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Qual è la sindrome di Zollinger-Ellison?

La sindrome di Zollinger-Ellison è una malattia rara che è solitamente causata da un gastrinoma, o tumore, che origina dal pancreas o, meno probabilmente, dall’intestino tenue.

Il tumore secerne un ormone noto come gastrina, e questo si traduce in una sovrapproduzione di acido cloridrico nello stomaco.

Il paziente avrà ulcere gravi e ricorrenti dell’esofago, dello stomaco e del duodeno e del digiuno, che sono le parti superiori dell’intestino tenue.

I gastrinomi che provocano la sindrome di Zollinger-Ellison occasionalmente provengono da altri organi del corpo, ad esempio i linfonodi, lo stomaco, il fegato e le ovaie.

La sindrome di Zollinger-Ellison non è comune. Si verifica in 1 su un milione di persone. La maggior parte dei pazienti ha tra i 20 ei 50 anni alla prima diagnosi. Gli uomini rappresentano il 60 percento dei casi.

La maggior parte dei casi è nuova, ma dal 25 al 30 percento dei casi è collegata a un’altra condizione, denominata più neoplasia endocrina di tipo 1 o MEN1.

Sintomi

I segni e i sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison includono:

  • Disagio nella parte superiore dell’addome
  • Sensazione di bruciore e dolore nell’addome superiore
  • Diarrea
  • Sanguinamento nel tratto digestivo
  • Debolezza generale
  • Melaena, o nero, “tarry” feci, risultante dal sanguinamento nel tratto digestivo
  • Nausea
  • Perdita di peso involontaria
  • vomito
  • Bruciore di stomaco o reflusso gastroesofageo, quando l’acido gastrico e il cibo dallo stomaco risalgono nell’esofago. I sintomi possono a volte essere severi.

I segni e i sintomi sono simili a quelli di un’ulcera peptica. La maggior parte dei pazienti con sindrome di Zollinger-Ellison ha più tumori nel sistema endocrino, oltre a tumori nel pancreas.

Le cause

Non è chiaro esattamente quali siano le cause della sindrome di Zollinger-Ellison, né i gastrinomi che lo caratterizzano.

I gastrinomi rilasciano quantità eccessive di gastrina, causando troppa acido gastrico nello stomaco e duodeno. Questo alla fine causa la formazione di ulcere peptiche nel rivestimento del duodeno. Questo spesso provoca ulcere multiple che possono causare dolore o sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore.

Oltre a causare una produzione eccessiva di acido, i gastrinomi possono essere maligni o cancerogeni. Il tumore può diffondersi in altre parti del corpo, più comunemente nei linfonodi vicini o nel fegato.

Alcuni casi della sindrome sono causati da una malattia genetica nota come neoplasia endocrina multipla di tipo 1 o MEN 1. MEN1 è una sindrome genetica che causa molteplici forme di cancro endocrino.

È ereditato in maniera autosomica dominante, il che significa che se un genitore è colpito, ha una probabilità del 50% di passare la condizione alla generazione successiva.

Un individuo può essere a rischio per lo sviluppo di un gastrinoma se ha avuto diversi membri della famiglia con tumori endocrini o se ha un membro della famiglia con MEN1.

Diagnosi

Un medico chiederà al paziente i sintomi e l’anamnesi medica e potranno essere eseguiti numerosi test.

Analisi del sangue

Livelli elevati di gastrina nel sangue possono indicare che ci sono tumori nel pancreas o nel duodeno.

Prima del test del sangue, il paziente deve essere a digiuno e deve astenersi dall’utilizzare farmaci che riducono l’acido per un periodo che verrà specificato dal medico.

Potrebbe essere necessario ripetere l’analisi del sangue almeno tre volte, poiché i livelli di gastrina possono fluttuare.

Livello di acidità di stomaco

I pazienti con infiammazione cronica dello stomaco e coloro che hanno subito recentemente un intervento chirurgico allo stomaco, possono avere alti livelli di gastrina nel sangue, anche se lo stomaco non produce molto acido.

È importante che il medico scopra quale condizione causa alti livelli di gastrina. L’acidità dello stomaco può essere testata.

Se i livelli di acidità di stomaco non sono alti, è altamente improbabile che il paziente abbia la sindrome di Zollinger-Ellison.

Se lo stomaco produce acido, può essere eseguito un test di stimolazione con secretina. Il medico misura i livelli di gastrina e quindi inietta la secretina dell’ormone, seguita da un’altra misurazione dei livelli di gastrina. Se i livelli di gastrina aumentano ulteriormente, questo indica che Zollinger-Ellison è presente.

Endoscopia gastrointestinale superiore

Conosciuto anche come endoscopia superiore, endoscopia del tratto gastrointestinale superiore o esofagogastroduodenoscopia (EGD), questo esame consiste nell’esaminare l’esofago, lo stomaco e il duodeno con un endoscopio.

Un endoscopio è uno strumento ottico illuminato con una videocamera. È usato per guardare l’esofago, lo stomaco e la prima parte del duodeno.

Il medico inserisce l’endoscopio nella gola del paziente, nello stomaco e nel duodeno per cercare ulcere.

Durante questa procedura può anche essere prelevata una biopsia o un campione di tessuto dal duodeno. Il campione sarà controllato per i tumori che producono gastrina.

Il paziente dovrà digiunare per un periodo specificato prima di questa procedura.

Scansioni di immagini

Per individuare i tumori è possibile utilizzare una scansione nucleare, una risonanza magnetica, una scansione TC o un’ecografia.

L’ecografia endoscopica comporta l’uso di un endoscopio per inserire un dispositivo ecografico all’interno del paziente. Il medico può osservare l’interno dello stomaco e il duodeno. Un ultrasuono interno aiuta a individuare i tumori e prelevare campioni di tessuto. I pazienti devono digiunare per un po ‘di tempo prima di questa procedura.

L’angiografia può aiutare a trovare tumori nel pancreas. Un catetere viene guidato attraverso il flusso sanguigno verso i vasi sanguigni situati nel pancreas. Una sostanza colorante viene quindi iniettata nel vaso sanguigno attraverso il catetere, come materiale di contrasto. Il colorante compare nelle immagini a raggi X, evidenziando i vasi sanguigni, poiché tendono ad essere più densi all’interno dei tumori.

Trattamento

Il trattamento per la sindrome di Zollinger-Ellison si concentra sui tumori e sulle ulcere.

I medici di solito trattano prima i tumori.

I tumori possono essere difficili da rimuovere, perché tendono ad essere piccoli e difficili da trovare.Un singolo tumore potrebbe essere rimosso chirurgicamente, ma se ci sono diversi tumori o se si sono diffusi nel fegato, la chirurgia potrebbe non essere possibile.

A volte un chirurgo rimuove un singolo tumore di grandi dimensioni, anche se sono presenti diversi tumori.

Altre opzioni di trattamento per fermare la crescita del tumore possono includere:

  • Chemioterapia, per rallentare il tasso di crescita dei tumori
  • Rimozione di una parte del fegato, se necessario
  • Embolizzazione o taglio dell’afflusso di sangue al tumore
  • Iniezione di droghe direttamente nel tumore.

Oltre a queste terapie, l’octreotide può essere usato per controllare i sintomi. L’octreotide è un farmaco che può ridurre la produzione di gastrina. Trapianto di fegato eliminato e RT, è una possibilità, ma questo è ancora sotto inchiesta.

[reflusso acido]

Dalla fine degli anni ’70, sono diventati disponibili farmaci migliorati per controllare la produzione di acido e le ulcere. Prima di ciò, la chirurgia radicale era comune. Le procedure comprendevano la separazione dei nervi che promuovono la secrezione acida o addirittura la rimozione chirurgica dell’intero stomaco.

La prima linea di trattamento per il trattamento con acido in eccesso è un inibitore della pompa protonica (PPI). Questo è un tipo di farmaco che aiuta a controllare la produzione di acido in eccesso. Gli IPP riducono l’acido bloccando l’azione di piccole pompe all’interno di cellule secernenti acido.

Esempi di PPI includono esomeprazolo (Nexium), omeprazolo (Prilosec), lansoprazolo (Prevacid), pantaprazolo (Protonix) e rabeprazolo (Aciphex).

Se i livelli di acido dello stomaco diminuiscono, le ulcere peptiche hanno una migliore possibilità di guarire e ci saranno meno sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison.

Se un paziente ha ulcere peptiche, il medico può suggerire un intervento chirurgico. Un’operazione può essere eseguita per chiudere qualsiasi perforazione nella parete dello stomaco o del duodeno causata da un’ulcera, per rimuovere un blocco causato da un’ulcera o per interrompere il sanguinamento.

Prevenzione

La maggior parte dei casi di sindrome di Zollinger-Ellison sono sporadici. Cioè, sono nuove occorrenze nel corpo e non possono essere previste.

Finora, non ci sono prove che la dieta influenzi il rischio di sviluppare la sindrome.

Come funziona il sistema digestivo

[stomaco]

Lo stomaco, il duodeno e il pancreas sono organi digestivi. Lo stomaco e il pancreas secernono gastrina che stimola la produzione di acido gastrico e altri succhi digestivi che aiutano a scomporre il cibo.

La gastrina viaggia nel flusso sanguigno e segnala alle altre cellule dello stomaco di rilasciare acido gastrico per aiutare ad abbattere il cibo.

Quando il cibo è parzialmente digerito, si sposta nel duodeno, che è la prima parte dell’intestino tenue. Lì è ripartito ulteriormente. L’intestino tenue è l’organo a forma di tubo tra lo stomaco e l’intestino crasso.

In un sistema sano, le cellule dello stomaco controllano la quantità di gastrina prodotta e ciò impedisce la formazione di quantità eccessive di acido gastrico. Nella sindrome di Zollinger-Ellison, ci può essere una rottura dell’equilibrio, perché i gastrinomi producono gastrina extra.

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