I sarcomi dei tessuti molli sono tumori che colpiscono i tessuti che connettono, supportano o circondano qualsiasi sistema del corpo. Possono colpire ossa, pelle e altri tessuti molli. In particolare, questa pagina si concentra sui sarcomi dei tessuti molli.
Il sarcoma è un tumore che interessa il tessuto connettivo. I sarcomi dei tessuti molli, come suggerisce il nome, influenzano i tessuti molli, che includono grasso, muscoli, vasi sanguigni, tessuti cutanei profondi, cartilagine, tendini e legamenti.
I sarcomi rappresentano un tipo di cancro relativamente raro, con circa 14.000 casi diagnosticati annualmente negli Stati Uniti.
Fatti veloci sul sarcoma
- Esistono oltre 50 tipi di sarcoma dei tessuti molli.
- I sintomi potrebbero non essere evidenti; spesso, l’unico segno è un nodulo.
- Il dolore può manifestarsi a seconda della posizione del tumore o se preme sui nervi vicini.
- Il trattamento, come per altre forme di cancro, può includere chirurgia, radioterapia e chemioterapia.
Sintomi del sarcoma dei tessuti molli
Le persone con sarcomi dei tessuti molli spesso non presentano sintomi evidenti. Non ci possono essere segni fino a quando il nodulo diventa grande e può essere palpato; tuttavia, anche questo potrebbe passare inosservato. I sintomi principali includono:
- Dolore – il sintomo più evidente. Quando il tumore coinvolge i tessuti, i nervi o i muscoli locali, può essere percepito come dolore nell’area circostante.
- Infiammazione – il tumore cresce e può causare infiammazione e gonfiore nell’area interessata.
- Sintomi specifici della localizzazione – difficoltà a muovere correttamente gli arti (se il sarcoma è presente su braccia o gambe, ad esempio) e altre disabilità a seconda della posizione.
Sintomi specifici possono riflettere il tipo particolare di sarcoma. Ad esempio, i tumori nel sistema gastrointestinale possono sanguinare, producendo sintomi come sangue nelle feci o feci dall’aspetto nero, catramoso.
Tipi di sarcoma
I tipi di sarcoma dei tessuti molli sono classificati in base al tessuto specifico o alla sede colpita; includono:
- Sarcoma pleomorfo indifferenziato – precedentemente noto come istiocitoma fibroso maligno – si trova più frequentemente nelle braccia o nelle gambe, ma può anche apparire nella parte posteriore dell’addome.
- Tumore stromale gastrointestinale (GIST) – colpisce le cellule neuromuscolari specializzate dell’intestino.
- Liposarcoma – sarcoma del tessuto adiposo.
- Leiomiosarcoma – colpisce la muscolatura liscia delle pareti degli organi.
- Sarcomi sinoviali – di solito si trovano attorno a un’articolazione delle braccia o delle gambe.
- Tumore maligno della guaina del nervo periferico – conosciuto anche come neurofibrosarcoma, colpisce il rivestimento protettivo dei nervi.
- Rabdomiosarcoma – si forma nei muscoli ed è un tipo di cancro infantile. Sebbene raro in generale, è relativamente comune nei bambini.
- Angiosarcomi – si sviluppano nelle cellule del sangue o dei vasi linfatici.
- Fibrosarcoma – tumori che di solito si formano negli arti o nel tronco, originati dai fibroblasti, il tipo di cellula più comune nel tessuto connettivo.
- Ulteriori esempi includono dermatofibrosarcoma protuberans, una lesione cutanea; sarcoma epitelioide, che spesso colpisce le mani o i piedi dei giovani adulti; mixoma, che colpisce gli adulti più anziani, solitamente nelle braccia e nelle gambe; mesenchimomi, rari e che combinano elementi di altri sarcomi, presenti in diverse parti del corpo; sarcomi vascolari, con un alto contenuto di vasi sanguigni; e neurilemmoma maligno (noto anche come schwannoma).
Esiste un elenco completo di oltre 50 tipi. Il sarcoma dell’osso comprende osteosarcoma, sarcoma di Ewing e condrosarcoma; per ulteriori informazioni su questi, consultare la nostra pagina dedicata al cancro alle ossa.
Il sarcoma di Kaposi
Questo è un sarcoma che colpisce la pelle ed è causato da un virus. È disponibile una pagina dedicata al sarcoma di Kaposi. Alcuni dettagli su di esso includono:
- La forma più comune del sarcoma di Kaposi è associata all’AIDS.
- I tumori di Kaposi producono spesso lesioni cutanee distintive, ma possono colpire anche altri tessuti molli.
- Il sarcoma di Kaposi è causato dall’herpesvirus umano 8.
Cause del sarcoma
Molto spesso, non esiste una causa nota per il sarcoma. Tuttavia, alcune cause sono state identificate:
- Il sarcoma di Kaposi – l’unico tipo di sarcoma dei tessuti molli con una causa chiaramente definita, l’herpesvirus umano 8.
- Elevate dosi di radiazioni, ad esempio durante una precedente terapia antitumorale, rappresentano un chiaro fattore di rischio per i sarcomi dei tessuti molli.
- Condizioni genetiche – in alcuni casi, esiste un’associazione con determinate condizioni genetiche.
I fattori di rischio includono l’età, che è associata al cancro in generale. Sono stati osservati aumenti del rischio di sarcoma in relazione all’esposizione a sostanze chimiche come il cloruro di vinile, le diossine e gli erbicidi fenossiacetici.
Test e diagnosi di sarcoma
Dopo aver discusso la storia clinica del paziente e aver condotto un esame fisico, le scansioni di imaging medico possono aiutare a formulare una diagnosi, che deve essere confermata attraverso l’analisi di laboratorio di un campione tumorale.
Le seguenti caratteristiche fisiche dovrebbero spingere un medico a indagare:
- dimensioni superiori a 5 cm di diametro o crescita progressiva
- fissità, immobile o profondo
- presenza di dolore
- recidiva di un tumore precedentemente rimosso
L’imaging medico aiuta a localizzare, caratterizzare e fornire ulteriori informazioni su un tumore per guidare la diagnosi. Può anche essere utilizzato per valutare il successo del trattamento o per cercare segni di diffusione del cancro.
Le tecniche di imaging includono raggi X, TAC (tomografia computerizzata), risonanza magnetica (RM), ultrasuoni e PET (tomografia a emissione di positroni).
Trattamenti per sarcoma dei tessuti molli
Le seguenti opzioni di trattamento possono essere utilizzate per gestire i sarcomi:
- Chirurgia – il trattamento più comune per il sarcoma. Mira a rimuovere il tumore e una porzione di tessuto sano circostante. Un campione di biopsia viene spesso prelevato contemporaneamente per confermare il tipo specifico di tumore.
- Radioterapia – distrugge le cellule tumorali e può essere effettuata in aggiunta alla chirurgia, sia prima che dopo l’intervento.
- Chemioterapia – può anch’essa essere utilizzata in aggiunta alla chirurgia, sebbene meno frequentemente della radioterapia.
Alcuni sarcomi dei tessuti molli hanno a disposizione ulteriori trattamenti, come terapie farmacologiche specifiche, terapie mirate ai geni o terapie biologiche, come l’immunoterapia.
La scelta e l’intensità del trattamento sono guidate dallo stadio e dal grado del tumore, dalla sua dimensione e dall’estensione di eventuali metastasi.
Prevenzione del sarcoma
Il sarcoma non è tipicamente prevenibile. La radioterapia è un fattore di rischio, quindi ridurre l’esposizione ad essa può essere utile per la prevenzione, sebbene i benefici della radioterapia superino di solito i rischi di sviluppare un sarcoma in seguito.
Nuove Ricerche e Prospettive per il 2024
Negli ultimi anni, le ricerche sui sarcomi hanno fatto progressi significativi, portando a nuove opzioni terapeutiche e una migliore comprensione della biologia tumorale. Recenti studi hanno evidenziato l’importanza della terapia mirata, che sfrutta le caratteristiche genetiche specifiche dei tumori per sviluppare trattamenti più efficaci e meno tossici. Ad esempio, l’uso di inibitori molecolari ha dimostrato di migliorare la risposta nei pazienti con sarcoma pleomorfo indifferenziato.
Inoltre, l’immunoterapia sta emergendo come una promettente strategia terapeutica, con studi clinici in corso che valutano l’efficacia di farmaci immunologici in diverse sottotipologie di sarcoma. L’approccio immunoterapico mira a stimolare il sistema immunitario a riconoscere e attaccare le cellule tumorali.
Infine, l’uso di tecnologie avanzate come la biopsia liquida offre la possibilità di monitorare in tempo reale l’andamento della malattia e rispondere rapidamente ai cambiamenti, migliorando così la gestione complessiva del paziente. Queste innovazioni stanno aprendo nuove strade per la diagnosi precoce e il trattamento dei sarcomi, rendendo il futuro più promettente per i pazienti affetti da questa malattia complessa.
