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Qual è la sindrome di Cushing?

La sindrome di Cushing è una condizione ormonale rara ma complessa che può verificarsi quando i livelli di cortisolo di una persona sono troppo alti. I suoi effetti sul corpo sono di ampia portata. È un disturbo grave e può essere fatale.

I sintomi più comuni includono un assottigliamento della pelle, aumento di peso, lividi, ipertensione, osteoporosi, diabete, una faccia gonfia, debolezza e, nelle femmine, interruzione dei periodi mestruali.

Le persone che sono a rischio di sviluppare questa condizione includono coloro che assumono grandi dosi di farmaci steroidi per un’altra malattia, come l’asma e quelli con un tumore nella ghiandola pituitaria o nella ghiandola surrenale. Entrambi questi gruppi possono avere troppo dell’ormone steroideo, il cortisolo.

Le cause

[sindrome di Cushing]

La sindrome di Cushing è correlata ad alti livelli dell’ormone cortisolo.

Il sistema corporeo che controlla la produzione di ormoni è il sistema endocrino. All’interno di questo sistema, le ghiandole lavorano insieme e producono diversi tipi di ormoni.

Queste ghiandole comprendono le ghiandole surrenali, la ghiandola pituitaria, la ghiandola tiroidea, le ghiandole paratiroidi, il pancreas, le ovaie (nelle femmine) e i testicoli (nei maschi).

Le ghiandole surrenali si trovano appena sopra i reni e producono cortisolo. Il cortisolo è l’ormone primario dello stress ed è il principale glucocorticoide naturale (GC) negli esseri umani.

Il cortisolo aiuta a regolare il modo in cui il corpo trasforma proteine, carboidrati e grassi dal cibo in energia.

Aiuta anche a controllare la pressione sanguigna e i livelli di glucosio nel sangue e a mantenere la funzione cardiovascolare. Sopprime il sistema immunitario e influenza il modo in cui il corpo risponde allo stress.

Quando i livelli di cortisolo sono troppo alti, la sindrome di Cushing può risultare.

tipi

Ci sono due tipi di sindrome di Cushing.

Sindrome di Cushing esogeno

Se la causa proviene dall’esterno del corpo, la condizione è chiamata sindrome di Cushing esogeno.

La sindrome di Cushing esogeno può essere il risultato di un utilizzo a lungo termine e ad alte dosi di farmaci corticosteroidi, come il prednisone, il desametasone o Decadron e il metilprednisolone o Medrol.

Le persone con artrite reumatoide, lupus, asma e riceventi di un trapianto di organi possono aver bisogno di dosi abbastanza elevate di questi farmaci, in modo che il loro trattamento sia efficace. Questo può causare effetti simili nel corpo come cortisolo eccessivo.

I corticosteroidi iniettabili, usati per dolori articolari, mal di schiena e borsiti, possono anche portare alla sindrome di Cushing.

Le creme steroidee, come quelle utilizzate per l’eczema, non sono considerate un fattore di rischio per la sindrome di Cushing. Alcuni steroidi inalatori, usati per l’asma, non sono collegati a una maggiore incidenza della sindrome di Cushing, tranne che a dosi elevate.

Sindrome di Cushing endogena

La sindrome di Cushing endogeno è quando la causa proviene dall’interno del corpo, ad esempio le ghiandole surrenali producono troppa cortisolo.

A volte, un tumore può portare a una sovrapproduzione di ormone adrenocorticotropo (ACTH), che regola la produzione di cortisolo. Questo potrebbe essere un tumore benigno nella ghiandola pituitaria o un tumore benigno o maligno nel pancreas, nella tiroide, nella ghiandola del timo o nel polmone.

Un disturbo delle ghiandole surrenali, come un tumore non canceroso, può causare una sovrapproduzione di cortisolo.

Sintomi

La sindrome di Cushing può colpire varie parti del corpo. I sintomi possono variare ampiamente tra i singoli pazienti e in base alla causa del disturbo.

[diagramma della sindrome di Cushings]

L’aumento di peso è il segno distintivo della sindrome di Cushing. Alti livelli di cortisolo causano la ridistribuzione del grasso, specialmente sul petto, sullo stomaco e sul viso. Una “gobba di bufalo” può risultare come il grasso si accumula sul retro del collo e delle spalle.

I bambini con la sindrome di Cushing possono crescere più lentamente.

Gli arti possono essere sottili, rispetto al resto del corpo, e il viso diventa gonfio, arrotondato e rosso.

La pelle è interessata nei seguenti modi:

  • Diventa molto sottile.
  • Lividi facilmente.
  • Smagliature rossastre-violacee appaiono sullo stomaco, glutei, arti e seni.
  • I punti si sviluppano sulle spalle, sul petto e sul viso.
  • La pelle scura appare intorno al collo.
  • L’edema o la ritenzione idrica si verificano sotto la pelle.
  • Le lesioni cutanee richiedono molto tempo per guarire, come escoriazioni, tagli, graffi e punture di insetti.

Le donne possono avere eccessivi peli sul viso e sul corpo, noti come irsutismo. La voce di una donna potrebbe approfondirsi e lei potrebbe perdere i capelli sulla sua testa. Le mestruazioni possono essere interrotte, con periodi che diventano irregolari e meno frequenti. Possono fermarsi completamente.

I muscoli delle spalle, degli arti e dei fianchi possono indebolirsi e gli alti livelli di cortisolo possono portare all’osteoporosi o alle ossa fragili. Questo può rendere i pazienti più vulnerabili alle fratture, anche durante le normali attività quotidiane, come il sollevamento.

Possono verificarsi cambiamenti psicologici e dell’umore, che potrebbero portare a:

  • Ansia
  • Depressione
  • Irritabilità
  • Perdita di controllo emotivo
  • Estremi sbalzi d’umore
  • Attacchi di panico.

I problemi sessuali includono una bassa libido, o desiderio sessuale, nei maschi. Un uomo può avere la disfunzione erettile, che è l’incapacità di raggiungere o mantenere un’erezione e l’infertilità. Tuttavia, se le ghiandole surrenali producono più del testosterone e altri ormoni, questo può aumentare la libido.

Altri problemi includono disturbi visivi, cefalea, ipertensione o ipertensione, livelli di glucosio eccessivamente alti, aumento della sete, urinazione più frequente e sudorazione profusa.

Chiunque stia assumendo farmaci corticosteroidi per l’asma, l’artrite o le malattie infiammatorie dell’intestino e che manifesti i segni e i sintomi della sindrome di Cushing, deve informare il proprio medico il prima possibile.

Diagnosi

Altre condizioni e malattie hanno sintomi simili a quelli della sindrome di Cushing, quindi è importante eliminarle prima.

Se si sospetta un problema ormonale, il medico probabilmente indirizzerà il paziente a un endocrinologo, che potrebbe richiedere un test delle urine, un esame del sangue o un test della saliva, al fine di stabilire i livelli di cortisolo.

Se al paziente viene diagnosticata la sindrome di Cushing, saranno necessari ulteriori test per indagare sulla causa, che potrebbe essere un tumore benigno o maligno.

In attesa dei risultati, a un paziente può essere prescritto metirapone, che blocca la produzione di cortisolo e ne riduce la concentrazione nel sangue.

Trattamento

Il trattamento mira a ridurre i livelli di cortisolo, ma il tipo di trattamento dipenderà da diversi fattori, inclusa la causa della sindrome.

Se la causa è l’uso di corticosteroidi per il trattamento di asma, artrite o un’altra condizione, il medico può ridurre la dose del farmaco o sostituirlo con un farmaco non corticosteroide.

I pazienti non devono abbassare i dosaggi di corticosteroidi senza supervisione medica, poiché ciò potrebbe portare a livelli pericolosamente bassi di cortisolo.

Un tumore potrebbe aver bisogno di un intervento chirurgico. Un tumore pituitario può essere rimosso attraverso il naso del paziente. I tumori delle ghiandole surrenali, del pancreas o dei polmoni possono richiedere un intervento chirurgico convenzionale o un intervento chirurgico da buco della serratura.

Dopo l’intervento chirurgico, i pazienti dovranno assumere farmaci sostitutivi del cortisolo fino al ritorno della normale produzione ormonale.

La radioterapia può essere utilizzata come parte del trattamento per rimuovere un tumore e la chemioterapia può essere necessaria se il tumore è canceroso, ad esempio nei polmoni.

Farmaci come ketoconazolo (Nizoral), mitotano (Lysodren) e metirapone (Metopirone) possono aiutare a controllare un’eccessiva produzione di cortisolo.

Se un tumore causa una bassa produzione di ormoni, il medico può prescrivere la terapia ormonale sostitutiva (HRT).

Può essere necessaria la rimozione chirurgica della ghiandola surrenale, se nessun altro trattamento funziona.

complicazioni

Le persone con la sindrome di Cushing affrontano una serie di possibili complicazioni, tra cui:

  • osteoporosi
  • Alta pressione sanguigna
  • Calcoli renali
  • Diabete
  • Infezioni più frequenti
  • Maggior rischio di infezioni insolite
  • Perdita di massa muscolare
  • Perdita di forza

La sindrome di Cushing è una condizione seria. Non trattato, può essere fatale.

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