccessiva rottura e formazione di tessuto osseo che si verificano con la malattia di Paget può causare debolezza ossea, dolore osseo, artrite, deformità e fratture. Molte persone con la malattia di Paget non si rendono conto di averlo, perché i sintomi sono lievi o non rilevabili.

Se una persona con la malattia di Paget frattura un osso, potrebbe richiedere molto tempo per guarire, a causa delle anomalie nel rinnovo dell’osso.

Quanto è diffusa la malattia di Paget?

La malattia di Paget è più comune tra alcune popolazioni. Le persone che vivono nel Regno Unito, Europa occidentale e Stati Uniti hanno maggiori probabilità di averlo, ma è molto raro in Scandinavia, Cina e India.

La malattia di Paget è più comunemente diagnosticata in persone di età superiore ai 40 anni. Il rischio aumenta con l’età. Colpisce gli uomini leggermente più delle donne. Per ogni due donne che ce l’hanno, ci sono tre uomini.

Nel Regno Unito colpisce l’8 per cento degli uomini e il 5 per cento delle donne all’età di 80 anni.

I casi di malattia di Paget sono generalmente lievi e la maggior parte dei pazienti riceve una diagnosi a seguito di una radiografia per un motivo non correlato.

Quali sono le cause della malattia di Paget?

La causa della malattia di Paget non è completamente nota.

Sembra esserci una connessione familiare. Secondo l’American College of Rheumatology, nel 30 percento dei casi, più di un membro della famiglia ha la condizione.

Un’altra ipotesi è che deriva, in parte, dal virus del morbillo, contratto durante l’infanzia.

Una particella di virus, nota come nucleocapside paramixovirus, è stata identificata all’interno delle cellule ossee di alcuni pazienti con la malattia di Paget. Il morbillo è un paramyxovirus. Questa particella virale non si trova nell’osso normale. Tuttavia, una chiara connessione tra il virus e la malattia di Paget non è stata ancora confermata.

Tuttavia, è noto che il virus può rimanere dormiente per anni prima di riattivare e attaccare le cellule osteoclastiche, causandone il malfunzionamento.

Ci sono prove che il numero di persone con la malattia di Paget sta diminuendo. Se il disturbo fosse causato solo da mutazioni genetiche, il numero di nuovi casi resterebbe relativamente stabile o aumenterebbe. Ciò suggerisce che i fattori ambientali possono svolgere un ruolo.

Il calo del numero di casi di malattia di Paget potrebbe essere correlato a una diminuzione del numero di infezioni da morbillo, a causa dei programmi di vaccinazione contro il morbillo.

I sintomi della malattia di Paget?

Molti pazienti non sanno di avere la malattia di Paget, perché non hanno sintomi, o perché i sintomi sono confusi con quelli di artrite o altri disturbi.

Quando le persone manifestano sintomi, le più comuni riguardano il dolore alle ossa o alle articolazioni. Possono anche avere gonfiore di articolazioni, dolorabilità o arrossamento, sopra le aree interessate.

Alcune persone sanno solo di avere la malattia di Paget quando si verificano una frattura in un osso indebolito.

Le ossa più comuni colpite dal morbo di Paget sono il bacino, la colonna vertebrale, il cranio, il femore o l’osso della coscia e la tibia o lo stinco.

Molti dei principali nervi del corpo attraversano o affiancano le ossa, così una crescita ossea anomala può causare la compressione di un osso, “pizzicare” o danneggiare un nervo.

Altre complicazioni includono l’artrite e problemi di udito.

Diagnosi della malattia di Paget

La malattia di Paget viene diagnosticata mediante esame fisico, radiografie e studi di laboratorio.

L’esame obiettivo può mostrare anomalie della forma scheletrica o deformità ossee.

I raggi X possono rivelare anomalie del ricambio osseo, comprese le aree di deposizione ossea aumentata e ridotta.

Studi di laboratorio mostrano un aumento del livello di fosfatasi alcalina, un sottoprodotto della formazione ossea. I livelli di calcio all’interno del corpo sono normalmente normali.

Trattamento

Il trattamento può controllare la malattia di Paget e ridurre i sintomi, ma non esiste una cura.

Non tutti i pazienti con la malattia di Paget necessiteranno di trattamento, ma se ci sono sintomi o se test di laboratorio mostrano che il trattamento è necessario, la prima linea di trattamento sarà normalmente bifosfonati. La vitamina D e il calcio sono dati per integrare.

I bifosfonati contribuiranno a ridurre la rottura dell’osso disordinato. I pazienti che ricevono bifosfonati hanno anche bisogno di mantenere livelli adeguati di vitamina D e calcio.

L’Istituto di Medicina dell’Accademia Nazionale delle Scienze raccomanda che, per mantenere le ossa sane, tutte le donne di età pari o superiore a 50 anni e gli uomini di età pari o superiore a 70 anni debbano consumare 1.200 mg di calcio e almeno 600 UI (Unità Internazionali) di vitamina D a giorno. Da 70 anni, raccomandano di aumentare l’assunzione di vitamina D a 800 IU al giorno.

Si raccomanda anche l’esposizione alla luce solare, per consentire la sintesi della vitamina D.

I bifosfonati orali e il calcio devono essere assunti almeno 2 ore di distanza perché il calcio può ridurre l’assorbimento dei bisfosfonati.

I bifosfonati e il calcio possono proteggere le parti deboli dell’osso che causano deformità e sono ad alto rischio di frattura.

Se un paziente ha già avuto calcoli renali, dovrebbe parlare con il proprio medico prima di aumentare l’assunzione di calcio e vitamina D.

Chirurgia per la malattia di Paget

La chirurgia può essere necessaria se c’è una significativa deformità ossea o una frattura nell’osso.

Le fratture sono più comuni nel femore o nella coscia e nella tibia o nello stinco.

Di solito sono trattati con una canna intramidollare. Questa è una barra che viene inserita nella cavità del midollo al centro dell’osso.

Un altro intervento chirurgico comune nei pazienti con malattia di Paget è un’osteotomia. In questa procedura, viene rimosso un cuneo di osso per correggere un disallineamento. È spesso necessario quando le ossa delle gambe diventano deformi negli stadi successivi di questa malattia.

La prospettiva con la malattia di Paget è generalmente buona, soprattutto se i pazienti ricevono un trattamento prima che si verifichino cambiamenti importanti nelle ossa colpite.

Prevenire la malattia di Paget

La malattia di Paget è inevitabile nella maggior parte dei casi, ma l’esercizio fisico può aiutare a mantenere la salute scheletrica, evitare l’aumento di peso e mantenere la mobilità articolare.

Le persone con la malattia dovrebbero parlare con il proprio medico prima di iniziare qualsiasi programma di esercizio, perché non dovrebbero mettere più stress del necessario sulle ossa interessate.