Un sarcoma sinoviale è una forma rara di cancro che colpisce i tessuti molli del corpo.
In genere colpisce il tessuto che circonda le articolazioni nelle mani, i piedi, le braccia e le gambe. Può, tuttavia, verificarsi in qualsiasi tessuto molle, così come la testa, il collo e il tronco.
Più comunemente, il sarcoma sinoviale si trova nel tessuto circostante le articolazioni delle estremità e delle gambe. Ma è possibile sviluppare questo tumore nei tessuti molli, inclusi tendini, legamenti, grasso, pelle, membrane, muscoli e altri tessuti non duri in qualsiasi parte del corpo.
Il sarcoma sinoviale è uno dei tumori più rari, che colpisce tra 1 e 3 persone per milione. Sebbene possa verificarsi in qualsiasi gruppo di età o genere, è più frequente tra gli adolescenti e i giovani adulti e colpisce i maschi più delle femmine.
Fatti veloci sul sarcoma sinoviale:
- Ci sono due tipi principali chiamati monofasici e bifasici.
- Il trattamento per ogni tipo è lo stesso, e nessuna delle due forme è più aggressiva dell’altra.
- Per la maggior parte delle persone, il sarcoma sinoviale inizia come una massa vicino a un’articolazione.
- La rimozione chirurgica del tumore è spesso il migliore e il primo trattamento.
Cos’è il sarcoma sinoviale?
I medici dividono il sarcoma sinoviale in due tipi principali:
- Il monofasico è costituito solo da celle fusiformi. Le cellule del mandrino sono un tipo di cellula lunga e snella associata ad alcuni tumori.
- Bifasico è costituito sia da cellule normali della pelle (epiteliali) che da cellule del fuso.
Un terzo tipo meno comune è chiamato sarcoma sinoviale scarsamente differenziato.
In circa la metà dei casi di sarcomi sinoviali, il cancro si diffonde ad altre aree del corpo. Questo processo è chiamato metastasi e aumenta il rischio che una persona muoia dal sarcoma sinoviale.
Sebbene il cancro possa diffondersi ovunque, i polmoni sono un sito comune in cui si verificano le metastasi.
Il sarcoma sinoviale può anche diffondersi al cervello, ai linfonodi e agli organi, e diventa più difficile da trattare con successo quando lo fa. Un tempestivo trattamento precoce della malattia può ridurre il rischio di metastasi.
Sintomi e diagnosi del sarcoma sinoviale
La massa articolare di un sarcoma sinoviale può sembrare come se fosse parte di un muscolo. Come tale, può causare dolore simile al dolore muscolare e rendere difficile l’uso dell’articolazione colpita.
Quindi, le persone con sarcoma sinoviale nelle gambe possono sviluppare una zoppia, mentre una massa vicino al gomito può rendere difficile l’uso delle braccia.
Altri sintomi di un sarcoma sinoviale includono:
- Il dolore vicino alla massa, anche se per alcune persone, la massa è indolore.
- Difficoltà con funzioni vicino alla massa, come respirare se si è vicini al collo.
- Dolore persistente, inspiegabile vicino a un’articolazione.
All’inizio della vita del tumore, alcune persone scambiano la massa per gonfiore muscolare. Possono attribuire il dolore a una ferita o artrite. Quindi, qualsiasi dolore che non scompare dopo alcuni giorni dovrebbe essere discusso con un medico.
I test possono diagnosticare il sarcoma sinoviale. Loro includono:
- Scansioni di immagini dell’area interessata: queste comprendono scansioni di risonanza magnetica (MRI), scansioni di tomografia computerizzata (TC) o raggi X. Queste scansioni sono procedure relativamente semplici e non invasive.
- Una biopsia della crescita: durante una biopsia, un medico inserisce un ago nel tumore per prelevare le cellule. La loro comparsa al microscopio può escludere una diagnosi di sarcoma sinoviale.
- Test genetici: un’anomalia tra il cromosoma X e il cromosoma 18 è presente in più del 90% dei casi di sarcoma sinoviale. Il test genetico può essere effettuato sul campione di tessuto ottenuto dalla biopsia.
- Scansioni ossee: possono essere utilizzati anche emocromo completo (CBC) e altri esami del sangue.
Trattamento per sarcoma sinoviale
Questo tipo di cancro ha diverse opzioni di trattamento che le persone possono considerare in discussione con i loro consulenti.
Chirurgia
Quando il tumore ha margini chiari, tali da poter essere rimosso insieme al tessuto sano, la prognosi è la migliore. È importante rimuovere alcuni tessuti sani per ridurre la possibilità che restino cellule tumorali.
A volte rimuovere l’intero tumore è difficile, soprattutto quando si trova vicino a un organo vitale. Occasionalmente, potrebbe essere necessario amputare un arto per rimuovere completamente il tumore.
Chemioterapia
La chemioterapia, che usa sostanze chimiche potenti e uccide sia cellule cancerose che sane, può essere utilizzata. La chemioterapia può essere utile quando il tumore si è diffuso in altri luoghi o quando un chirurgo non può rimuovere l’intero tumore.
Un medico può anche raccomandare la chemioterapia dopo la rimozione del tumore, per garantire che il tumore non ritorni. La chemioterapia si presenta in molte forme, tra cui una pillola, un’iniezione e, come una flebo endovenosa (IV).
Radioterapia
La radioterapia, come la chemioterapia, uccide le cellule tumorali. Può essere usato a fianco della chemioterapia, dopo la chemioterapia o, meno frequentemente, come trattamento autonomo. Le radiazioni utilizzano una macchina specializzata per indirizzare le cellule cancerose con raggi invisibili ad alta energia.
Complicazioni dopo il trattamento
Sia la radioterapia che la chemioterapia possono indebolire il corpo, quindi chiunque abbia un sarcoma sinoviale può aver bisogno di trattamenti aggiuntivi per rimanere in salute. Alcuni farmaci possono ridurre gli effetti collaterali. Occasionalmente, una persona sottoposta a chemioterapia può aver bisogno di essere ricoverata in ospedale per affrontare le complicanze.
I ricercatori stanno studiando trattamenti sperimentali per curare il sarcoma sinoviale. Alcuni individui possono essere in grado di accedere alle prove cliniche di questi trattamenti, che includono:
- Inibitori dell’angiogenesi: questi farmaci prevengono la crescita del tumore e lo sviluppo di nuovi tumori, bloccando lo sviluppo dei vasi sanguigni che li supportano.
- Terapie biologiche: questo comporta l’uso di farmaci che supportano il sistema immunitario del corpo per combattere il cancro o per ridurre gli effetti collaterali pericolosi del trattamento.
Qual è la prospettiva per il sarcoma sinoviale?
Dal momento che il cancro può metastatizzare, ritornare o crescere lentamente, i medici che valutano la sopravvivenza del cancro guardano a quale percentuale di persone con essa sono sopravvissute in vari punti, dopo la diagnosi.
A 5 anni, il tasso di sopravvivenza per il sarcoma sinoviale è del 50-75%. A 10 anni, il tasso è del 40-60 percento. Tuttavia, le statistiche sui tassi di sopravvivenza rivelano poco sulle possibilità di un individuo di guarire.
Molti fattori influenzano la sopravvivenza, comprese le dimensioni, l’età, il grado e la posizione del tumore. Anche la salute generale è rilevante, dal momento che le persone in buona salute hanno maggiori probabilità di sopravvivere al trattamento che ricevono.
Il sarcoma sinoviale può ripresentarsi anche dopo che una persona è in remissione. I medici hanno documentato le recidive dopo 5-10 anni, dopo la rimozione di un tumore e la remissione. Ciò suggerisce che i continui controlli di follow-up anche molti anni dopo la diagnosi e il trattamento sono importanti per la sopravvivenza a lungo termine.
Poiché il tumore sinoviale può ripresentarsi, periodi più lunghi di remissione sono associati a maggiori possibilità di sopravvivenza. Quindi una persona che sopravvive 10 anni dopo la diagnosi ha una maggiore probabilità di sopravvivenza rispetto a chi è sopravvissuto a un anno.
Cosa causa il sarcoma sinoviale?
A differenza del polmone e di alcuni altri tumori, che sono legati a fattori di stile di vita, come il fumo, nessun fattore di stile di vita è stato collegato al sarcoma sinoviale.
Il principale fattore di rischio è l’anomalia genetica che non provoca altri sintomi. La mutazione del gene che si pensa sia responsabile si verifica tra il cromosoma 18 e il cromosoma X. I ricercatori non sanno se si tratta di qualcosa che accade casualmente o se è qualcosa di specifico.
Alcuni studi hanno trovato un legame tra radiazioni e veleni ambientali e sarcomi sinoviali e di altri tessuti molli. Questo collegamento non è definitivo, tuttavia.
La ricerca supporta anche un legame tra alcune condizioni ereditarie e il sarcoma sinoviale. Ad esempio, le persone con la sindrome di Li Fraumeni e la neurofibromatosi di tipo 1 potrebbero avere un rischio maggiore di sviluppare questo tumore.
