L’occhio, o melanoma oculare, è il tipo più comune di cancro agli occhi. Colpisce principalmente l’uvea, lo strato vascolare che si trova tra la retina e il bianco dell’occhio.
Conosciuto anche come melanoma uveale, questo tumore si sviluppa nei melanociti, le cellule responsabili della produzione del pigmento che conferisce colore agli occhi.
Sebbene la maggior parte dei melanomi si manifesti sulla pelle, alcuni possono svilupparsi in altre parti del corpo, incluso l’occhio.
Quando il cancro origina negli occhi, si definisce cancro oculare primario. Se il melanoma dell’occhio si sviluppa in un’altra parte del corpo e successivamente si diffonde all’occhio, è noto come cancro oculare secondario.
In genere, il cancro dell’occhio è secondario, poiché 9 melanomi su 10 iniziano nella pelle.
Secondo l’American Cancer Society, nel 2017 sono stati stimati circa 3.130 nuovi casi di tumori dell’occhio e dell’orbita negli Stati Uniti, con 330 decessi associati a tali tumori.
Il melanoma oculare può manifestarsi a qualsiasi età, ma diventa più probabile man mano che le persone invecchiano.
Sintomi
Alcuni pazienti potrebbero non presentare sintomi evidenti, mentre altri possono avvertire lampi di luce, offuscamento della vista o vedere macchie scure nel campo visivo.
I segni e i sintomi più comuni includono:
- una macchia scura nell’iride che si ingrandisce;
- uno spostamento dell’occhio all’interno dell’orbita;
- la percezione di luci lampeggianti;
- lacrimazione eccessiva;
- visione sfocata o perdita della visione periferica in un occhio.
Possono anche apparire galleggianti, piccoli granelli o ghirigori che si muovono nel campo visivo. Questi floater sono più visibili su uno sfondo chiaro, come un muro bianco, e possono apparire come punti, cerchi, linee o ragnatele.
Sebbene i floater siano comuni, soprattutto con l’avanzare dell’età, non indicano necessariamente la presenza di cancro.
In rari casi, il dolore all’interno o attorno all’occhio può essere un sintomo di melanoma oculare.
Le cause
Gli esperti non hanno ancora identificato una causa esatta per il melanoma oculare, ma si ritiene che i fattori genetici possano giocare un ruolo cruciale nella trasformazione delle cellule in cellule cancerose.
Studi recenti hanno evidenziato legami tra il cancro oculare e specifiche alterazioni genetiche, ma non è chiaro dove si verifichino questi cambiamenti o se siano la causa diretta dello sviluppo del cancro.
Fattori di rischio
Diversi fattori possono aumentare il rischio di sviluppare melanoma oculare:
Colore degli occhi: gli individui con occhi blu presentano un rischio maggiore rispetto a quelli con occhi marroni.
Esposizione alla luce ultravioletta (UV): l’esposizione ai raggi UV, come quelli del sole, potrebbe aumentare il rischio, ma la ricerca non ha confermato questa correlazione in modo definitivo.
Sindrome del nevo displastico: in questa condizione, si sviluppano talpe atipiche, note come nevi displastici, che presentano bordi irregolari e possono apparire in vari colori. Questi nevi hanno un rischio maggiore di trasformarsi in melanoma maligno rispetto alle talpe comuni.
Fattori genetici: alcune anomalie cromosomiche, in particolare quelle sul cromosoma 3, possono aumentare il rischio di diffusione del melanoma dall’occhio ad altre parti del corpo.
Etnia: è più probabile che il melanoma oculare colpisca le persone di etnia caucasica.
Diagnosi
La diagnosi precoce e il trattamento del melanoma oculare sono fondamentali per garantire un intervento efficace. Eseguire controlli oculari regolari con un oculista è la migliore strategia per proteggere la salute degli occhi.
Il medico esamina l’esterno dell’occhio, cercando vasi sanguigni dilatati, che possono essere segni di diverse condizioni oculari, incluso un tumore. L’oftalmologo esamina anche l’interno dell’occhio utilizzando l’oftalmoscopia.
Questa procedura può essere diretta o indiretta. L’oftalmoscopia indiretta utilizza una lampada frontale per illuminare intensamente l’occhio, mentre l’oftalmoscopia diretta impiega un oftalmoscopio, un dispositivo dotato di uno specchio concavo e una luce a batteria.
Per facilitare l’esame, l’oftalmologo può dilatare le pupille del paziente somministrando farmaci specifici. Nella maggior parte dei casi, un semplice esame oculare è sufficiente per rilevare e diagnosticare i tumori.
Test
Se il medico sospetta la presenza di melanoma oculare, può prescrivere i seguenti test di imaging:
Ultrasuoni: utilizzando onde sonore ad alta frequenza, questa tecnica produce immagini delle strutture interne dell’occhio. I melanomi oculari presentano caratteristiche distintive nelle ecografie, che possono anche aiutare a determinare lo spessore del tumore.
Angiografia con fluoresceina: un colorante giallo viene iniettato in una vena del braccio del paziente. Mentre il colorante circola negli occhi, una fotocamera speciale scatta immagini a intervalli regolari per alcuni minuti, evidenziando i vasi sanguigni nella retina.
In caso di conferma del melanoma oculare, l’oftalmologo può riferire il paziente a un oncologo oculare specializzato per ulteriori trattamenti.
Metastasi
Test aggiuntivi possono rivelare se il tumore si è metastatizzato o diffuso ad altre parti del corpo. Tali test possono includere:
- esami del sangue, per verificare se il cancro si è diffuso al fegato;
- radiografie del torace per individuare anomalie polmonari;
- scansioni TC o MRI di altre aree del corpo.
Una biopsia, in cui il medico preleva un campione di tessuto per analisi di laboratorio, è solitamente non necessaria.
Trattamento
Il trattamento del melanoma oculare dipende da vari fattori, tra cui la posizione, la tipologia e le dimensioni del tumore, nonché la salute generale del paziente.
In caso di piccole lesioni, il medico può suggerire di monitorarle invece di intraprendere un trattamento immediato, poiché le opzioni terapeutiche potrebbero comportare una perdita della vista.
Chirurgia
Esistono diverse opzioni chirurgiche disponibili.
L’iridectomia consiste nella rimozione delle parti dell’iride in caso di melanomi di piccole dimensioni che non si sono diffusi. L’iridotrabeculectomia prevede la rimozione di porzioni dell’iride e dei tessuti circostanti quando i melanomi potrebbero essersi espansi.
L’iridociclectomia rimuove parte dell’iride e del corpo ciliare, un sottile strato tra il bianco dell’occhio e la retina che contiene i vasi sanguigni. La coroidectomia implica la rimozione di parte della coroide e, talvolta, di una porzione della parete oculare. L’operazione può essere seguita da un ciclo di radioterapia.
Nei casi in cui il tumore sia particolarmente grande e altri trattamenti comporterebbero una significativa perdita della vista, si può optare per l’enucleazione, ovvero la rimozione totale dell’occhio. In tal caso, il chirurgo impianterà una protesi oculare o un occhio artificiale, che non fornisce visione, ma funge da sostituto estetico.
Radiazioni e altre terapie mirate
La radioterapia si propone di distruggere il materiale genetico delle cellule tumorali, impedendo loro di riprodursi. La radiazione è indirizzata con precisione per colpire le cellule tumorali, limitando al contempo i danni alle cellule sane. Può essere somministrata dall’interno o dall’esterno dell’occhio.
Le due principali modalità di trattamento radioterapico sono la teleterapia e la brachiterapia.
La teleterapia genera radiazioni dall’esterno del corpo del paziente, mentre la brachiterapia prevede l’inserimento temporaneo di piccoli semi radioattivi all’interno dell’occhio per ridurre il tumore. L’oftalmologo o l’oncologo applicheranno una placca contenente semi di iodio-125 sulla parete oculare, vicino al tumore, per un periodo di 4-5 giorni, monitorando attentamente la dimensione del tumore.
Un’altra opzione è la termoterapia transpupillare (TTT), un trattamento laser a infrarossi che utilizza calore per ridurre i tumori più piccoli. Inoltre, la crioterapia può essere utilizzata per congelare le cellule cancerose.
Prospettiva
Il trattamento del melanoma oculare è efficace se viene diagnosticato e trattato in fase precoce. Secondo l’American Cancer Society, se il cancro colpisce esclusivamente l’occhio, l’80% delle persone sopravvive per almeno 5 anni dopo la diagnosi. Tuttavia, se il tumore si è diffuso in altre parti del corpo, solo circa il 15% dei pazienti vive per almeno altri 5 anni.
Prevenzione
Per ridurre il rischio di cancro della pelle e melanoma oculare, l’American Cancer Society raccomanda l’uso di protezioni contro l’esposizione diretta alla luce solare intensa. Ciò include occhiali da sole con protezione UVA e UVB, crema solare e indossare un cappello.
Sebbene non vi sia evidenza definitiva che il sole o il lavoro all’aperto causino direttamente il cancro agli occhi, questi fattori possono aumentare il rischio complessivo.
Nuove Scoperte e Ricerche Recenti
Negli ultimi anni, la ricerca sul melanoma oculare ha fatto significativi progressi. Nuove terapie immunologiche mostrano promettenti risultati nel trattamento dei melanomi avanzati. Ad esempio, studi recenti hanno evidenziato l’uso di inibitori del checkpoint immunitario, che possono migliorare la risposta del sistema immunitario contro le cellule tumorali. Inoltre, la genomica sta aprendo la strada a trattamenti personalizzati, consentendo una terapia mirata ad alterazioni genetiche specifiche nel tumore del paziente.
Un altro ambito di ricerca si concentra sull’importanza della diagnosi precoce. L’uso di tecnologie avanzate di imaging, come l’OCT (Tomografia a Coerenza Ottica), sta migliorando la capacità di rilevare i melanomi in fase iniziale, garantendo un intervento tempestivo e aumentando le possibilità di sopravvivenza.
Inoltre, studi epidemiologici recenti continuano a esaminare il legame tra l’esposizione ai raggi UV e il melanoma oculare, con l’obiettivo di identificare misure preventive più efficaci. È fondamentale che i medici e i pazienti rimangano informati su queste innovazioni per affrontare in modo proattivo questa grave patologia.
