La sindrome di Wernicke-Korsakoff è una malattia neurodegenerativa causata principalmente da una carenza di tiamina (vitamina B-1). È spesso associata a un consumo eccessivo di alcol nel tempo, ma può anche derivare da gravi disturbi intestinali, tumori e malnutrizione.
Gli esperti discutono se la sindrome di Wernicke-Korsakoff (WKS) debba essere considerata come due disturbi distinti ma interconnessi, oppure se rappresenti uno spettro di un’unica condizione patologica. Alcuni sostengono che l’encefalopatia di Wernicke rappresenti la fase acuta, mentre la sindrome di Korsakoff è vista come lo stadio cronico e a lungo termine. Infatti, l’encefalopatia di Wernicke può evolvere in sindrome di Korsakoff anche in seguito a un trattamento iniziale.
L’encefalopatia di Wernicke comporta diversi cambiamenti cognitivi e neurologici. Se non diagnosticata e trattata tempestivamente, può provocare danni cerebrali permanenti e, in casi estremi, la morte.
Sintomi
Nella maggior parte dei casi, le persone affette da WKS sviluppano prima l’encefalopatia di Wernicke, seguita dalla sindrome di Korsakoff. Di seguito sono elencati i sintomi di ciascuna condizione:
Encefalopatia di Wernicke
L’encefalopatia di Wernicke (WE) è caratterizzata da tre problemi principali:
- Disturbi visivi
- Confusione mentale
- Difficoltà nella deambulazione
Questa condizione è causata dalla carenza di tiamina, essenziale per il corretto funzionamento di tutte le cellule del corpo. Poiché gli esseri umani non possono sintetizzarla, devono assumerla attraverso l’alimentazione. La tiamina è particolarmente concentrata nel cuore, nel cervello, nei reni e nel fegato.
Quando i livelli di tiamina scendono sotto la soglia necessaria, il corpo non riesce a svolgere le funzioni cellulari essenziali, causando vari problemi. Le cellule cerebrali sono particolarmente vulnerabili alla carenza di tiamina, poiché questa vitamina è fondamentale per molte vie metaboliche necessarie all’attività cerebrale normale. I sintomi possono includere:
- Confusione
- Alterazione dello stato mentale
- Movimenti oculari involontari
- Palpebre superiori cadenti
- Visione doppia
- Scarsa coordinazione e difficoltà a camminare
Spesso, le persone con WE possono apparire denutrite o sottopeso, e possono presentare bassa pressione sanguigna e temperatura corporea. La confusione e l’instabilità possono far sembrare una persona con WE ubriaca, anche se non lo è.
Poiché i sintomi possono variare notevolmente da individuo a individuo, l’encefalopatia di Wernicke può essere facilmente sottovalutata o confusa con altre condizioni, in particolare se mascherata dall’effetto dell’alcol. Se non trattata, può portare a coma e persino alla morte.
Sindrome di Korsakoff
La sindrome di Korsakoff (KS) si manifesta con perdite di memoria e difficoltà nella gestione delle attività quotidiane. Le persone colpite spesso riscontrano difficoltà ad apprendere nuove informazioni e possono involontariamente creare false memorie per colmare le lacune mnemoniche, un fenomeno noto come confabulazione.
La confabulazione è stata definita come la creazione di «memorie fittizie». Non si tratta di un inganno volontario; il cervello cerca semplicemente di riempire le lacune di memoria in modo inconscio.
Le difficoltà nella memoria a breve termine possono ostacolare la capacità di formare nuovi ricordi e di ricordare eventi recenti. Un individuo con KS può anche mostrare cambiamenti di personalità, oscillando tra apatia e comportamenti eccessivamente loquaci. La sindrome di Korsakoff può migliorare nel tempo, ma in circa il 25% dei casi la condizione risulta permanente.
Come accennato, l’encefalopatia di Wernicke è spesso la condizione iniziale che precede lo sviluppo della sindrome di Korsakoff. Con l’aggravarsi dei sintomi di KS, quelli di WE tendono a diminuire. Se WE viene trattata con successo, KS potrebbe non manifestarsi affatto.
Le cause
La sindrome di Wernicke-Korsakoff è particolarmente comune tra le persone con dipendenza da alcol, in quanto la carenza di tiamina è una conseguenza frequente dell’alcolismo. Tuttavia, anche coloro che presentano malassorbimento dei nutrienti, malnutrizione o che digiunano a lungo possono sviluppare questa carenza.
Il consumo eccessivo di alcol è spesso associato a diete poco salutari, e l’alcol stesso interferisce con l’assorbimento dei nutrienti. La tiamina è essenziale per il corpo per convertire il cibo in energia e viene immagazzinata in piccole quantità nel fegato, ma solo per un massimo di 18 giorni.
La sindrome può colpire anche persone che non consumano alcol, ma che hanno problemi di assorbimento o assunzione di vitamina B1, come nel caso di:
- Interventi chirurgici per obesità, che limitano le porzioni e, di conseguenza, l’apporto di nutrienti
- Dialisi renale
- Iperemesi, ovvero vomito severo e persistente
- Anoressia e altri disturbi alimentari
- Diete drastiche o digiuni prolungati
- Infezione da HIV/AIDS
- Malattie croniche
- Cancro metastatico
Quanto è diffusa la sindrome?
La prevalenza esatta della sindrome di Wernicke-Korsakoff è difficile da determinare. Le autopsie hanno rivelato lesioni cerebrali compatibili con i sintomi di WKS nello 0,4-2,8% della popolazione generale nei paesi occidentali, compresi gli Stati Uniti. Altre stime suggeriscono una prevalenza dell’1-2% nella popolazione generale, e del 12-14% tra coloro che consumano grandi quantità di alcol.
Trattamento
Se si sospetta la sindrome di Wernicke-Korsakoff, il paziente deve essere ricoverato in ospedale per ricevere tiamina per via endovenosa, poiché la somministrazione orale non è sufficiente in questa fase. Il ricovero è necessario anche per monitorare e trattare altri sintomi e complicazioni associate.
La sostituzione della tiamina è essenziale per il trattamento dei sintomi principali, quali problemi visivi, movimenti oculari anomali, difficoltà di coordinazione e confusione.
Il recupero della memoria e delle funzioni cognitive è il processo più lungo e meno probabile da migliorare, ma un trattamento tempestivo con tiamina può prevenire ulteriori deterioramenti. Il trattamento endovenoso di solito continua fino a quando non si rileva più un miglioramento. Sebbene non ci siano linee guida standardizzate, gli ospedali possono adottare approcci diversi per la somministrazione della tiamina.
Una volta stabilizzato, il paziente riceverà dosi orali di tiamina come parte del proprio regime quotidiano. Per evitare la progressione della sindrome, sarà fondamentale astenersi completamente dall’alcol e seguire una dieta equilibrata. Se la sindrome non è causata dall’alcol, sarà necessario affrontare il problema medico sottostante.
Studi recenti hanno dimostrato che circa il 25% dei pazienti con sindrome di Korsakoff guarisce, circa la metà riporta un recupero parziale, mentre il restante 25% rimane invariato. Se non trattata, la sindrome di Wernicke-Korsakoff può essere fatale, con la morte che può avvenire per coma, complicazioni legate alla demenza, polmonite, danni cerebrali irreversibili o infezioni sistemiche.
Prevenzione
Per prevenire la sindrome di Wernicke-Korsakoff, è cruciale seguire una dieta sana ed equilibrata e non abusare di alcol. Dopo la dimissione dall’ospedale, molti pazienti necessitano di supporto continuo. Coloro che lottano con l’abuso di alcol spesso tornano a stili di vita instabili, coinvolgendo anche una dieta non adeguata.
Chiunque mostri segni di malassorbimento dovrebbe consultare un medico per prevenire la carenza di tiamina.
Alimenti ricchi di tiamina
Alcuni alimenti ricchi di tiamina (vitamina B-1) includono:
- Riso arricchito
- Piselli
- Fagioli di soia
- Fagioli di Lima
- Estratto di lievito
- Alcuni semi, come girasole, chia, zucca e melone
- Alcune noci, come macadamia, pistacchio e noci del Brasile
- Carne di maiale
- Pollame
- Asparagi
- Cereali integrali
- Arance
- Spinaci
- Latte
Altri tipi di danni cerebrali correlati al consumo cronico di alcol includono la degenerazione cerebellare, danni cerebrali associati all’alcol, demenza alcolica, ictus ed encefalopatia epatica.
Se i pazienti presentano altri sintomi di abuso di alcol, il medico dovrebbe considerare la sindrome di Wernicke-Korsakoff come una possibilità.
