La sarcoidosi è una condizione che comporta la crescita di granulomi persistenti o inappropriati o gruppi di cellule infiammatorie. Ma cosa li causa e come possono essere trattati?
Mentre la sarcoidosi può verificarsi in qualsiasi organo, circa il 90 percento dei casi coinvolge i polmoni.
Attualmente non esiste una cura per la sarcoidosi, sebbene alcuni casi si risolvano senza intervento medico.
I granulomi possono danneggiare gli organi e possono richiedere un trattamento. Questo può accadere se iniziano a occupare una parte significativa di un organo o persistono per un lungo periodo.
Questo articolo esamina le cause e i sintomi della sarcoidosi ed esplora come possono essere trattati.
Cos’è la sarcoidosi?
La sarcoidosi è una condizione infiammatoria cronica che porta alla formazione di granulomi persistenti o gruppi di cellule infiammatorie.
I granulomi si formano come una parte normale della risposta immunitaria, ma in genere si rompono dopo l’espulsione di oggetti estranei o irritanti.
La sarcoidosi comporta lo sviluppo di granulomi che si formano o indugiano quando non sono più necessari.
I ricercatori non sono ancora sicuri sul perché o come si manifesti la sarcoidosi. Tuttavia, può essere il risultato di un’eccessiva risposta immunitaria a un irritante o allergeni, come ad esempio:
- virus
- batteri
- inquinamento
- polvere
- sostanze chimiche
Ci sono alcune prove che suggeriscono che alcuni individui potrebbero essere geneticamente predisposti a sviluppare la condizione.
La maggior parte dei casi di sarcoidosi coinvolge o inizia nei polmoni. Anche i linfonodi e le ghiandole, specialmente quelli che circondano i polmoni, sono colpiti. Tuttavia, la sarcoidosi può colpire qualsiasi organo nel corpo.
Sebbene meno comuni, i casi che coinvolgono organi, come cuore, cervello e reni, sono spesso molto più gravi. Inoltre, possono essere difficili da trattare e possono causare seri problemi di salute.
Fattori di rischio
Si stima che circa 10-15 su 100.000 americani sviluppino la sarcoidosi ogni anno.
Tuttavia, il rischio effettivo di sviluppare la condizione varia, in gran parte a seconda dei singoli fattori. Questi includono:
- Razza e / o etnia: i tassi di sarcoidosi tra gli afro-americani sono stimati essere da tre a quattro volte più alti dei bianchi.
- Età: la sarcoidosi colpisce più comunemente tra i 20 ei 40 anni.
- Sesso: come con la maggior parte delle condizioni infiammatorie, le donne sono considerate a maggior rischio di sviluppare la sarcoidosi, soprattutto oltre i 50 anni.
- Storia familiare: coloro che hanno familiari che hanno avuto la sarcoidosi sono a maggior rischio di sviluppare la condizione.
Sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere meglio l’associazione tra razza ed etnia e sarcoidosi.
Sintomi
I sintomi associati alla sarcoidosi possono differire drasticamente tra gli individui.
I sintomi variano molto a seconda della posizione dei granulomi e della dimensione dell’organo coinvolto.
Nella sarcoidosi acuta, i sintomi sono presenti per meno di 2 anni, e la metà di quelli affetti da loro non avrà sintomi dopo.
Nei casi cronici, i sintomi progrediscono, si attardano o si ripresentano per settimane o anni. La preoccupazione per la sarcoidosi cronica è la progressione dal granuloma alla fibrosi negli organi, come nei polmoni.
Sintomi evidenti si verificano solo quando i granulomi sono diventati invasivi, tenendo conto di una porzione considerevole dell’organo in cui si trovano. Lo sviluppo dei sintomi significa anche che i granulomi iniziano a impedire o ridurre il funzionamento dell’organo.
Alcuni dei segni e sintomi della sarcoidosi includono:
- febbre
- esaurimento
- dolore alle articolazioni
- perdita di peso
- depressione
- tosse
- mancanza di respiro
- dispnea
- battito cardiaco anormale
- sudorazione anormale
Le eruzioni cutanee possono anche svilupparsi sugli arti inferiori, come caviglie e stinchi o sulla parte superiore del corpo.
Segni più specifici possono indicare quale organo è coinvolto. Di seguito sono riportati i sintomi associati alla sarcoidosi in organi specifici.
polmoni
I sintomi della sarcoidosi nei polmoni comprendono:
- tosse secca cronica
- dispnea
- respiro superficiale o dispnea – mancanza di respiro o difficoltà a riprendere fiato
- dolore toracico non identificabile, spesso irradiato
Linfonodi
I sintomi della sarcoidosi nel sistema linfatico includono:
- gonfiore o edema, eccesso di accumulo di liquido
- dolore
- rossore
- difficoltà a deglutire
- gola infiammata
- esaurimento generale o disagio
Cuore
I sintomi della sarcoidosi nel cuore includono:
- dolore, spesso irradiato in tutto il petto
- sensazione di svenimento o svenimento
- esaurimento inspiegabile
- palpitazioni con battito cardiaco rapido e svolazzante
- aritmie o battito cardiaco irregolare
- edema o gonfiore causato dall’accumulo di liquidi
- dispnea o mancanza di respiro e / o difficoltà a riprendere fiato
occhi
I casi di sarcoidosi che colpiscono gli occhi non causano spesso sintomi. Ciò significa che molti non vengono diagnosticati fino a quando non viene effettuato un danno permanente.
Quando presenti, i sintomi della sarcoidosi dell’occhio comprendono:
- dolore o dolore
- rossore
- sensibilità alla luce
- visione offuscata o nuvolosa
Sistema nervoso
I sintomi della sarcoidosi del sistema nervoso includono:
- paralisi facciale o perdita di controllo muscolare
- infiammazione nel cervello, portando a convulsioni e altri cambiamenti
- sintomi della meningite, come mal di testa e rigidità del collo
- danno a piccoli nervi
Pelle
I sintomi della sarcoidosi della pelle includono:
- eritema nodoso, che è un eritema rosso in rilievo sugli stinchi e sulle caviglie, spesso caldo e tenero al tatto
- noduli o escrescenze sotto la pelle, specialmente intorno al tessuto cicatriziale
- decolorazione della pelle, dove alcune regioni diventano più chiare o più scure del normale
- lesioni o piaghe, che portano a danni permanenti alla pelle e deturpazione, spesso sulle guance, sul naso e sulle orecchie
Articolazioni, tessuti connettivi, ossa e muscoli
I sintomi includono:
- artrite
- perdita di controllo, tono o funzione muscolare
- perdita di flessibilità, facilità o ampiezza del movimento
- dolore articolare generalizzato
- debolezza generalizzata ed esaurimento
Diagnosi
Riconoscere i segni della sarcoidosi può essere difficile.
Circa il 90 percento di tutti i casi non è abbastanza significativo da consentire ai medici di diagnosticarli. Possono anche non essere rilevabili dai dispositivi radiografici.
Le diagnosi vengono spesso effettuate durante gli esami o test per altre condizioni di salute, ad esempio le radiografie del torace per:
- polmonite
- ferita
- cancro ai polmoni
Se si sospetta la sarcoidosi, un medico inizierà esaminando l’area interessata e rivedendo la storia medica di una persona.
Ulteriori test usati per diagnosticare la sarcoidosi includono:
- scansione di tomografia computerizzata (CT)
- tomografia a emissione di positroni (PET)
- radiografia del torace per valutare il coinvolgimento dei linfonodi e il danno polmonare
- test di funzionalità polmonare per valutare il volume polmonare o il flusso sanguigno e il rilascio di ossigeno associato
- esami degli occhi
- esami del sangue per valutare la funzione degli organi o modificare, in particolare, la misurazione degli enzimi e dei marcatori renali
- biopsie di tessuti d’organo
Trattamento e prospettiva
In circa la metà di tutti i casi di sarcoidosi, i sintomi si risolvono o vanno via da soli.
I sintomi più gravi o persistenti beneficiano di un trattamento medico. Anche se attualmente non esiste una cura per la sarcoidosi, esistono opzioni terapeutiche per trattare i sintomi.
Alcuni dei farmaci e le opzioni terapeutiche disponibili includono:
- corticosteroidi antinfiammatori, topici o orali
- immunosoppressori
- chirurgia
- idrossiclorochina (Plaquenil)
- fattore di necrosi tumorale-alfa (TNF-alfa)
complicazioni
È importante che la sarcoidosi sia trattata correttamente poiché le complicanze associate a casi a lungo termine possono includere:
- condizioni cardiache
- cecità
- difficoltà respiratorie
- danno renale o fallimento
- paralisi muscolare
- disfigurazione della pelle e decolorazione
